Oluline krüoglobulineemiline vaskuliit

... kahjuks peame nentima, et diagnostilised vead süsteemse vaskuliidi korral ei ole haruldased.

Essentsiaalne krüoglobulineemiline vaskuliit - süsteemne vaskuliit, mis mõjutab väikesi veresooni (kapillaare, veenuleid, arterioole), mida iseloomustab kriglobulineemiliste immuunkomplekside sadestumine neis ja kombineeritud seerumi kriglobulineemiaga.

Puuduvad andmed krüoglobulineemilise vaskuliidi esinemissageduse ja levimuse kohta üldpopulatsioonis. On kindlaks tehtud, et 40% -l elanikkonnast on vereseerumis krüoglobuliinid (kontsentratsioonis kuni 0,8 mg / l). Sellise kriglobuliinide koguse korral krüokriti reeglina ei määrata.

ETIOLOOGIA

Essentsiaalse kriglobulineemilise vaskuliidi etioloogia ei ole täielikult kindlaks tehtud. Etioloogilise tegurina pööratakse suurimat tähelepanu hepatiit C viirusele. Cacoub (1994) andmetel leiti C-hepatiidi viirus nakatumist 41% -l essentsiaalse kriglobulineemilise vaskuliidiga patsientidest ja Ferri jt. (1994), kes kasutas C-hepatiidi viiruse RNA tuvastamiseks polümeraasi ahelreaktsioonimeetodit, oli 86% segatud kriglobulineemiaga patsientidest. B-hepatiidi viirus mängib olulise osa kriglobulineemilise vaskuliidi etioloogias.

PATOGENEES

Haiguse patogeensus seisneb krüoglobuliini sisaldavate immuunkomplekside sadestamises väikestesse anumatesse. Krüopretsipitaadid sisaldavad sageli monoklonaalset reumatoidfaktorit ning väga madala ja madala tihedusega lipoproteiine.

Krüoglobuliinid on seerumi immunoglobuliinid, mis on võimelised moodustama sademeid temperatuuril alla 37 ° C ja mis võivad sadestuda naha anumatesse ja põhjustada käegakatsutava hemorraagilise purpuri moodustumist..

Krüoglobuliinid on jagatud kolme tüüpi sõltuvalt koostisosadest:

I tüüp (lihtsad krüoglobuliinid) hõlmavad sama klassi monoklonaalseid immunoglobuliine (A, G või M), harvemini monoklonaalseid immunoglobuliini kergeid ahelaid. Enamasti leitakse lümfoproliferatiivsete haiguste korral.

II tüüp (segatud krüoglobuliinid) koosneb antikehana ühest monoklonaalsest immunoglobuliinist (tavaliselt IgM, harvemini IgA või G) kombineerituna polüklonaalse IgG-ga. Viimastel aastatel on kindlaks tehtud, et II tüüpi krüoglobulineemia korral on kõige tavalisem kombinatsioon monoklonaalne IgM + polüklonaalne IgG kompleks, milles IgM on anti-IgG. Seda tüüpi krüoglobuliine leidub sageli kroonilise glomerulonefriidi, krooniliste viirusnakkuste korral.

III tüüp (segatud krüoglobuliinid) koosneb mitmest polüklonaalsete immunoglobuliinide klassist ja mõnikord mitteimmunoglobuliinimolekulidest (fibronektiin, lipoproteiinid, C3 komplemendi komponent). Seda tüüpi krüoglobuliinid esinevad sageli süsteemse sidekoehaiguse, haavandilise koliidi, mitteviirusliku etioloogiaga maksahaiguste korral.

Essentsiaalne krüoglobulineemiline vaskuliit areneb 30% -l II ja III tüüpi essentsiaalse kriglobulineemiaga patsientidest.

PÕHIKLIINILISED ILMUTUSED

Essentsiaalne krüoglobulineemiline vaskuliit võib areneda igas vanuses (tavaliselt 20–70 aastat). Haigus areneb kõige sagedamini umbes 50-aastastel naistel. Eeldatakse, et vananemisega suureneb krüoglobulineemilise vaskuliidi tekkimise tõenäosus. Haiguse peamisi ilminguid täheldatakse esimest korda või need korduvad pärast jahutamist.

