Pahaloomuline schwannoma: kuuri ja ravi tunnused

Pahaloomuline schwannoma (neurinoom) tekib perifeersete närvide ümbrise Schwanni rakkudest. Neurogeenne sarkoom on haruldane. See mõjutab peamiselt noori ja keskealisi patsiente. Trauma eelneb sageli pahaloomulise schwannoma tekkele. See võib areneda ka healoomulisest neuroomist (seetõttu eemaldatakse need isegi ebaolulise suurusega). 1. tüüpi neurofibromatoosiga (Recklinghauseni tõbi) patsientidel on kõrge neurogeense schwannoma risk.

Tavaliselt paikneb kasvaja jäsemete distaalsetes osades (käsivars, käed, sääreosa, jalg). Harvem mõjutavad kolju- ja seljaaju närve. Pahaloomulise schwannoma kulgu ja ravi tunnused sõltuvad kasvaja lokaliseerimisest, neoplasmi diferentseerumise staadiumist ja astmest..

Voo tunnused

Pahaloomulise schwannoma arengu esimene ja sageli ainus märk on elastne, pehme kasvaja. See võib olla nii üksik- kui ka mitu sõlme, palpeerimisel veidi valulik. Kasvaja kasvades kaasatakse protsessi lähedalasuvad koed ja struktuurid, ilmnevad kohalikud sümptomid.

Pahaloomulise schwannoma kulgu tunnused sõltuvad patoloogilise protsessi lokaliseerimisest:

1. Distaalsete jäsemete kahjustusega kurdavad patsiendid valu kasvaja piirkonnas liikumisel. Kasvaja kasvades tekib lähima liigese liikuvuse piirang. Patsiendid kurdavad jäsemete tuimust.
2. Kraniaalnärvide pahaloomulised schwannoomid tekivad neuroomi pahaloomulisuse tõttu. VIII kolju närv on sagedamini mõjutatud. Patsiendid kurdavad tundlikkuse vähenemist näol, pearinglust, peavalu. Vestibulaarse košernärvi lüüasaamisega kaasneb kuulmise vähenemine, tinnituse tunne, kõnnaku rikkumine.
3. Seljaaju tagumiste juurte pahaloomuline schwannoma surub selle kokku ning vere ja tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud. Patsiendid kurdavad valu (korraga on see ühepoolne, ebastabiilne). Seljaaju põikivigastuse sündroom areneb järk-järgult ja kahjustatud närvi innerveeritud elundite funktsioon on häiritud. Parapleegia tekib mõne kuu jooksul.

Mõnikord areneb pahaloomuline schwannoma healoomulisest kasvajast. Sel juhul on hariduse järsk tõus.

Kasvaja kasvades ilmnevad selle kohal nahamuutused. On kohalik temperatuuri tõus. Schwannoma kohas venoosne muster muutub. Naha idanemisel moodustuvad haavandid, seenekasvud.

Arenenud staadiumis lisatakse kohalikele sümptomitele üldised joobetunnused:

• nõrkus;
• palavik;
• kahheksia.

Pahaloomulisi neurinoome iseloomustab metastaasid luudes ja kopsudes. Sellisel juhul ilmnevad sümptomid mõjutatud elundi patoloogiatele tüüpiliselt..

Varases staadiumis, kui schwannoma kliiniliselt ei avaldu, tuvastatakse see juhuslikult, tehes traumajärgsetel patsientidel pildistamise uuringu (MRI, CT). Valk S 100 on neurogeense sarkoomi kasvajamarker, see tuvastatakse immunohistokeemiliste vereanalüüside käigus.

Kasvaja olemasolu ei tähenda, et see oleks neurogeenne sarkoom. See võib olla mis tahes pehmete kudede kasvaja, isegi healoomuline. Lõplik diagnoos tehakse alles pärast histoloogilist uuringut..

Biopsia ei ole pahaloomuliste schwannoomide diagnoosimise viimane etapp. Pärast sarkoomi tuvastamist on vaja etappi veelgi selgitada, määrata metastaaside olemasolu ja puudumine. Selleks peate läbima täiendava diagnostika ja millise määrab arst.

Pahaloomuliste schwannoomide ravi tunnused

Pahaloomulised schwannoomid, isegi radikaalse ravi korral, korduvad sageli ja metastaseeruvad kiiresti. Kui neurogeenne sarkoom on väga diferentseerunud, kasvab see aeglaselt. Halvasti diferentseeritud schwannoma prognoos vähem soodne, eriti kui see esineb neurofibromatoosi taustal.

Pahaloomuliste schwannoomide ravi tunnused sõltuvad protsessi staadiumist ja ulatusest:

• 1a etapp - kirurgiline ravi;
• 2b etapp - kiiritusravi enne operatsiooni, seejärel kasvaja radikaalne eemaldamine;
• 2a - 3 etappi - operatsioonieelne polühhemoteraapia, kemotermoradioteraapia, kirurgia, operatsioonijärgne kiiritusravi (brahhüteraapia) ja polühemoteraapia;
• 4. etapp - korduvad polühemoteraapia ja palliatiivse ravi kursused.

Lisaks sõltub operatsiooni radikaalsuse aste, kiiritus- ja keemiaravi kuuride arv schwannoma lokaliseerimisest, patsiendi individuaalsetest omadustest ja kasvaja resistentsusest farmakoloogiliste ravimite suhtes..

Kirurgilise ravi tunnused

Operatsiooni suurus ja meetod sõltuvad sarkoomi staadiumist ja kasvaja asukohast. Pahaloomuliste schwannoomide korral tehakse järgmine:

1. Lihtne ekstsisioon. See on vajalik histoloogiliseks uuringuks. Tulevikus tehakse radikaalsem operatsioon..
2. Lai ekstsisioon. Kasvaja eemaldatakse koos tervete kudedega. Nad kalduvad moodustise nähtavast osast kõrvale 3-5 cm võrra. See operatsioon on lubatud ainult varases staadiumis, väga diferentseeritud väikese suurusega kasvajaga.
3. Radikaalne päästmisoperatsioon. Koos kasvajaga eemaldatakse ümbritsevad terved koed, veresooned ja luud. Tulevikus on vajalik rekonstruktiivne plastiline kirurgia..
4. Amputatsioon, disartikulatsioon.

Kuna pahaloomulise schwannoma korral, eriti armi kohas, esinevad retsidiivid, kasutatakse etapis 1a ainult kirurgilist meetodit. Kombineeritud ravi on efektiivsem.

Kiiritusravi

Kiiritusravi viiakse läbi nii enne kui ka pärast operatsiooni. Kõik sõltub protsessi staadiumist ja patsiendi individuaalsetest omadustest. Kiiritusravi on enne operatsiooni vastunäidustatud, kui:

• lagunev kasvaja koos verejooksuohuga;
• kaasnevad haigused.

Ilma operatsioonita tehakse eemaldamatute kasvajate korral kiiritusravi. Täiendage seda kindlasti polühemoteraapiaga.

Kasutatakse ka brahhüteraapiat - radioaktiivsete kapslite või nõelte viimist neoplasmi piirkonda. Need ei kahjusta tervislikke kudesid, suunates kiirguse otse haiguse fookusesse.

Keemiaravi

Pahaloomulised schwannoomid on sageli keemiaravile vastupidavad. Sellest hoolimata saab paljude tsütotoksiliste ja tsütostaatiliste ravimite hulgast välja valida need, mis aitavad kaasa kasvaja taandarengule, hoiavad ära retsidiivi arengut. Keemiaravi viiakse läbi tuvastatud kaugete metastaaside korral. On ette nähtud erinevad ravirežiimid, nad soovitavad:

• VOCP (vinblastiin, olivomütsiin, tsüklofosfamiid, prednisoloon);
• CAMP (tsüklofosfamiid, adriamütsiin, metotreksaat, prednisoloon);
• CYVADJC (tsüklofosfamiid, vinkristiin, adriamütsiin, imidasool, karboksamiid).

Kõik need ravimid on väga mürgised. Neid manustatakse intravenoosselt, arsti järelevalve all. Kuigi pahaloomulised schannoomid on enamiku ravimite suhtes resistentsed, on keemiaravi efektiivne kordumise ja metastaaside ennetamisel..

Millise arsti poole pöörduda

Pahaloomulise schwannoma kompleksravi korral varases staadiumis on 5-aastane elulemus umbes 80%. Loomulikult sõltub ravi efektiivsus protsessi ulatusest. Kõige sagedamini diagnoosivad neurogeenset sarkoomi neuroloogid ja neurokirurgid. Ja seda on vaja ravida ainult onkoloogilistes keskustes, kliinikutes, kus on neuroonkoloogia osakond. Lisaks neuro-onkoloogile on pahaloomulise schwannoma kompleksraviks piisava taktika valimiseks vaja radioloogi ja kemoterapeudi konsultatsioone..

Onkoloogilised haigused

Artiklis käsitletakse kasvajat nimega neuroom (või schwannoma), mis pärineb närvikestade rakkudest. Saate teada, millised on neuroomi healoomuliste ja pahaloomuliste vormide tunnused, kuidas kasvaja avaldub keha erinevates osades (selg, aju, jäsemed), kuidas toimub ravi ja milline on patsientide prognoos?

Neuroomi sümptomid ja ravi

Neuroom või schwannoma (mcb C47) on haruldane pehmete kudede kasvaja, mis mõjutab närvide ümbrist, nimelt Schwanni rakke. Enamasti on see healoomuline, kuid esineb ka pahaloomulisi variante. Pahaloomulisi schwannoome nimetatakse ka neurosarkoomiks..

Onkoloogia võib esineda närvides kõikjal kehas. Neuroom on valdavalt üksik, kuid on ka mitmeid kahjustusi..

Nende kasvajate kõige levinumad lokaliseerimiskohad on:

• jalad (eriti istmikunärv);
• käed (õlavarre põimik);
• seljaosa (selgroo või seljaaju neuroom, mis pärineb närvijuurtest);
• pea ja kael (kraniaalnärvid).

Kuulmisnärvi schwannoma on väga levinud. Harvad variandid hõlmavad mediastiinumi ja retroperitoneaalsete närvide kasvajaid.

Perifeerne närvisüsteem edastab aju ja seljaaju (kesknärvisüsteemi) signaale keha lihastele ja kudedele. Vähk võib närvi kokku suruda ja kahjustada, põhjustades mitmesuguseid häireid, isegi kui see on healoomuline.

Pahaloomulise schwannoma lümfimetastaas on haruldane. Hematogeenne metastaas tekib kopsude või luude hilises staadiumis tavaliselt 33–55% patsientidest. Samuti levib kasvaja ümbritseva koe otsese sissetungi kaudu..