Haiguse kõige tavalisem ja iseloomulikum sümptom on hemorraagiline purpur. Seda täheldatakse 88 - 100% patsientidest. Hemorraagiline purpur on käegakatsutav (naha kohal üles tõstetud) petehiaalne või väikest laiguline, mittesügelev lööve, mis ilmneb sümmeetriliselt, enamasti sääreosades, harvemini kõhus ja tuharates. 30% -l patsientidest tekib naha nekroos. Kui lööve kaob, ilmub naha pigmentatsioon, mis püsib pikka aega. Paljudel patsientidel on elanud reticularis.

Iseloomulikud on ka sümmeetrilised, rändavad polüartraaliad, samas kui sagedamini mõjutavad proksimaalsed interfalangeaalsed, metakarpofalangeaalsed ja põlveliigesed, palju harvemini hüppeliigese- ja küünarliigesed. Raynaudi sündroom on tavaline.

Enamikul patsientidest on polüneuropaatia, mis avaldub väljendunud paresteesiates, alajäsemete tuimuses, hüpesteesias ja kõõluse reflekside vähenemises..

Ligikaudu 14–40% patsientidest tekib kuiv Sjögreni sündroom ja hilisemates staadiumides maksakahjustus (selle suuruse suurenemine, aminotransferaaside taseme tõus veres) ja neerukahjustus (mikrohematuria, proteinuuria, vererõhu tõus)..

1995. aastal on Tarantino jt. avaldatud andmed neerukahjustuse tunnuste kohta krüoglobulineemiaga patsientidel. Isoleeritud proteinuuria ja mikrohematuria täheldati 50% -l patsientidest, 25% -l juhtudest oli väljendunud nefrootiline sündroom. 25% -l patsientidest olid neerukahjustused väljendunud ägeda glomerulonefriidi kujul, mis oli keeruline ägeda neerupuudulikkusega. Autorid iseloomustasid kriglobulineemia korral glomerulonefriidi kulgu iseärasusi järgmiselt. 30% juhtudest täheldati püsivat glomerulonefriiti pikka aega, 20% juhtudest - korduvat glomerulonefriidi kulgu ja 10% -l mõne aasta pärast haiguse algusest tekkis krooniline neerupuudulikkus. Neerukahjustusega krüoglobulineemiaga patsientide surmapõhjusteks võivad olla rasked intervallsed infektsioonid, tserebrovaskulaarsed ja südame-veresoonkonna kriisid raske arteriaalse hüpertensiooni taustal.

Skeletilihaste (müalgia) lüüasaamist krüoglobulineemilise vaskuliidiga kirjeldatakse üsna sageli, kuid täpset teavet pole. Müosiit on äärmiselt haruldane. Paljudel patsientidel on erineva iseloomuga kõhuvalu ilma range lokaliseerimiseta. Harvadel juhtudel täheldatakse hemoptüüsi, kirjeldatakse kopsuinfarkti üksikuid juhtumeid. Splenomegaalia on täheldatud 30% patsientidest, lümfadenopaatia 20% patsientidest; eeldatakse, et sellised muutused on seotud hepatiit C viiruse püsivusega. Äärmiselt harva, kui patoloogilises protsessis osalevad keskmise suurusega anumad, tekib sekundaarne temporaalne arteriit, samuti polüarteriidiga sarnane sündroom.

LABORITE ANDMED

Kõige tüüpilisemad laboratoorsed muutused on ESR-i suurenemine, gamma-globuliinide, IgM-i taseme tõus veres, reumatoidfaktori ja krüoglobuliinide tuvastamine.

Krüoglobuliine saab tuvastada lihtsal viisil. Patsiendi veri võetakse kuumutatud katseklaasi ja jäetakse termostaati temperatuuril 37 ° C, kuni moodustub tromb, tsentrifuugitakse ja saadud seerumit inkubeeritakse külmkapis 72 tundi. Krüoglobuliinide olemasolu korral muutub seerum häguseks ja selles moodustub geel ning moodustub sade. Kui seerum pannakse termostaati temperatuuril 37 ° C, setted lahustuvad, seerum muutub uuesti läbipaistvaks.

Krüopretsipitaadi moodustavate immunoglobuliinide tuvastamine toimub immunoelektroforeesi abil.