Neurinoomide klassifikatsioon

Nagu varem märgitud, võivad närviskvanoomid olla:

1. Healoomuline. Need tähistavad selgelt piiritletud sõlme, mis kasvab väga aeglaselt ega pruugi põhjustada häireid. Healoomulised neuroomid mõjutavad sageli kaela, pea, näo, selgroo kudesid.
2. Pahaloomuline. Närvi pahaloomuline sarkoom võib ilmneda de novo või pahaloomulise healoomulise kasvaja tagajärjel. Seda iseloomustab selgete piiride puudumine, pehme elastne konsistents, kiiremad kasvukiirused ja võime moodustada metastaase teistes elundites. Pahaloomuline kasvaja on suur ja seda on raskem ravida. Tüüpilised lokaliseerimiskohad on distaalsed jäsemed (käed, jalad, käsivarred).

Huvitav fakt! Pehmete kudede pahaloomuline skvanoom mõjutab peamiselt noori vanuses 20–40 aastat, healoomulisi - eakad mehed ja naised vanuses 50–60 aastat.

Healoomulised ja pahaloomulised neuroomid on kliiniliste sümptomite osas sarnased. Seetõttu on neid mõnikord väga raske eristada. Diagnoosi saamiseks on vajalik morfoloogiline kontroll.

Kui kasvaja muutub pahaloomuliseks, muutub selle diferentseerumise aste:

• algul on sellel esimene (kõrge) diferentseerumisaste. Selle rakud on praktiliselt eristamatud tavalistest Schwanni rakkudest ja on praktiliselt healoomulised;
• 2. astme (keskmine) puhul on kudede struktuuris märgatavamad muutused ja kiirenenud kasvukiirus;
• 3 (madal) hinne tähistab kõige agressiivsemaid neurogeenseid sarkoome.

Samuti on 4 kraadi, mis määratakse diferentseerimata neoplasmidele. Nende histogeneesi on väga raske kindlaks teha. Enamik neurosarkoome on 3. aste.

Mis põhjustab schwannoma

Enamik neuroomide põhjustest jäävad teadmata, kuna kasvajad arenevad tavaliselt tervetel inimestel.

Mõnel juhul on närvikasvajate põhjused järgmised geneetilised haigused:

• 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoos;
• schwannomatosis;
• Gorlin-Goltzi sündroom.

Samuti hõlmavad riskitegureid onkoloogia juhtumid perekonnas, ioniseeriv kiirgus ja traumad..

Pahaloomulise schwannoma sümptomid

Neuroomi sagedasemad sümptomid on:

1. naha all käegakatsutava massi välimus;
2. valulikkus selles piirkonnas (eriti rõhuga).

Käte ja jalgade onkoloogilised kasvajad näevad välja nagu naha kohal väljaulatuvad tiheda konsistentsiga väikesed moodustised. Kui pehmes koes sügav närv on kahjustatud, ei pruugi nähtavat märki olla.

Tähtis! Närvikasvajad võivad kuude või aastate jooksul aeglaselt kasvada, põhjustamata sümptomeid.

Ülejäänud schwannoma sümptomid on spetsiifilised, need sõltuvad patoloogia asukohast:

I. Aju või kraniaalnärvide neurinoom (see moodustab 10–13% koljuõõne kasvajatest).

Aju närvide neurinoomi ilmingud võivad olla väga erinevad, sõltuvalt sellest, milline piirkond on kahjustatud.

Kui mõjutatud on kolju esiosas, ninakõrvalkoobaste lähedal asuvad närvid, võivad ilmneda ühepoolse ninakinnisuse sümptomid, hüposmia, ninaverejooks, ebatüüpiline valu, lokaliseeritud näoturse..

Kui see mõjutab orbiidi piirkonda, on reeglina eksoftalm, nüstagm, nägemiskahjustus.

Glosofarüngeaalse närvi lüüasaamine põhjustab probleeme kõne ja neelamisega, düsfaagiat, foneerimist.

Kuulmisneuroom (vestibulaarne skwanoom) põhjustab:

• kuulmispuude või kurtus;
• tinnitus;
• tasakaalu probleemid;
• pea pööramisel peapööritus;
• spontaanne nüstagm.

Rünnakutega võib kaasneda iiveldus ja oksendamine. Haiguse progresseerumisel täheldatakse valu näoosas, kus kasvaja asub, samuti tuimust. Neuroom võib mõjutada röövitud närvi, põhjustades diploopia sümptomit.

Kolmiknärvi ja selle harude kahjustusega kaasneb:

• tugev valu (põletav);
• näonaha teatud piirkondade tuimus (piirdub kulmude, huulte, lõua jne liikumisega);
• närimislihaste atroofia;
• maitse kadu, suurenenud süljeeritus.

Lihasfunktsiooni häired ilmnevad hilja, kui protsessis osaleb kolmiknärvi kolmas jagunemine. Kasv koobasliku siinuse sees võib põhjustada koljunärvi düsfunktsiooni.

Hilisematel etappidel on patsiendil mitmesugused neuroloogilised sündroomid ja koljusisene rõhk, millega kaasnevad peavalu ja iiveldus..

Rasketel juhtudel, kui kasvaja surub kokku väikeaju või ajutüve, on:

• krambid;
• vaimsed häired;
• vaimupuudega;
• hingamise ja südame aktiivsuse rikkumine;
• ataksia;
• käte ja jalgade lihaste hüpotensioon;
• muutus visuaalsetes väljades.

II. Seljaaju närvikasvaja (moodustab 20% kõigist selle lokaliseerimise kasvajatest).

Seljaaju kavanoomi sümptomiteks võivad olla seljavalu, jalgade või käte tuimus, jäsemete nõrkus või halvatus. Cauda equina tavaline neuroom põhjustab alajäsemete paralüüsi, jalgadele ja tuharatele kiirgavat alaseljavalu, põie talitlushäireid (kusepidamatus, kusepeetus) ja soolestikku..

III. Käte või jalgade pehmete kudede schwannoma - probleemid liikumisega, nõrkus.

IV. Mediastiinne schwannoma - pahaloomulise mediastiinumi schwannoma sümptomiteks on valu rinnus või rindkere lülisambas, käte, pagasiruumi või kaela naha tuimus, hääle muutused (kähedus), hingamis- ja neelamisraskused, suurenenud veresooned rinnus, turse ja näo sinine värvimuutus.

V. Kopsu neuroom - köha, õhupuudus, valu hingamisel.

Vi. Emakakaela neuroom - kaela turse, neelamisraskused, keele tuimus, valu kaelas ja õlas.

Vii. Mortoni neuroom - see kasvaja on lokaliseeritud jalas, nii et inimesed kurdavad valu jalgades või varvastes. Samuti võib tunda võõrkeha olemasolu.

Igal juhul võib täheldada erinevate sümptomite kombinatsiooni. Esialgu pole nad nii väljendunud, kuid haiguse progresseerudes muutuvad nad tugevamaks..

Kasvaja diagnostika

Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine on keeruline, kuna kasvaja on haruldane ja selle põhjustatud sümptomid on sarnased teiste sagedamini esinevate haigustega. Neuroloogiliste häirete tuvastamiseks tehakse spetsiaalsed testid tundlikkuse, reflekside, liigutuste koordineerimise jms kohta. Nii et arst saab aru, kuidas närv on kahjustatud..

Muude (mitteonkoloogiliste) vaevuste välistamiseks ja diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

1. Radiograafia. Pahaloomulise schwannoma klassikalised röntgenikiirte tunnused on hästi piiratud mass, mis nihutab külgnevaid struktuure ilma nendesse otseselt tungimata. Tsüstiline degeneratsioon on iseloomulik, kuid verejooksu ja lupjumist esineb väga harva. Röntgenikiirgus uurib ka rindkere, mediastiinumi ja selgroogu..
2. Kompuutertomograafia. CT ei ole neuroomi diagnoosimisel nii tundlik kui MRI, kuid sageli on see esimene test. CT on eriti kasulik luumuutuste hindamisel ja kopsumetastaaside otsimisel.
3. MRI. See aitab kindlaks määrata neoplasmi täpse asukoha, selle seose närvi ja ümbritsevate kudedega.
4. Biopsia. Kasvaja proov võetakse spetsiaalse nõelaga ja uuritakse laboris, et teha kindlaks selle päritolu ja pahaloomuline kasvaja. Biopsia pole vajalik, kui arstid on kindlad, et neuroom on healoomuline (see kasvab aeglaselt, sellel on selged piirid).

Sõltuvalt kahjustuse asukohast võib vaja minna täiendavaid katseid. Näiteks kasutatakse müelograafiat seljaaju ja selle struktuuride (sealhulgas närvijuurte) uurimiseks ja kui kuulmisnärv on kahjustatud, määratakse audiomeetria, see tähendab kuulmine.

Neuroomi (schwannoma) ravi: healoomuline ja pahaloomuline

Schwannoma ravi sõltub kasvaja asukohast, sümptomite raskusastmest ja sellest, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline (vähkkasvaja).

Operatiivne ravi

Väikeste healoomuliste kahjustuste korral, mis ei põhjusta valu ja muid sümptomeid, võib kasutada ootamise ja vaatamise lähenemist: patsienti ei ravita, vaid kontrollitakse ainult regulaarselt MRI abil. Kasvaja kasvu kiirenemisel või kaebuste ilmnemisel viiakse läbi kirurgiline eemaldamine.

Pahaloomuliste neuroomide operatsioon on kohustuslik. Neoplasm resekteeritakse koos väikese osaga ümbritsevast koest, et suurendada radikaalse eemaldamise võimalust. Rasketel juhtudel on vajalik jäseme amputatsioon, kuid neid juhtub harva. Varased skvanoomid saab tavaliselt eemaldada närvi kahjustamata. Käte ja jalgade neuroomi operatsiooni peetakse üsna lihtsaks. Mõned patsiendid võivad koju naasta samal päeval.

Täielik kirurgiline resektsioon ei pruugi olla võimalik kasvaja ulatusliku olemuse ja selle asukoha tõttu (näiteks aju neuroomi või kraniaalnärvide korral).

Raadiokirurgia

Lülisamba schwannoomide ravimisel on närvijuure või seljaaju kahjustamise võimalusega seotud teatud raskused, seetõttu võib operatsiooni asemel kasutada stereotaksilist radiokirurgiat. See on mitteinvasiivne tehnika, mis põhineb radioaktiivse kiirguse mõjul (nagu kiiritusravi puhul). Protseduur viiakse läbi spetsiaalse seadme "Gamma Knife" abil, mis loob võimsa kiirguse ja suunab selle kasvaja juurde. Sellisel juhul on inimkeha kinnitatud spetsiaalselt valmistatud stereotaksilisse raami ja vigade kõrvaldamiseks arvutatakse kiirgussuuna CT-aparaadi abil..