Paljude pikaajalise krüoglobulineemilise vaskuliidiga patsientide vere üldanalüüsis täheldatakse normotsüütilist normokroomset aneemiat. Sageli tekib vererakkude loendamiseks automaatsete seadmete kasutamisel pseudoleukotsütoos ja pseudotrombotsütoos. See on tingitud asjaolust, et krüoglobuliinid moodustavad suuri sademeid, mis vale vormis registreeritakse leukotsüütide ja trombotsüütidena. Vere määrimise mikroskoopiaga leitakse mõnikord neutrofiilides mitu krüoglobuliinidest koosnevat kandet.

Neerukahjustuse korral leitakse uriinis valke, erütrotsüüte, silindreid, neerupuudulikkuse tekkega tõuseb kreatiniini tase veres.

. Krüoglobuliinide olemasolu ja sisalduse määramisel tuleb rangelt järgida vereproovide võtmise tingimusi (vähemalt 10 ml veeniverd 37 ° C-ni kuumutatud katseklaasi) ja testi (seerum peab olema 7 päeva temperatuuril 4 ° C) testimist, vastasel juhul väheneb selle diagnostiline väärtus oluliselt.

. Krüoglobuliinide puudumine tüüpilises kliinilises pildis nõuab nende uuesti määramist (vähemalt 3 korda), juhul kui krüoglobuliinid ei avastata, tuleb krüofibrinogeneemia välja jätta.

INSTRUMENTAALSED UURINGUD

Kopsu verejooksu kahtluse korral kasutatakse rindkere röntgenograafiat ja CT-d. C-hepatiidi viirusnakkusega seotud krüoglobulineemilise vaskuliidi maksa struktuurimuutuste hindamiseks kasutatakse sageli ultraheliuuringut. Naha ja neerude biopsiad kinnitavad sageli diagnoosi.

DIAGNOOS

OLULISE KRÜGLOBULINEEMILISE VASKULIIDI DIAGNOOS PÕHineb järgmiste sätete alusel: (1) ülalkirjeldatud kliiniliste sümptomite esinemine; (2) haiguse kliiniliste tunnuste, sealhulgas hemorraagilise purpuri ilmnemise seos jahutamise, külmavärinatega; (3) krüoglobulineemia diagnoosimise kriteeriumide kasutamine Monti jt poolt. 1995; (4) B- ja C-hepatiidi viiruste markerite vereanalüüs; (5) sekundaarse krüoglobulineemia põhjuste välistamine.

KRÜOGLOBULINEMILISE SÜNDROOMI DIAGNOSTIKAKRITEERIUMID (Monti et al. 1995):
1. vähemalt kahe Meltzeri triaadi märgi olemasolu (hemorraagiline purpur, nõrkus, artralgia);
2. neerude, maksa kahjustus ja perifeerse neuropaatia esinemine (võimaldab teil hinnata vaskuliidi progresseerumise astet);
3. krüokriti tase (krüosadestuse ja plasma mahu suhe) üle 1%, mis tuvastatakse vähemalt 6 kuu jooksul;
4. positiivne reumatoidfaktor seerumis;
viis. madal komplemendi C4-komponendi tase vereseerumis (alla 8 mg / ml).

TEISE KRÜOGLOBULINEMIA (Foerster, 1999)

1. Lihtne monoklonaalne krüoglobulineemia tüüp (I tüüp) - seda tüüpi krüoglobulineemiat põhjustavad haigused: hulgimüeloom, Waldenstromi makroglobulineemia, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, raske ahela haigus.

2. Segatud monoklonaalne krüoglobulineemia tüüp (II tüüp) - seda tüüpi krüoglobulineemiat põhjustavad haigused: nakkus C-hepatiidi viirusega, lümfoproliferatiivsed haigused, autoimmuunhaigused, nahahaigused (leukoklastiline nekrotiseeriv vaskuliit, naha porfüüria), nodoosne periarteriit..