1-3 valutut protseduuri, mis kestavad 30-60 minutit, on võimalik väike neoplasm täielikult hävitada, kuid tulemus on nähtav alles mõne nädala pärast. Kasvaja suurus väheneb ja muutub passiivseks ning ümbritsevat tervet kudet praktiliselt ei mõjutata. Radiokirurgiat kasutatakse ka raskesti ligipääsetavates piirkondades asuvate aju schwannoomide raviks.

Keemia ja kiiritusravi pahaloomulise schwannoma korral

Pahaloomuliste schwannoomide raviks on soovitatav kasutada abistava kiirituse või keemiaravi.

Operatsioonijärgne vähivastane ravi tuleb määrata tingimusel, et:

• schwannoma mittetäielik eemaldamine;
• suur kasvaja suurus;
• piirkondlike või kaugete metastaaside olemasolu.

Arvatakse, et täiendav kiiritusravi ja / või keemiaravi aitab hävitada vähijääke, peatada metastaaside kasvu, vähendada kordumise riski ja pikendada patsiendi elu, kuid nende tõhusust pole suuremahuliste uuringute puudumise tõttu tõestatud. Mittetoimivate neoplasmide korral on neuroomi ravimise peamine meetod kiirgus.

Närvikasvajate jaoks pole standardset keemiaravi, kuid mõned uuringud on näidanud Ifosfamiidi ja Doksorubitsiini suurte annuste positiivseid tulemusi. Kursuste arv varieerub vahemikus 4 kuni 6.

Neuroomide sümptomaatilise ravina võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja valuvaigistid. Hüdrotsefaaliat põhjustavate ajukasvajate puhul on manööverdamine valitud ravi.

Relapsi ravi

Mõni aasta pärast operatsiooni esineb 50–55% patsientidest pahaloomulise schwannoma kordumine. Kui kasvaja naaseb samas kohas, tähendab see, et seda ei eemaldatud esimest korda täielikult. Võib-olla on mikroskoopilisi vähirakke. Sellest piisab, et muutuda uueks sarkoomiks. Samuti võib metastaas (sekundaarne kasvaja) teises elundis või närvis muutuda tagasilanguseks..

Korduvat neurogeenset sarkoomi on raskem ravida. Arstid võivad neuroomi, kiiritusravi või keemiaravi uuesti eemaldada, sõltuvalt varem kasutatud annusest. Harjutatakse ka sihipärast teraapiat.

Närvikasvajate tüsistused ja tagajärjed

Pahaloomulise schwannoma kirurgiline ravi leevendab tavaliselt kiiresti närvikahjustusega seotud sümptomeid. Kuid arenenud juhtudel võivad tekkida sellised ebameeldivad tagajärjed nagu:

• lihasnõrkus (kui lihas ei saa algsesse olekusse naasta);
• vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon;
• kuulmislangus;
• pöördumatu halvatus.

Aju onkoloogia on ohtlik ka selliste nähtuste korral nagu epilepsia, nägemise kaotus, liikumise koordinatsiooni halvenemine, hingamis- või südamepuudulikkus..

Pahaloomuline Schwannoma: prognoos

Healoomulised närvikatte kasvajad ei vii surma, seega on selliste patsientide eeldatav 5-aastane eluiga 100%.

Isegi pahaloomulised schwannoomid kasvavad teiste sarkoomidega võrreldes aeglaselt, seega on nende prognoos väga rahustav. Viie aasta elulemus on vahemikus 37,6% kuni 65,7%. Kui operatsioon on võimatu, on prognoos halvem. Kasvaja lokaliseerimine mõjutab ka numbreid. Nii et pea ja kaela neurogeensete sarkoomide puhul on 5-aastane ellujäämisprognoos kõige madalam, see jääb vahemikku 15–35%.

Schwannoma

Schwannoma on healoomuline kasvaja, millel on kapsel ja mis koosneb Schwanni rakkudest. Selle kasvaja teine ​​nimi on neuroom. Schwannoma leitakse kõige sagedamini perifeersetes närvides, neist 20% on seljaajunärvidel ja 8% on kõigi primaarsete kasvajate hulgas koljusisene.

Kui vaadata schwannoma moodustumise piirkonda, siis need asuvad peamiselt pea ja kaela perifeersetes närvides, siis on jäsemete ekstensorpinna närvid, vestibulocochlear närvi schwannoma.

Kõige sagedamini on schwannoma juhuslik leid, kuna sellel puudub konkreetne kliiniline pilt ja see on pikka aega asümptomaatiline. Uurimisel näeb neuroom välja nagu naha all olev mass, palpeerimisel valutu.

Lülisamba schwannoomide puhul liitub radikulopaatia kliinik, mille hulgas valitseb valusündroom. Näo- ja vestibulokokleaarse närvi neuronoomid avalduvad kuulmispuude, tinnituse ilmnemise, tundlikkuse halvenemise näol.

Pahaloomuline schwannoma

On erandeid, mille korral neuroom osutub pahaloomuliseks kasvajaks. Seda nimetatakse neurogeenseks sarkoomiks. See on väga haruldane, peamiselt noortel meestel. Põhimõtteliselt on see moodustis leitud jäsemetel..

Kliiniline pilt puudub või ei ole seda tüüpi kasvajate puhul patognomooniline (eriline). Pahaloomuline schwannoma on juhuslik leid. Palpeerimisel on see selgelt tunda, piiritletud ja paljude patsientide puhul on see teravalt valus.

Ravi on ainult kirurgiline, kuna ei kemoteraapia ega kiiritusravi pole efektiivsed. Varajase avastamise prognoos on soodne: 60–80% elab üle 5 aasta jooksul. Kahjuks esineb sageli retsidiive.

Schwannoma ravi

Nagu me ütlesime, võib schwannoma areneda igast närvist ja sellel võib olla mis tahes asukoht. Seega sõltub schwannoma ravi moodustumise kohast:

• Konservatiivne;
• Schwannoma kirurgia.

Konservatiivse ravi korral määratakse diureetikumid koos kortikosteroididega. Siiski tasub meeles pidada, et neuroom, kuigi see on healoomuline kasvaja, nagu iga healoomuline kasvaja, kasvab ja areneb aeglaselt. Konservatiivne teraapia aitab võidelda ainult sümptomitega, kuid mitte vähendada kasvaja kasvu. Seetõttu eelistavad eksperdid kirurgilist sekkumist..

Healoomulise kvaliteedi tõttu saab neuroomi täielikult eemaldada, kõik sõltub kasvaja asukohast ja suurusest. Varases staadiumis kasutatakse kaasaegseid mikrokirurgilisi tehnikaid või viiakse läbi radikaalne eemaldamine. Mikrokirurgia korral on võimalik närvi tervena hoida ja vastavalt ei kahjustata selle funktsioone.

Kaasaegne alternatiiv kirurgilisele sekkumisele on stereotaksiline radiokirurgia. Sellisel juhul ei toimu mitte kasvaja enda eemaldamine, vaid kontroll selle kasvu üle. See protseduur sobib hästi eakatele patsientidele, samuti operatsioonist keeldumise korral. Siiski tuleks tühistada, et selline sekkumine on võimalik ainult kuni 30 mm suuruse kasvaja korral..

Mõnel juhul, kui arst on patsiendi vanusest häiritud või kui kasvaja on madala kasvukiirusega asümptomaatiline, valivad eksperdid ootava taktika.

Operatsioon

Nagu mis tahes muu patoloogia ravimisel, peavad ka neuroomi eemaldamise operatsioonil olema teatud näidustused ja vastunäidustused. Kõige kaasaegsemad ja säästlikumad on schwannoomide kirurgilised mikrokirurgilised meetodid.

Operatsiooni näidustus:

• Radiokirurgilise ravi ebaefektiivsus;
• Kasvaja ühtlane kasv;
• Kliiniliste sümptomite ilmnemine;
• Uute kasvudega liitumine.

Operatsiooni vastunäidustused:

• Eakate vanus;
• Raske kaasnev haigus.

Miks peaksite meie juurde tulema?

• Teostame minimaalselt invasiivseid, õrnu ja väga tõhusaid neurokirurgilisi operatsioone, mille komplikatsioonide tõenäosus on äärmiselt väike;
• Seda tüüpi operatsiooni tehakse meie kliinikus regulaarselt, suurepäraseid tulemusi on juba läbi viidud mitusada sellist operatsiooni;
• Operatsioonid viiakse läbi sihipäraselt, ümbritsevate kudede minimaalse traumaga;
• Sekkumise ajal viiakse samaaegselt läbi kasvaja biopsia, millele järgneb selle histoloogiline uuring, et määrata kindlaks selle tüüp ja pahaloomulisuse määr;
• Meie spetsialistid täiendavad ennast pidevalt, läbides praktikat Euroopa parimatest kliinikutest.

Mis on schwannoma

• Mis on schwannoma?
• Schwannoma moodustumise põhjused
• Schwannoma sümptomid

Schwannoma on eriline rakutüüp, mis moodustab närvikiudude ja ganglionide ümbrise ning mängib närvisüsteemi toimimisel abistavat rolli. Mõnikord nimetatakse schwannoomat neuroomiks nende kudede nime järgi, millest see moodustub.

Mis on schwannoma?

Seda tüüpi rakud on seotud närvide müeliini ümbrise moodustumisega, see on vajalik närviimpulsi läbimise kiirendamiseks mööda närvi. Negatiivsete tegurite mõjul võib nendest rakkudest moodustada kasvaja, mida nimetatakse schwannoomaks. Seda tüüpi kasvajaid nimetatakse healoomulisteks kasvajateks. Selline kasvaja on üksik. See patoloogia kuulub mcb 10 kodeerivate haiguste rühma, mis hõlmab kasvajaid.

Schwannoma moodustumise peamine koht on kuulmisnärvi asukoht. Vestibulaarne schwannoma on seda tüüpi närvikoest moodustunud kasvaja kõige levinum tüüp. Kuulmisnärvi schwannoma arenguga hakkab kahjustatud inimene kuulmist kaotama. Seda kohta peetakse raskesti ligipääsetavaks, seetõttu on kuulmisnärvi kasvaja eemaldamine peaaegu võimatu. Schwannoma võib kasvada ka kolmiknärvi ja näonärve ümbritsevatest kudedest. Sellisel juhul tunneb patsient tugevat valu. Kui moodustumine kasvab, halveneb patsiendi seisund kuni näo näolihaste halvatuseni. Väga harva kasvab see nägemisnärvi ja haistmisnärvide piirkonnas. Retroperitoneaalne schwannoma on väga haruldane. Tekke diagnoosimise raskus seisneb retroperitoneaalse ruumi anatoomilistes iseärasustes. Avastamise ajaks saavutab retroperitoneaalne schwannoma suure suuruse.

Inimese elule on kõige ohtlikumad ajus kasvavad švanoomid. Nende juurde jõudmine ümbritsevat kude kahjustamata on üsna keeruline. Kasvades surub see kokku aju ümbritsevad piirkonnad. Nende kudede kahjustus võib põhjustada patsiendi surma. Sellisel juhul kaasneb schwannoma kasvuga alati tugev valu..

Iga kord, kui tekib schwannoma, ilmnevad erinevad sümptomid, mis sõltuvad täielikult neoplasmi asukohast. Kõigi schwannoomide ainus tavaline sümptom on nende väga aeglane kasv ja selle tagajärjel haiguse aeglane progresseerumine. Kõige sagedamini kuuluvad riskirühma naised ja mehed, kelle vanus on lähenenud 60-aastasele aastale. Kuid see ei tähenda sugugi, et neoplasm ei saaks areneda nooremas eas. Naistel on seda tüüpi kasvajaid palju sagedamini kui meestel..

Schwannoma moodustumise põhjused

Teadlaste sõnul on sellise hariduse nagu healoomuline schwannoma väljatöötamise peamine põhjus närvirakkude alatoitumine vereringe probleemide tõttu. Schwannoma rakud võivad kasvada ka neurilemmoomi, seda kasvajat iseloomustab veresoonte olemasolu, mõnikord laienenud.

Esialgsel etapil on peaaegu võimatu tuvastada schwannoomide moodustumist, kuna sel perioodil on haigus täiesti asümptomaatiline. Suureks õnnestumiseks peetakse juhuslikult väikese kasvuproovi leidmist, mis on alles kasvama hakanud. Ja ainult vähestel juhtudel halveneb patsiendi seisund kohe haiguse alguses. See juhtub ainult siis, kui kasvaja asub aju selles osas, mis vastutab motoorse aktiivsuse või teatud kehaosade tundlikkuse eest..

Schwannoma sümptomid

Ainult kasvaja arengu hilisemates staadiumides saab diagnoosi panna kuulmislanguse ja vestibulaarse aparatuuri funktsioneerimise häirete põhjal. Neoplasmi kasvades võib koljusisene rõhk tõusta. Patsient hakkab kaebama:

• iiveldus;
• peavalud;
• nägemisprobleemid;
• neelamisprotsessi rikkumine.

Visuaalselt võib schwannoma olemasolu eeldada silmamuna ebaregulaarsete liikumiste, näo turse. Rasketel juhtudel võib neoplasmi kasv põhjustada hüdrotsefaalia..

Kui kasvaja kasvab piirkondades, mis vastutavad ülemiste ja alajäsemete innervatsiooni eest, kaotavad jalad ja käed tundlikkuse. Selle kasvaja kasvuga kaasneb halvatus ja lihaste spontaanne tõmblemine. Tavaliselt on need sümptomid iseloomulikud kasvaja kasvule selgroos..

Kui kaalute hoolikalt schwannoma, ilmub see üsna tiheda struktuuriga sõlmena. Kõige sagedamini on selle kuju ümmargune, harvem on konarlik ja ebakorrapärase kujuga. Neoplasmi selline kasv sõltub selle arengus osalevate kudede toitumisest. Schwannoma pahaloomuline vorm on väga agressiivne ja kasvab kiiresti.

Tavaliselt on pahaloomuline schwannoma äärmiselt haruldane..

Kui patsient pöördub arsti poole, algab tema uuring anamneesi võtmise ja kaebuste selgitamisega. Tavaliselt saavad sarnaste sümptomitega patsiendid neuroloogi vastuvõtule. Schwannoma kasv koos neuroloogiliste sümptomitega.

Täpse diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia üksikasjalikum uuring, sealhulgas arvutatud ja magnetresonantstomograafia. Patsient läbib ajukoe kiht-kihi haaval. Ainult sel viisil saab kasvajat tuvastada. Need 2 meetodit paljastavad mitte ainult neoplasmi asukoha, vaid võimaldavad teil uurida ka selle struktuuri. Kasvaja tuvastamine ultraheliuuringu abil on võimalik ainult siis, kui kasvaja asub pehmete kudede lähedal.

Kasvajakoe biopsiat on üsna raske saada, kuna see asub kõige sagedamini raskesti ligipääsetavates kohtades. Kui kirurgilise operatsiooni abil on võimalik saada kasvajarakke, siis diagnoosi täpsus on lähedal 100%.

Kasvaja ravimiseks on kaks võimalust - kirurgiline ja kiiritusravi..

Kui kasvaja avastatakse selle algstaadiumis, siis seda jälgitakse. Patsient läbib neuroloogi tavapärase uuringu mitu korda aastas. Kui kasvaja suurus ei muutu pikka aega, siis selle vastu ei võeta drastilisi meetmeid..

Kui schwannoma neuroma hakkab kiiresti kasvama, eemaldatakse see kirurgiliselt. Pealegi kehtib see tegevus ainult muteerunud kudede suhtes. Terveid kudesid püütakse mitte puudutada. Kasvaja eemaldatakse ka ainult muutunud rakkude mahus. Terved koed püüavad säilitada.

Teine schwannoma ravimeetod on kiiritus. See viiakse läbi, kui kirurgilise eemaldamise võimalus puudub. Selliseid juhtumeid nimetatakse mittetoimivateks. Nende hulka kuuluvad ka elutähtsates kohtades paiknevad koosseisud, mille kahjustamine võib põhjustada patsiendile tõsiseid tagajärgi või tema surma..

On palju kaasaegseid tehnikaid, mis suudavad kiirituse ajal kokkupuuteala minimeerida. Seda tehakse nii, et kokkupuute ajal ei kahjustataks terveid ümbritsevaid kudesid. Ioniseeriv kiirgus viiakse läbi erinevates suundades erinevates kaldenurkades. Seetõttu on mõju ainult kasvajarakkudele..

Tavaliselt on skvanoomiga patsientidel palju paremad võimalused ellu jääda kui sarkoomiga patsientidel. Kui kasvaja on võimalik täielikult eemaldada, siis haiguse taastumist praktiliselt ei toimu. Taastumine toimub peaaegu 100% ajast. Haiguse soodsa kulgu suur osakaal on seotud asjaoluga, et kasvaja on kapseldatud ega anna vastavalt metastaase, selline haiguse kulg toimub muteerunud rakkude poolt mõjutamata teisi elundeid ja kudesid. Isegi kui schwannoma eemaldamine on võimatu, soovitatakse pärast kiiritamist selle kasvu aeglustumist patsiendil külastada arsti üks kord aastas..

Schwannoma: sümptomid, ravimeetodid, prognoos

Schwannoma on healoomuline neoplasm, mis moodustub Schwanni rakkudest. Need on elemendid, mis katavad närvikiude. Haigus ei ole eriti levinud ja selle esinemissagedus on 8% kõigist koljusisestest, 20% - selgroo primaarsetest kasvajatest.

Tavaliselt on sellised kasvajad healoomulised ja edukalt ravitavad. Haigust iseloomustab aeglane areng, nii et see muutub harva pahaloomuliseks vormiks. Naised põevad schwanoomi sagedamini kui mehed. Enamasti põevad seda haigust keskealised ja eakad inimesed.

Schwannoma tüübid

Schwannoma, lokaliseeritud pehmetes kudedes, omab oma klassifikatsiooni. Levinumad tüübid:

1. Akustiline schwannoma. See on neoplasm, mis asub kuulmisnärvi piirkonnas. Kasvades hakkab selline kasvaja suruma väikeaju ja ajutüve. Teine nimi on vestibulaarne schwannoma. Kui neoplasm puutub kokku näonärvidega, võib tekkida kolju- või kolmiknärvi kahjustus.
2. Schwannoma Morton. Neoplasm on lokaliseeritud jala närvituppides. Sagedamini moodustub kasvaja kohas, kus läbib 3 - 4 varba närv, harvemini - 2 kuni 3 sõrme vahel. Tavaliselt mõjutab haigus ühte jalga.
3. Lülisamba schwannoma on kasvaja, mis paikneb seljaaju närvide juurtes. Eelkõige on sellisele kahjustusele vastuvõtlikud rinna- ja emakakaela piirkonnad. Nimmepiirkonna schwannoma on haruldane.

Neoplasm areneb Schwanni rakkude kontrollimatu paljunemisega. Kuid teadlased pole selle täpseid põhjuseid veel kindlaks teinud..

Haiguse sümptomid

Haiguse kliiniline pilt sõltub kasvaja asukohast. Niisiis, kaebuse kuulmisnärvi schwannoma korral kaebavad patsiendid manifestatsiooni:

• helin või müra kõrvas;
• kuulmislangus;
• tasakaalu kaotus (tunne, nagu oleks "maa libiseb jalge alt välja") pea või keha järsu pöördega.

Kui kasvaja jõuab suurte mõõtmeteni, võib tekkida vesipea, mida iseloomustab vedeliku kogunemine ajukudedesse. Sellele kõrvalekaldele viitab vaevumärgatav näohalvatus..

Aju kudedes paikneva schwannoma progresseerumine provotseerib:

• peavalud;
• pearinglus;
• häiritud kõnetaju;
• unehäired;
• iiveldus;
• oksendamine;
• unisus;
• nägemishäired;
• liigutuste koordineerimise puudumine.

Eriti rasketel juhtudel, kui kasvaja muutub suureks ja avaldab aju varrele survet, on elutähtsate keskuste kahjustamine võimalik. Sellistes oludes mõjutavad eelkõige kardiovaskulaarsed ja hingamissüsteemid..

Lülisamba piirkonnas paiknev schwannoma avaldub valus kahjustatud piirkonnas (radikulaarse valu sündroom). Ebameeldivate aistingute fookus sõltub sellest, millist närvijuurt neoplasm mõjutas. Samuti iseloomustab sellise diagnoosiga patsiente halvatus, jäsemete nõrkus, liigutuste jäikus.

Seda kasvajat iseloomustavad kliinilised ilmingud autonoomsete häirete kujul, millega kaasnevad:

• bradükardia;
• neelamisprotsessi rikkumine;
• vererõhu tõus;
• kõhuvalu;
• häiritud südame juhtivus;
• meeste erektsioonihäired;
• hüperhidroos;
• naha hüperemia või blanšeerimine;
• urineerimise, roojamise protsessi rikkumine.

Lülisamba schwannoma eripära on osaline halvatus, mis areneb healoomulise neoplasmi küljel.