3. Krüoglobulineemia segatüüpi polüklonaalne tüüp (III tüüp) - seda tüüpi krüoglobulineemiat põhjustavad haigused: viirusnakkused (B-, C-, A-hepatiit; nakkuslik mononukleoos, tsütomegaloviiruse infektsioon, puukborrelioos); bakteriaalsed infektsioonid (bakteriaalne endokardiit, leepra, äge post-streptokokiline glomerulonefriit, lymphogranuloma venereum, süüfilis, Q-palavik); seeninfektsioonid (koktsidomükoos); parasiitide invasioonid (kala-asar, toksoplasmoos, troopiline splenomegaalia, ehhinokokoos, malaaria, schistozomyasis); autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom, skleroderma, autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, fibroosne alveoliit, endomüokardiaalne fibroos, pemfigus); Shenlein-Henochi hemorraagiline vaskuliit; sapiteede maksatsirroos (primaarne); neeruhaigus (proliferatiivne glomerulonefriit).

KRÜOGLOBULINEEMILISE VASKULIIDI KINNITAMINE VÕI VÄLJASTAMINE NÕUAB JÄRGMISI UURIMISI: (1) seerumi krüoglobuliinide määramine; (2) antikehade määramine C-hepatiidi viiruse ja viiruse RNA suhtes, et teha kindlaks segatud krüoglobulineemia etioloogia 90% juhtudest (kõige tundlikum meetod C-hepatiidi viiruse määramiseks krüoglobuliinse vaskuliidiga patsiendil on krüopretsipitaadiga viiruse RNA PCR; ASAT ja ALAT aktiivsuse normaalsed väärtused ei välista viirusnakkust C-hepatiit); (3) komplemendi C4 ja CH50 aktiivsuse määramine; (4) RF-uuring võimaldab eristada I tüüpi krüoglobulineemiat II ja III tüüpi krüoglobulineemiast (segakrüoglobulineemia).

DIFERENTIAALDIAGNOSTIKA

Kõik palavikupalaviku ja krüoglobulineemia sümptomitega patsiendid tuleb nakkusliku endokardiidi alt välja jätta. Tuumavastase faktori ja krüoglobuliinidega patsientidel on süsteemne erütematoosluupus välistatud. Kui patoloogilises protsessis osalevad keskmise suurusega anumad, võib haiguse kliiniline pilt ja isegi laboratoorsed muutused olla sarnased nodoosse polüarteritisega, mis nõuab selle väljajätmist.

RAVI

mittemeditsiiniline ravi

Plasmaferees on väga kõrge aktiivsusega krüoglobulineemilise vaskuliidi ravis oluline element. Kõige tavalisem skeem hõlmab kuni 3 liitri plasma asendamist kolm korda nädalas 2-3 nädala jooksul. Asenduslahusena kasutatakse soojendatud albumiini 5% lahust. Plasmafereesi efektiivsuse hindamiseks pole endiselt optimaalset meetodit. Krüokriti vähenemine plasmafereesi taustal ei ole alati korrelatsioonis kliinilise pildi vähenemisega, seetõttu on vaja arvestada kliiniliste sümptomite muutusega. Nahakahjustused kaovad kõige kiiremini plasmafereesi taustal, polüneuropaatia on tavaliselt sellise ravi suhtes vastupidav. Plasmafereesi alternatiiviks võib olla topeltfiltreerimine, krüofiltratsioon.

uimastiravi

Lähenemine krüoglobuliinse vaskuliidi ravile sõltub haiguse aktiivsusest ja patsiendil eluohtlike või oluliselt süvenevate tüsistuste olemasolust. Kahjuks ei ole krüoglobulineemilise vaskuliidiga patsientide jaoks haiguse üldist aktsepteeritud süsteemi haiguse raskuse hindamiseks välja töötatud..

Eluohtlik vool. Sellesse rühma kuuluvad kiiresti progresseeruva glomerulonefriidiga patsiendid; kesknärvisüsteemi vaskuliit, meseteraalsed anumad; suured haavandid, mis on ravile vastupidavad; nekroos sõrmeotstes Soovitatav ravirežiim: 1. Suukaudne tsüklofosfamiid 2 mg / kg päevas. 2. Metüülprednisoloon intravenoosselt 500-1000 mg / päevas 3 päeva jooksul üleminekuga suukaudsele manustamisele. 3. Plasmaferees - 3 liitrit plasmat kolm korda nädalas 2-3 nädala jooksul.