Tähelepanuväärne. Retroperitoneaalne schwannoma on üks haruldasemaid neoplasmade tüüpe. Esineb 1-3% -l patsientidest, tuvastatakse sageli juhuslikult, kui patsient läbib uuringu muul põhjusel.

Diagnostiline lähenemine

Diagnostika peaks olema terviklik ja sisaldama järgmist:

• konsultatsioon onkoloogi ja neuropatoloogiga;
• audiomeetria;
• kompuutertomograafia;
• Ultraheli;
• MRI;
• radiograafia.

Kui tuvastatakse neoplasmi täpne asukoht, tehakse biopsia. Biopsiaproovi histoloogiline uurimine määrab neoplasmi olemuse. Selle põhjal koostatakse edasise ravi skeem..

Terapeutiline tegevus

Kohe märgime: skvanoomide ravimine kodus - onkoloogiga konsulteerimata ja diagnostiliste tulemusteta on kategooriliselt vastuvõetamatu. Vaatamata kasvaja healoomulisele olemusele on vähiks degenereerumise võimalused, kuigi väikesed. Ja lööbe ja ausalt ohtlike meetmete võtmine haigusest vabanemiseks ilma meditsiinilise abita on täis tõsiseid tagajärgi..

Teraapia tehnika valitakse lokaliseerimist ja olemust arvestades. Healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate ravimisel on erinevad põhimõtted..

Kasvaja pahaloomulise olemuse ravi

Pahaloomulist schwanoomi ravitakse mitmel viisil:

1. Kiiritusravi abil. Neid kasutatakse peamiselt siis, kui kirurgiline sekkumine on võimatu. See ravimeetod on nõudlik, kui neoplasm asub elutähtsates piirkondades, mille toimimine on täis tervisele ohtlikke tagajärgi..
2. Keemiaravi. Spetsiaalsete ravimite võtmine aitab küll kasvaja kasvu peatada, kuid ei kõrvalda seda täielikult. Seda ravi saab kombineerida kiiritusraviga.
3. Kiiritusravi. Tänapäeval on see terapeutiline tehnika saavutamas onkoloogias juhtpositsiooni ja asendab järk-järgult kiiritusravi. See põhineb suurte kiirgusdooside ühekordsel kasutamisel, mis kõigepealt põhjustab neoplasmi kasvu peatumise, seejärel märgatava languse.
4. Kirurgiline sekkumine. Onkoloogid soovitavad isegi väikeste koosseisude väljalõikamist. Pole tähtis, mis tüüpi nad on - pahaloomulised või healoomulised. Ainult kirurgiline sekkumine on siiani kõige usaldusväärsem, kuid samal ajal on see meetod täis tõsiseid tüsistusi.

Teraapiaprotsessi kavandab ja koordineerib algusest lõpuni raviarst. On vastuvõetamatu kasutada rahvapäraseid ravimeid või teha muid kahtlaseid manipuleerimisi.

Healoomulise kasvaja tüübi ravi

Healoomulise schwannoma korral ei ole kiiritamine vajalik. Teraapia viiakse läbi kas kirurgilise meetodi abil või kasutades kaasaegset üliefektiivset CyberKnife tehnikat.

Kui operatsiooni ajal on suur näonärvide kahjustamise oht koos järgneva halvatusega, siis radioloogiline ravi vähendab komplikatsioonide riski miinimumini. Samuti pole sellise ravi korral verejooksu ja sekundaarse infektsiooni tõenäosus on välistatud. Kiiritusravi ei vaja esialgset ettevalmistust ja pärast rehabilitatsiooniperioodi kestab palju vähem kui pärast invasiivoperatsiooni.

Pärast kübernoa kasutamist taandareneb neoplasm järk-järgult. Kuid selle tehnika eesmärk on ainult kasvaja kasvu peatamine. Kuigi selle ebaefektiivsus on väga haruldane.

Mõnikord kasutavad arstid akustilise schwannoma meditsiinilist ravi, mis põhineb hormonaalsete ravimite - kortikosteroidide kasutamisel. Ravimid pärsivad kasvaja kasvu, kuid lühikese aja jooksul.

Eluennustused

Healoomulisel schwannoomal on soodne ellusuhtumine. Kuid ravi hilinenud alustamine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi tervisele. Näiteks isegi suure kasvaja korral püsib kuulmislanguse või kuulmislanguse oht suur..

Neoplasmi pahaloomulise olemuse korral on ka elu prognoosid suhteliselt soodsad. Peamine on õigeaegne onkoloogi abi otsimine ja kiireloomuline ravi alustamine..

Kasvaja kasvu peatamine ei välista retsidiivi. Lisaks halveneb suurte suuruste korral patsiendi prognoos järsult. Ja kuigi pahaloomuline kasvaja tüüp on haruldane nähtus, on see siiski täiesti võimalik.

Kui kahtlustate skvanoomi, peaksite täielikult loobuma eneseravist. See pole haigus, millest ravimtaimed või kompressid aitavad. Kui onkoloog ei sekku olukorda õigeaegselt, võib isegi healoomuline kasvaja põhjustada tõsiseid tagajärgi.!

Schwannoma pahaloomuline mis see on

Mis on schwannoma, pahaloomuline ja healoomuline schwannoma

Schwannoma on eriline rakutüüp, mis moodustab närvikiudude ja ganglionide ümbrise ning mängib närvisüsteemi toimimisel abistavat rolli. Mõnikord nimetatakse schwannoomat neuroomiks nende kudede nime järgi, millest see moodustub.

Mis on schwannoma?

Seda tüüpi rakud on seotud närvide müeliini ümbrise moodustumisega, see on vajalik närviimpulsi läbimise kiirendamiseks mööda närvi.

Negatiivsete tegurite mõjul võib nendest rakkudest moodustada kasvaja, mida nimetatakse schwannoomaks. Seda tüüpi kasvajaid nimetatakse healoomulisteks kasvajateks. Selline kasvaja on üksik..

See patoloogia kuulub mcb 10 kodeerivate haiguste rühma, mis hõlmab kasvajaid.

Schwannoma moodustumise peamine koht on kuulmisnärvi asukoht. Vestibulaarne schwannoma on seda tüüpi närvikoest moodustunud kasvaja kõige levinum tüüp. Kuulmisnärvi schwannoma arenguga hakkab haige inimene kuulmist kaotama.

Seda kohta peetakse raskesti ligipääsetavaks, seetõttu on kuulmisnärvi kasvaja eemaldamine peaaegu võimatu. Schwannoma võib kasvada ka kolmiknärvi ja näonärve ümbritsevatest kudedest. Sellisel juhul tunneb patsient tugevat valu..

Kui moodustumine kasvab, halveneb patsiendi seisund kuni näo näolihaste halvatuseni. Väga harva kasvab see nägemisnärvi ja haistmisnärvide piirkonnas. Retroperitoneaalne schwannoma on väga haruldane.

Tekke diagnoosimise raskus seisneb retroperitoneaalse ruumi anatoomilistes iseärasustes. Avastamise ajaks saavutab retroperitoneaalne schwannoma suure suuruse.

Inimese elule on kõige ohtlikumad ajus kasvavad švanoomid. Nende juurde jõudmine ümbritsevat kude kahjustamata on üsna keeruline. Kasvades surub see kokku aju ümbritsevad piirkonnad. Nende kudede kahjustus võib põhjustada patsiendi surma. Sellisel juhul kaasneb schwannoma kasvuga alati tugev valu..

Iga kord, kui tekib schwannoma, ilmnevad erinevad sümptomid, mis sõltuvad täielikult neoplasmi asukohast..

Kõigi schwannoomide ainus tavaline sümptom on nende väga aeglane kasv ja selle tagajärjel haiguse aeglane progresseerumine. Kõige sagedamini kuuluvad riskirühma naised ja mehed, kelle vanus on lähenenud 60-aastasele aastale.

Kuid see ei tähenda sugugi, et neoplasm ei saaks areneda nooremas eas. Naistel on seda tüüpi kasvajaid palju sagedamini kui meestel..

Lugege kindlasti: Osteosarkoomi ravi

Schwannoma moodustumise põhjused

Teadlaste sõnul on sellise hariduse nagu healoomuline schwannoma väljatöötamise peamine põhjus närvirakkude alatoitumine vereringe probleemide tõttu. Schwannoma rakud võivad kasvada ka neurilemmoomi, seda kasvajat iseloomustab veresoonte olemasolu, mõnikord laienenud.

Esialgsel etapil on peaaegu võimatu tuvastada schwannoomide moodustumist, kuna sel perioodil on haigus täiesti asümptomaatiline. Suureks õnnestumiseks peetakse juhuslikult avastama väikest neoplasmi, mis on alles kasvama hakanud..

Ja ainult vähestel juhtudel halveneb patsiendi seisund kohe haiguse alguses.

See juhtub ainult siis, kui kasvaja asub aju selles osas, mis vastutab motoorse aktiivsuse või teatud kehaosade tundlikkuse eest..

Schwannoma sümptomid

Ainult kasvaja arengu hilisemates staadiumides saab diagnoosi panna kuulmislanguse ja vestibulaarse aparatuuri funktsioneerimise häirete põhjal. Neoplasmi kasvades võib koljusisene rõhk tõusta. Patsient hakkab kaebama:

• iiveldus;
• peavalud;
• nägemisprobleemid;
• neelamisprotsessi rikkumine.

Visuaalselt võib schwannoma olemasolu eeldada silmamuna ebaregulaarsete liikumiste, näo turse. Rasketel juhtudel võib neoplasmi kasv põhjustada hüdrotsefaalia..

Kui kasvaja kasvab piirkondades, mis vastutavad ülemiste ja alajäsemete innervatsiooni eest, kaotavad jalad ja käed tundlikkuse. Selle kasvaja kasvuga kaasneb halvatus ja lihaste spontaanne tõmblemine. Tavaliselt on need sümptomid iseloomulikud kasvaja kasvule selgroos..

Kui kaalute hoolikalt schwannoma, ilmub see üsna tiheda struktuuriga sõlmena. Kõige sagedamini on selle kuju ümmargune, harvem on konarlik ja ebakorrapärase kujuga. Neoplasmi selline kasv sõltub selle arengus osalevate kudede toitumisest. Schwannoma pahaloomuline vorm on väga agressiivne ja kasvab kiiresti.

Tavaliselt on pahaloomuline schwannoma äärmiselt haruldane..

Kui patsient pöördub arsti poole, algab tema uuring anamneesi võtmise ja kaebuste selgitamisega. Tavaliselt saavad sarnaste sümptomitega patsiendid neuroloogi vastuvõtule. Schwannoma kasv koos neuroloogiliste sümptomitega.

Täpse diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia üksikasjalikum uuring, sealhulgas arvutatud ja magnetresonantstomograafia. Patsient läbib ajukoe kiht-kihi haaval.

Ainult sel viisil saab kasvajat tuvastada. Need 2 meetodit paljastavad mitte ainult neoplasmi asukoha, vaid võimaldavad teil uurida ka selle struktuuri..

Kasvaja tuvastamine ultraheliuuringu abil on võimalik ainult siis, kui kasvaja asub pehmete kudede lähedal.

Loe kindlasti: Kopsukondroom

Kasvajakoe biopsiat on üsna raske saada, kuna see asub kõige sagedamini raskesti ligipääsetavates kohtades. Kui kirurgilise operatsiooni abil on võimalik saada kasvajarakke, siis diagnoosi täpsus on lähedal 100%.

Kasvaja ravimiseks on kaks võimalust - kirurgiline ja kiiritusravi..

Kui kasvaja avastatakse selle algstaadiumis, siis seda jälgitakse. Patsient läbib neuroloogi tavapärase uuringu mitu korda aastas. Kui kasvaja suurus ei muutu pikka aega, siis selle vastu ei võeta drastilisi meetmeid..

Kui schwannoma neuroma hakkab kiiresti kasvama, eemaldatakse see kirurgiliselt. Pealegi kehtib see tegevus ainult muteerunud kudede suhtes. Terveid kudesid püütakse mitte puudutada. Kasvaja eemaldatakse ka ainult muutunud rakkude mahus. Terved koed püüavad säilitada.

Teine schwannoma ravimeetod on kiiritus. See viiakse läbi, kui kirurgilise eemaldamise võimalus puudub. Selliseid juhtumeid nimetatakse mittetoimivateks. Nende hulka kuuluvad ka elutähtsates kohtades paiknevad koosseisud, mille kahjustamine võib põhjustada patsiendile tõsiseid tagajärgi või tema surma..

On palju kaasaegseid tehnikaid, mis suudavad kiirituse ajal kokkupuuteala minimeerida. Seda tehakse nii, et kokkupuute ajal ei kahjustataks terveid ümbritsevaid kudesid. Ioniseeriv kiirgus viiakse läbi erinevates suundades erinevates kaldenurkades. Seetõttu on mõju ainult kasvajarakkudele..

Tavaliselt on skvanoomiga patsientidel palju paremad võimalused ellu jääda kui sarkoomiga patsientidel. Kui kasvaja on võimalik täielikult eemaldada, siis haiguse taastumist praktiliselt ei toimu. Taastumine toimub peaaegu 100% ajast.

Haiguse soodsa kulgemise suur osakaal on seotud asjaoluga, et kasvaja on kapseldatud ega anna vastavalt metastaase, selline haiguse kulg toimub muteerunud rakkude poolt mõjutamata teisi elundeid ja kudesid.

Isegi kui schwannoma eemaldamine on võimatu, soovitatakse pärast kiiritamist selle kasvu aeglustumist patsiendil külastada arsti üks kord aastas..

Schwannoma

Schwannoma on healoomuline kasvaja, millel on kapsel ja mis koosneb Schwanni rakkudest. Selle kasvaja teine ​​nimi on neuroom. Schwannoma leitakse kõige sagedamini perifeersetes närvides, neist 20% on seljaajunärvidel ja 8% on kõigi primaarsete kasvajate hulgas koljusisene.

Kui vaadata schwannoma moodustumise piirkonda, siis need asuvad peamiselt pea ja kaela perifeersetes närvides, siis on jäsemete ekstensorpinna närvid, vestibulocochlear närvi schwannoma.

Kõige sagedamini on schwannoma juhuslik leid, kuna sellel puudub konkreetne kliiniline pilt ja see on pikka aega asümptomaatiline. Uurimisel näeb neuroom välja nagu naha all olev mass, palpeerimisel valutu.

Lülisamba schwannoomide puhul liitub radikulopaatia kliinik, mille hulgas valitseb valusündroom. Näo- ja vestibulokokleaarse närvi neuronoomid avalduvad kuulmispuude, tinnituse ilmnemise, tundlikkuse halvenemise näol.

Pahaloomuline schwannoma

On erandeid, mille korral neuroom osutub pahaloomuliseks kasvajaks. Seda nimetatakse neurogeenseks sarkoomiks. See on väga haruldane, peamiselt noortel meestel. Põhimõtteliselt on see moodustis leitud jäsemetel..

Kliiniline pilt puudub või ei ole seda tüüpi kasvajate puhul patognomooniline (eriline). Pahaloomuline schwannoma on juhuslik leid. Palpeerimisel on see selgelt tunda, piiritletud ja paljude patsientide puhul on see teravalt valus.

Ravi on ainult kirurgiline, kuna ei kemoteraapia ega kiiritusravi pole efektiivsed. Varajase avastamise prognoos on soodne: 60–80% elab üle 5 aasta jooksul. Kahjuks esineb sageli retsidiive.

Schwannoma ravi

Nagu me ütlesime, võib schwannoma areneda igast närvist ja sellel võib olla mis tahes asukoht. Seega sõltub schwannoma ravi moodustumise kohast:

• Konservatiivne;
• Schwannoma kirurgia.

Konservatiivse ravi korral määratakse diureetikumid koos kortikosteroididega.

Siiski tasub meeles pidada, et neuroom, kuigi see on healoomuline kasvaja, nagu iga healoomuline kasvaja, kasvab aeglaselt, progresseerub.

Konservatiivne teraapia aitab võidelda ainult sümptomitega, kuid mitte vähendada kasvaja kasvu. Seetõttu eelistavad eksperdid kirurgilist sekkumist..

Healoomulise kvaliteedi tõttu saab neuroomi täielikult eemaldada, kõik sõltub kasvaja asukohast ja suurusest. Varases staadiumis kasutatakse kaasaegseid mikrokirurgilisi tehnikaid või viiakse läbi radikaalne eemaldamine. Mikrokirurgia korral on võimalik närvi tervena hoida ja vastavalt ei kahjustata selle funktsioone.

Kaasaegne alternatiiv kirurgilisele sekkumisele on stereotaktiline radiokirurgia.

Sellisel juhul ei toimu mitte kasvaja enda eemaldamine, vaid kontroll selle kasvu üle. See protseduur sobib hästi eakatele patsientidele, samuti operatsioonist keeldumise korral.

Siiski tuleks tühistada, et selline sekkumine on võimalik ainult kuni 30 mm suuruse kasvaja korral..

Mõnel juhul, kui arst on patsiendi vanusest häiritud või kui kasvaja on madala kasvukiirusega asümptomaatiline, valivad eksperdid ootava taktika.

On äärmiselt haruldane pärilik haigus, mida nimetatakse schwannomatosiseks, mille korral moodustuvad subkutaanselt mitu schwannoomi.

Nagu mis tahes muu patoloogia ravimisel, peavad ka neuroomi eemaldamise operatsioonil olema teatud näidustused ja vastunäidustused. Kõige kaasaegsemad ja säästlikumad on schwannoomide kirurgilised mikrokirurgilised meetodid.

Operatsiooni näidustus:

• Radiokirurgilise ravi ebaefektiivsus;
• Kasvaja ühtlane kasv;
• Kliiniliste sümptomite ilmnemine;
• Uute kasvudega liitumine.

Operatsiooni vastunäidustused:

• Eakate vanus;
• Raske kaasnev haigus.

Miks peaksite meie juurde tulema?

• Teostame minimaalselt invasiivseid, õrnu ja väga tõhusaid neurokirurgilisi operatsioone, mille komplikatsioonide tõenäosus on äärmiselt väike;
• Seda tüüpi operatsiooni tehakse meie kliinikus regulaarselt, suurepäraseid tulemusi on juba läbi viidud mitusada sellist operatsiooni;
• Operatsioonid viiakse läbi sihipäraselt, ümbritsevate kudede minimaalse traumaga;
• Sekkumise ajal viiakse samaaegselt läbi kasvaja biopsia, millele järgneb selle histoloogiline uuring, et määrata kindlaks selle tüüp ja pahaloomulisuse määr;
• Meie spetsialistid täiendavad ennast pidevalt, läbides praktikat Euroopa parimatest kliinikutest.

Pahaloomuline schwannoma: põhjused, oht ja prognoos

Pärast pahaloomulise schwannoma diagnoosi kinnitamist tuleb ravi kohe alustada. Haigus progresseerub agressiivselt, areneb kiiresti ja tekitab tõsiseid tüsistusi.

Kasvaja mõjutab enamasti 45–55-aastaseid mehi. Neoplasmi domineeriv lokaliseerimine on jäsemete pehmed koed, harvemini kael ja pea. Palpeerimisel võib kahjustust määratleda kui suurt sileda pinnaga sõlme, mis on haiguse alguses valutu. Vähivastase ravi taktika sõltub kahjustuse suurusest, raku pahaloomulisuse astmest ja patsiendi vanusest..

Haiguse kulgu põhjused ja tunnused

Et teada saada, mis võib põhjustada perifeersete ajunärvide Schwanni rakkude jagunemise talitlushäireid, ei aidanud spetsialistide tehtud meditsiinilised uuringud. Esitatud on palju versioone ja teooriaid, kuid need ei anna lõplikku vastust..

Onkoloogide valdav arvamus on negatiivse päriliku eelsoodumuse kohta, kui inimese perekonnas on juba olnud kasvaja kahjustusi, sealhulgas luustiku pehmeid kudesid ja luustruktuure. See teave salvestatakse kromosoomidesse. Ja ebasoodsates tingimustes käivitatakse "vähiprogramm".

Provotseerivad tegurid võivad olla:

• ülekantud neuroinfektsioonid;
• ioniseeriv kiirgus;
• immuunbarjääride nõrgenemine, näiteks krooniliste somaatiliste haiguste - diabeet, skleroderma - tõttu;
• sama kehaosa sagedased vigastused;
• halvasti läbi viidud meditsiinilised protseduurid;
• teatud ravimite alarühmade kontrollimatu tarbimine;
• reguleerimata toitumine - menüüs kõrge kantserogeenide kontsentratsiooniga toiduainete ülekaal.

Arengu alguses paistab kasvaja väikese sõlmena, mida ümbritseb üsna tihe kasvaja. Reeglina tekib see pehmete kudede sügavuses ja ei tekita inimeses ärevust - valu pole.

Neoplasmi kasvades avaldab kasvajasõlm survet külgnevatele struktuuridele ja võib häirida külgnevate liigeste tööd. Valusündroom kasvab. Pahaloomulise iseloomuga pehmete kudede schwannoomide puhul on varajane metastaas omane - kopsudesse, aju või luudesse. Patsiendi tervislik seisund halveneb järsult, samuti prognoos viie aasta elulemuse kohta.