Raske kursus. Sellesse rühma kuuluvad nefrootilise sündroomi, raske polüneuropaatia ja mittehaavandiliste nahakahjustustega patsiendid. Soovitatav ravirežiim: 1. Tsüklofosfamiid intravenoosselt 0,5–1,0 g / m3 iga 3 nädala tagant. 2. Metüülprednisoloon intravenoosselt 500-1000 mg / päevas 3 päeva jooksul üleminekuga suukaudsele manustamisele.

Mõõduka raskusega kulg. Sellesse rühma kuuluvad kuseteede sündroomi, palpeeritava purpuriga, subkliinilise või kerge polüneuropaatia, artralgia, müalgiaga patsiendid. Soovitatav ravirežiim: 1. Interferoon alfa-2, 3 miljonit RÜ 3 korda nädalas. 2. Metüülprednisoloon 5–7,5 mg päevadel, kui puudub alfa-2-interferoon.

Toetav viirusevastane ravi. Pärast remissiooni saavutamist peavad kõik patsiendid saama kombineeritud viirusevastast ravi alfa-2-interferooni ja ribaviriiniga. Neerukahjustuse puudumisel eelistatakse alfa-2a-peginterferooni või alfa-2b-peginterferooni. Kui GFR on alla 50 ml / min, ei tohi ribaviriini välja kirjutada. Viirusevastase ravi kestus on tavaliselt 2 kuni 4 kuud. Tuleb meeles pidada, et alfa-2-interferoon võib süvendada nii neuropaatiat kui ka glomerulonefriiti, mistõttu sobivate sümptomite korral tuleb seda välja kirjutada äärmise ettevaatusega.

Resistentne kursus. Hiljuti on standardravile resistentsete krüoglobuliinse vaskuliidi juhtumite ravimisel hakatud kasutama CD20 retseptorite (ravimit nimetatakse "rituksimabiks") monoklonaalseid antikehi. Rituksimab on kimäärne monoklonaalne antikeha, mis koosneb hiire immunoglobuliini muutuvast piirkonnast, millel on antigeeni spetsiifilisus B-lümfotsüütide CD20 retseptori suhtes, ja inimese immunoglobuliini konstantsest piirkonnast. Ravimi immunosupressiivse toime mehhanism on seotud selle võimega seonduda B-lümfotsüütide CD20 antigeeniga, mida nad väljendavad diferentseerumise erinevates etappides. Tulemuseks on autoimmuunse vastuse esilekutsumisel osalevate B-rakkude hävitamine. Ent rituksimabi efektiivsuse ja ohutuse lõplikuks kindlaksmääramiseks on vaja täiendavaid uuringuid..

Kirurgia. Kirurgiline sekkumine on vajalik vaskuliidi tüsistuste (perifeerne gangreen, rasked haavandilised kahjustused jne) tekkeks..

Prognoos. Ravita on prognoos halb. Kombineeritud ravi korral on 10-aastane elulemus esimeste sümptomite tekkest 70%.

Krüoglobulineemilise vaskuliidi sümptomid ja ravi

Haigust krüoglobulineemilist vaskuliiti iseloomustab krüoglobuliinide esinemine vereseerumis ja selle ülejäägi korral nende ladestumine veresoonte seintele. Peamine sümptom on lööve esinemine alajäsemetel, harvem kõhul ja tuharatel. Ravita on kardiovaskulaarsüsteemi komplikatsioonide või nakkusprotsessi esinemise tagajärjel väga kõrge suremus.

Etioloogia ja patogenees

Krüoglobuliinid provotseerivad haiguse algust - immunoglobuliini valgud, mis sadestuvad, kui temperatuur langeb alla 37 kraadi. Peptiidid ilmuvad kehasse patoloogiliste seisundite ilmnemisel. Ligikaudu 40% -l maailma elanikest on neid komponente veres vähem kui 0,8 mg / l ja haigust ei esine. Eristage essentsiaalset krüoglobulineemilist vaskuliiti, mille põhjused pole teada, ja krüoglobulineemia sekundaarset ilmingut.

Haiguste tüübid	Iseloomulik
1	Testitulemused näitavad monoklonaalsete immunoglobuliinide olemasolu veres. Täiendavate uuringute abil leiate neerukoe veidi muutunud struktuuri, mis näitab membraani-polüferatiivse glomerulonefriidi esinemist.
2	Analüüs näitab segatud immunoglobuliinide olemasolu. See haigusvorm esineb C-hepatiidi korral.
3	Bakteriaalne või viirusnakkus provotseerib haigust. Seerum sisaldab erinevat tüüpi polüklonaalseid immunoglobuliine.