Sümptomid

Haiguse kliiniline pilt sõltub otseselt schwannoma asukohast. Näiteks, kui see mõjutab jäseme distaalseid osi, kurdavad patsiendid valu liikumise ajal, mõningast aktiivsuse piiramist lähimas liigeses. Aeg-ajalt on neil kudedes tuimus.

Kui pahaloomuline neuroom lokaliseeritakse kraniaalnärvides, kannatab nende funktsionaalsus - püsivatest peavaludest ja peapööritusest kuni visuaalse ja kuulmisaktiivsuse vähenemiseni. Protsessi võivad kaasata vestibulaarsed struktuurid - täheldatakse kõnnaku ebastabiilsust, jäsemete värisemist, patsiendi intellektuaalsete võimete halvenemist.

Kui seljaaju juurtes on tekkinud vähkkasvaja schwannoma, siis patoloogia sümptomid on põhjustatud vere / lümfi häiretest. Inimesel tekib püsiv lokaalne valusündroom ja siseorganite talitlushäired suurenevad järk-järgult. Suure kasvaja fookuse korral tekib mõnikord jäseme murd.

Vähi mürgistuse ilmingud:

• suureneb iga päev nõrkus;
• suurenenud väsimus;
• vähenenud söögiisu;
• kehakaalu langetamine kuni kahheksiani;
• madala palaviku säilitamine.

Vaatamata suhetele närvikiududega tekivad pahaloomulise schwannoomaga patsientidel harva patoloogilised neuroloogilised sümptomid - parees ja halvatus..

Diagnostika ja ravi

Nagu teiste neoplasmide puhul, kutsutakse kaasaegseid laboratoorset ja instrumentaalset uurimismeetodit eristama, kas healoomuline schwannoma on tekkinud inimesel või selle vähivariandil:

• kudede ultraheliuuring - teave kasvaja fookuse suuruse, naaberstruktuuride kaasamise kohta protsessis;
• radiograafia - luu luumurdude riski hindamine;
• MRI on informatiivne meetod neoplasmi kohta maksimaalse teabe saamiseks selle asukohast struktuurini;
• biopsia - näidustatud kõigi kasvajate korral, sest see võimaldab eristada ebatüüpilisi rakke healoomulistest kudede kahjustustest.

Alles pärast kõigi diagnostiliste protseduuride, sealhulgas laboratoorsete uuringute teabe hindamist ja võrdlemist valib onkoloog optimaalse skvannide kõrvaldamise skeemi.

Muidugi võimaldab kasvaja fookusest täielik vabanemine selle kirurgilist väljalõikamist, kuna schwannoomid on erinevate tuntud vähivastaste ravimite suhtes praktiliselt immuunsed. Kirurgiline sekkumine hõlmab mitte ainult neoplasmi kapsli, vaid ka külgnevate tervete rakkude ekstraheerimist. See vähendab haiguse taastekke riski..

Skwannoma mittetoimiva variandi väljatöötamise korral valivad onkoloogid kiiritusravi - kasvaja suuruse vähendamiseks vähendavad ebameeldivate sümptomite raskust.

Traditsioonilise meditsiini retseptid - mitmesuguste põletikuvastaste omadustega ravimtaimede keetmiste ja infusioonide võtmine - on patoloogia sümptomaatiliseks raviks vastuvõetavad. Kuid need ei tohiks asendada põhilisi meetodeid schwannoomidega tegelemisel..

Tagajärjed ja prognoos

Varajase diagnoosimise korral on pahaloomuline schwannoma üsna edukalt kasutatav pehmete kudede kasvajate kaasaegsetel meetoditel. Seetõttu on prognoos soodne - viieaastane elulemus on 75–85%.

Tagajärjed ja tüsistused tulenevad patsiendi raviarsti soovituste mittejärgimisest, negatiivsest suhtumisest ettenähtud vähivastastesse protseduuridesse, rahvapäraste ravimite järgimisest ja mitte kasvaja kiirest eemaldamisest..

Schwannoma sagedased tagajärjed:

• kauge metastaas - sekundaarsete kasvaja fookuste moodustumisega;
• närvijuurte kokkusurumine koos paresi / halvatusega;
• kuulmis- / visuaalse aktiivsuse märkimisväärne vähenemine - kraniaalnärvide kahjustusega;
• vähiline kahheksia.

Haiguse ägenemise vältimiseks ja pahaloomulise schwannoma täieliku võidu tõenäosuse suurendamiseks aitab patsient soovida tervislikku eluviisi - õige, rikastatud dieedi, sõltuvuste tagasilükkamise, une normaliseerimise ja stressist tingitud olukordade vältimise korral.

Pahaloomuline Schwannoma - vähiravi Iisraelis | Iisraeli vähikeskus nr 1

Pahaloomuline schwannoma on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab närvikoe ja sisaldab nende elemente.

Sellel terminil on palju sünonüüme: schwannoma neurofibrosarkoom, neurofibrosarkoom, neurogeenne sarkoom, kuid need kõik tähistavad kasvajat, mis areneb ebaküpse koe elementidest.

See haigus moodustab mitte rohkem kui 7% kõigist pehmeid kudesid mõjutavatest sarkoomidest.

Enamikul juhtudel on neoplasm leitud keskealistel ja meestel. Kasvaja on kõige sagedamini jäsemetel ja suhteliselt harva peas ja kaelal (eriti kui arvestada selle healoomulist vastet).

Pahaloomulise schwannoma põhjused

Nagu enamiku teiste sarkoomiklassi kasvajate puhul, pole selle põhjus teada. On hüpoteese, mis seletavad sellist pahaloomulist kasvu erinevatest positsioonidest..

• Kudede munemise rikkumine embrüogeneesi ajal ei ole antud juhul täiesti sobiv, kuna kasvajat ei esine noortel ja lastel.
• Regulaarsed vigastused samas kehapiirkonnas, mille tagajärjel närvikiud mõjutavad erineval määral. Tasapisi võib see kõik vallandada pahaloomulise kasvu..
• Kokkupuude ioniseeriva kiirguse suurte annustega.
• Eelsoodumus pahaloomuliste kasvajate tekkeks geneetilisel tasandil.
• Suurtes kantserogeenide annustes, mis võivad põhjustada tõsiseid mutatsioone.
• Enda kasvajavastase immuunsuse nõrgenemine.

↑ | Ravi taotlemine ↓

Pahaloomulise schwannoma kliinilised ilmingud

• Väliselt näeb kasvaja välja nagu piiratud neoplasm koos kapsliga. See meenutab sõlme, mõnikord on see jäme.
• Ligikaudu pooled patsientidest märgivad, et nad on mures pahaloomulise schwannoma lokaliseerimise piirkonnast tuleneva valu pärast.
• Suuruse järgi kasvab kasvaja aeglaselt, kuid kui see kuulub halvasti diferentseeritud tüüpi, võib kasvukiirus märkimisväärselt suureneda.
• Kui kasvaja paikneb pealiskaudselt, siis patoloogilises protsessis osaleb kõige tõenäolisemalt nahk, sellele ilmuvad mitteparanevad haavandid.
• Kasvaja palpeerimisel selgub, et see on suure hulga kiulise koe sisalduse tõttu üsna tihe.
• Hoolimata asjaolust, et kasvajal on histoloogiline seos närviga, täheldatakse neuroloogilisi häireid üsna harva.
• Kui kasvaja on suur ja sellel on märkimisväärne mõju luule, võib tekkida patoloogiline luumurd.

↑ | Ravi taotlemine ↓

Pahaloomulise schwannoma diagnoos Iisraelis

Arstid kasutavad ligikaudu samu diagnostilisi meetodeid, mida kasutatakse teiste neoplasmide tuvastamiseks.

• Neoplasmi asukoha ultraheliuuring. Arstid saavad teavet kasvaja suuruse ja kuju kohta. Nii saab tuvastada teiste organite kahjustusi..
• Röntgenuuring - sobib luustiku luude seisundi uurimiseks, mida pahaloomuline schwannoma võib negatiivselt mõjutada. Kasvajat ennast pildil ei kuvata.
• MRI on hea diagnostiline meetod, mis võimaldab teil saada inimkehast kiht-kihi kaupa pildi, millel elundid ja koed on selgelt nähtavad. Spetsiaalse programmi abil saate vaadata inimkeha erinevates projektsioonides.
• Biopsia - väikese koe võtmine kõige kahtlasemast piirkonnast. Võib läbi viia spetsiaalse nõela või tangide abil, sõltuvalt pahaloomulise koe sügavusest.
• Histoloogiline uuring - õhukeste koelõikude uurimine suure suurendusega mikroskoobi all. Nii saavad arstid tuvastada ebatüüpilisi rakke ja kinnitada pahaloomulist diagnoosi, samuti täpselt kindlaks määrata kasvaja tüübi. alles pärast selle uuringu läbiviimist saavad arstid väita, et patsiendil on pahaloomuline haigus.

↑ | Ravi taotlemine ↓

Pahaloomulise schwannoma ravi Iisraelis

Pahaloomulise schwanoomi ravimisel kasutavad arstid peaaegu alati ainult kirurgilist ravi. Fakt on see, et kasvaja on ravimite ja kiiritusravi suhtes praktiliselt tundetu..

Neoplasmi eemaldamise ajal üritavad arstid selle nähtavast servast teatud kaugusel taganeda. Seda tehakse tagasilanguse tõenäosuse vähendamiseks. Suure tõenäosusega sisaldab isegi terve välimusega kude suurt hulka pahaloomulisi rakke, mis pärast ravi võivad põhjustada pahaloomulist kasvu..

Sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest tehakse erineva mahuga kirurgilisi sekkumisi. Sageli eemaldatakse patsiendi jäseme maksimaalse radikaalsuse saavutamiseks. Lümfogeensete metastaaside leviku vältimiseks kogu kehas eemaldavad arstid piirkondlikud lümfisõlmed, mis võivad sisaldada vähirakke..

Selle haiguse prognoos võrreldes teiste sarkoomidega on soodne. Ravi järgsed ägenemised ilmnevad üsna sageli, kuid patsientide elulemus on kõrge. 80% patsientidest elab pärast diagnoosimist 5 aastat või kauem ning 60–65% juhtudest räägime kümneaastasest elulemusest.

Peamine on õigeaegne meditsiinilise abi otsimine ja haiguse unarusse jätmise vältimine. Sellisel juhul on tulemus võimalikult hea..

Schwannoma raviosakonna arstid

Pahaloomulise schwannoma tüübid. Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine ja ravi

Pahaloomulises schwannoomas on diferentseerumistüüpe: 1) mesenhümaalne (fibrosarkoomne, osteo- ja kondrosarkoomne, rabdomüosarkomatoosne ja isegi liposarkomatoosne); 2) näärmeline (endodermaalne); 3) epitelioid, kus üksikutel spindlikujulistel ja ümaratel rakkudel on atsetofiilne tsütoplasma ning need paiknevad pesades, kimpudes ja kihtides; 4) neuroepiteliaalne; 5) sissetungimise võimalus;

6) tala variant.

Histoloogiliselt domineerivad neurofibromatoosi hulgas mesenhümaalsed tüübid. Koos pahaloomulise schwannoma peamiste tunnustega leitakse spetsiifilise mesenhümaalse diferentseerumise fookused, mis paiknevad täppides. Olles leidnud ühe mesenhümaalse diferentseerumise fookuse, võib leida ka teise.

Pahaloomulise schwannoomi epitelioidsed tüübid võivad esineda nii de novo kui ka healoomulistes schwannoomides (pahaloomulised transformeeritud schwannoomid) ning arvatakse, et need on intraneuraalset päritolu. Epitelioidivariandis paiknevad pesades ja kihtides olevad ödeemilised kasvajarakud tihedalt väheses rakuvälises maatriksis.

Immunohistokeemiliselt on enamik pahaloomulisi schwannoome vimentiini suhtes positiivsed, valgu S-100 puhul 40-80%, CD57 puhul peaaegu 50%, lisaks võib värvumine olla positiivne ühe või mitme muu monoklonaalse antikeha, sealhulgas aluselise müeliinvalgu (MBR), Leu puhul -7 ja neuronispetsiifiline enolaas.

Ühtegi neist markeritest ei peeta spetsiifilisteks. Kasvaja värvub tavaliselt aktiini, desmiini ja mõnikord tsütokeratiinide ning HMB-45 negatiivselt. Erandiks on heteroloogsete elementidega kasvajad. Erinevate diferentseerumiskohtadega kasvajad võivad reageerida teiste markeritega.

Nii ilmnevad näiteks rabdomüosarkomatoosse diferentseerumise piirkonnad müoglobiini positiivse värvumise ja pitelioidide diferentseerumise piirkonnad - tsütokeratiini puhul.

Kui pahaloomulise schwannoma korral on S-100 positiivne värvimine fokaalne, siis healoomulise rakulise schwannoma korral on see hajus ja intensiivne.

Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine

Pahaloomulise schwannoma diagnoosimise kriteeriumid on ühe või mitme märgi olemasolu: 1) pärinevad suurest närvist või neurofibroomist; 2) seos neurofibromatoosi klassikaliste tunnustega; 3) iseloomulike histoloogiliste tunnuste olemasolu;

4) Schwanni rakkude immunohistokeemiliste või ultrastruktuursete märkide olemasolu.

Pahaloomulise schwannoma diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi fibrosarkoomiga, kuid neurofibromatoosi iseloomulike ilmingute puudumisel on see üsna keeruline. Sellega seoses tuleks arvesse võtta pahaloomulisele schwannoomale tüüpiliste heledate või tumedate spindlikujuliste rakkude põimuvate kimpude olemasolu..

Pahaloomulise schwannoma mesenhümaalse variandi korral koos spetsiifilise diferentseerumisega, kuid ilma neurofibromatoosi ilminguteta või selle kohta anamnestiliste andmeteta viiakse diferentsiaaldiagnostika läbi pahaloomulise mesenhüümiga.

Pahaloomulise schwannoma sügavad epitelioidsed variandid tuleks eristada pahaloomulisest kiulisest histiotsütoomist, rabdomüosarkoomist, leiomüosarkoomist ja melanoomist.

Pahaloomulise schwannoma infiltreeruvaid ja fastsikulaarseid variante ei saa eristada neurotroopsest melanoomist, kui puuduvad melanotsüütilised lentiginoossed ja sidemuutused ülal või külgnevas epidermis. Pahaloomulist skwanoomi tuleks eristada ka väljaulatuvast dermatofibrosarkoomist, leiomüosarkoomist.

Pahaloomulise schwanoomi kulg

Nii pahaloomulise schwannoma naha kui ka sügavad vormid korduvad ja metastaseeruvad piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja siseorganitesse: kopsudesse, maksa, luudesse.

2 aasta jooksul pärast diagnoosimist on metastaasid kuni 50% -l lastest ja täiskasvanutest. Samal ajal metastaasid naha pahaloomulised švanoomid harvemini kui sügavad.

Mõnikord levivad kasvajad piki närvituppi ja jõuavad seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi.

Pahaloomuliste naha schwannoomide ravi koosneb ulatuslikust kirurgilisest ekstsisioonist või resektsioonist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Kasvaja on suhteliselt vastupidav kiiritusele ja keemiaravile (vinblastiin, doksorubitsiin).

Pahaloomulise schwannoma jagunemine etapis, nagu ka teistes pehmete kudede sarkoomides, põhineb kasvaja diferentseerumisel, nekroosi levimusel ja mitootilise aktiivsuse raskusastmel. Suurem osa ODSN-idest on kõrgekvaliteedilised sarkoomid, mis korduvad ja metastaseeruvad kohapeal.

Pahaloomulise schwannoma prognoos on ebasoodne, enamik patsiente sureb reeglina haiguse esimestel aastatel. Religioon pärast pahaloomulise schwannoma kirurgilist eemaldamist toimub 1 kuni 10 aasta jooksul; 4-aastane elulemus on 66%. Neurofibromatoosiga seotud pahaloomuliste schwannoomide korral on prognoos kõige halvem.

- Soovitame ka “Pahaloomuline granuleeritud rakukasvaja. Pahaloomulise graanulrakulise kasvaja tunnused. "

Teema "Kasvajad lihas- ja rasvkoest." Sisukord:
1. Pacinieva neurofibroom. Pacinoma. Pahaloomuline schwannoma.
2. Pahaloomulise schwannoma tüübid. Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine ja ravi.
3. Pahaloomuline graanulrakuline kasvaja. Pahaloomulise graanulrakulise kasvaja tunnused.
4. Diferentsiaaldiagnostika, pahaloomulise graanulrakulise kasvaja ravi.
5. Leiomüoom. Leiomüoomid juukseid tõstvatest lihastest. Angioleiomüoom.
6. Leiomüosarkoom. Pindmine leiomüosarkoom.
7. Leiomüosarkoomi diagnoosimine. Leiomüosarkoomi ravi.
8. Rabdomüosarkoom. Naha rabdomüosarkoom.
9. Lipoma. Mis on lipoom? Lipoomi diagnoosimine ja ravi.
10. Angiolipoom. Naha angiomyolipoma. Hibernoom.

Pahaloomuline schwannoma. kui elule ohtlik?

Pahaloomuline schwannoma (pahaloomuline neurilemmoom, pahaloomuline neuroom, neurogeenne sarkoom) on neuroektodermist pärit pahaloomuline kasvaja, mis areneb närvide Schwanni ümbrisest..

See on suhteliselt haruldane, umbes 7% kõigist pehmete kudede sarkoomide juhtudest. Seda täheldatakse peamiselt keskealistel, mõnevõrra sagedamini meestel. Pahaloomuliste neuroomide eelistatud lokaliseerimine on jäsemed (reie, sääreosa, käsivarre).

Neid täheldatakse ka kaelal ja peas, kuid võrreldes küpse analoogiga on neid palju vähem..

Makroskoopiliselt näeb pahaloomuline schwannoma välja nagu piiratud, kapseldunud sõlmed, sageli on see suur muguljas pind.

Juhtudel, kui need pärinevad suurest närvitüvest, näib viimane spindlikujuline paksenenud ja seda ei ole võimalik kasvajast eraldada.

Lõikes on kasvajakoe kollakasvalge või hall, läikiv, enam-vähem kiuline, mõnikord želatiinne. Halvasti diferentseeritud vormide korral puudub fibrillatsioon ja kasvajal on iseloomulik "kalaliha" välimus.

Mikroskoopiliselt koosneb pahaloomuline schwannoma piklikest rakkudest, millel on piklikud tuumad. Rakud on paigutatud kimpudeks eri suundades. Tuumad on hüperkroomsed, polümorfsed, sisaldavad mitoose.

Kiudainete määr ja rakkude arv, nende polümorfism ja anaplaasia on erinevad.

Pahaloomulisi neurinoome, nagu fibrosarkoome, eristatakse tavaliselt küpsusastme ning rakuliste ja kiuliste elementide suhte järgi..

Kliinik on mittespetsiifiline. Valusümptomit täheldatakse umbes pooltel vaatlustel. Kasvaja kasvukiirus on üsna aeglane. Kasvaja diferentseerumise astme ja selle kasvu kiiruse vahel on kindel seos. Aeglane arengutempo on rohkem iseloomulik diferentseeritud vormidele.

Kasvaja pindmise asukohaga võib täheldada nahakahjustusi kuni selle haavandumiseni. Enamasti on kasvajatel tihe või tihedalt elastne konsistents, selgelt piiritletud, sile, nende läbimõõt ületab harva 12-15 cm.

Vaatamata nende kasvajate histogeneetilisele seosele perifeersete närvidega on neuroloogilised häired haruldased. Viimane võib tekkida siis, kui kasvaja on lokaliseeritud suurte närvikottide paksuses.

Röntgenuuring võib paljastada sekundaarsete luukahjustuste sümptomeid või kasvaja varju koos lubjarikka kandmise esinemisega.

Õige diferentsiaaldiagnostika on võimalik ainult kasvaja tsütoloogilise või morfoloogilise uurimisega. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi samamoodi nagu muude pahaloomuliste pehmete kudede kasvajate puhul.

Ägenemise järgsed ägenemised esinevad 75% -l patsientidest. Lümfogeenseid (piirkondlikke) metastaase täheldatakse 3-4% -l patsientidest ja hematogeenseid - 12-15% -l patsientidest.

Pahaloomulise schwannoma ravi

Kirurgiline ravi, vastavalt pehmete kudede sarkoomide ravi põhimõtetele. Pahaloomuliste schwannoomide kiiritus- ja ravimeetodid on praktiliselt ebaefektiivsed.

Pahaloomulise schwannoma prognoos on suhteliselt soodne. 5-aastaseid pikaajalisi tulemusi täheldatakse 80% -l patsientidest ja 10-aastastel - 60-65% -l patsientidest.

Mis on schwannoma, pahaloomuline ja healoomuline schwannoma

Schwannoma on eriline rakutüüp, mis moodustab närvikiudude ja ganglionide ümbrise ning mängib närvisüsteemi toimimisel abistavat rolli. Mõnikord nimetatakse schwannoomat neuroomiks nende kudede nime järgi, millest see moodustub.