Haigust diagnoositakse kõige sagedamini naistel.

Haigus mõjutab enamikul juhtudel naissoost elanikkonda, lastel on see väga haruldane. Bakterid ja viirused, sattudes inimkehasse, kutsuvad esile immuunvastuse tekkimise, mis seisneb immunoglobuliini valkude moodustamises, mida nimetatakse krüoglobuliinideks. Need ühendid settivad siseorganite kapillaaride seintele, provotseerides seeläbi nende hävitamist. Mõnikord ei leidu vaskuliidiga patsientide plasmas valke.

Krüoglobulineemilise vaskuliidi sümptomid

Haiguse manifestatsioonil puudub kindel süsteem, kõigil patsientidel on erinevad sümptomid. Kuid Melzeri triaad areneb peaaegu alati - liigesevalu, üldine halb enesetunne, nahalööbed. Kõigis liigestes tekivad valulikud aistingud, ebamugavustunne suureneb hüpotermia korral. Põletiku lisamise korral täheldatakse artriidi arengut. Nahapind, eriti alajäsemed, on kaetud hemorraagiliste löövetega. Lööve on mass, mida on raske katsuda ja mis ei kao rõhuga. Põhjuseks on verejooks kapillaaride seintest pärisnahasse. Kui lööve hakkab paranema, tekivad sellel vananemislaigud, millega võivad kaasneda haavandid või nekroos.

Seda haigust iseloomustab maksa, põrna, neerude, soolte ja kopsude talitlushäire. Käärsoole ja peensoole mõjutamisel tekib patsiendil ebamugavustunne kõhus. Kui maksa ja põrna anumad on kahjustatud, täheldatakse nende elundite suurenemist. Kõige ohtlikum on haiguse lokaliseerimine neerudes. Samal ajal areneb pahaloomuline glomerulonefriit, mis provotseerib neerupuudulikkust.

Krüoglobulineemia häirib närvisüsteemi, mille tulemuseks on tundlikkuse märkimisväärne kaotus.

Kuidas toimub diagnoosimine??

• Täielik vereanalüüs ja ESR mõõtmine. Kui on mõni haigus, tõuseb näitaja.
• Määrdumikroskoopia - välismaiste agentide tuvastamiseks.
• Vereanalüüs biokeemia ja immunoloogia jaoks:
  • krüoglobuliinid;
  • reumatoidfaktor;
  • antikehad hepatiidi viiruste vastu;
  • maksa- ja neeruproovide aktiivsuse suurenemine.
• Tavaline uriinianalüüs - neeruprobleemide tuvastamiseks.

• CT, MRI ja rindkere röntgen;
• Siseorganite ultraheli;
• neerude ja naha biopsia lööbe kohas.

Tagasi sisukorra juurde

Haiguse ravi

Teraapia efektiivsuseks on vaja kõrvaldada haiguse algpõhjus, kõrvaldada sümptomid ja vältida ägenemisi. Raviks kasutatakse plasmaphoreesi. Protseduur seisneb vere osalises asendamises 5% albumiinilahusega. Protseduuride arv sõltub haiguse tõsidusest, kuid need viiakse läbi mitte rohkem kui ülepäeviti ja mitte kauem kui 3 nädalat. Kui plasmaforees ei anna tulemust, rakendage topeltfiltreerimist. Narkootikumide ravi määratakse sõltuvalt haiguse etioloogiast ja raskusastmest, samuti protsessis osalevatest organitest. Määratud ravimid "Tsüklofosfamiid", "Metüülprednisoloon", "Interferoon ja monoklonaalsed antikehad, mis vähendavad immuunsüsteemi aktiivsust. Remissiooni saavutamisel on soovitatav jätkata säilitusravi viirusevastaste ravimitega 3-4 kuud.

Krüoglobulineemilise vaskuliidi diagnoosimise ja ravi tunnused

Arengu põhjused

Krüoglobulineemiline vaskuliit on patoloogiline protsess, mida iseloomustab valkude tootmine kehas, mis kuumutamisel lahustuvad ja sadestuvad temperatuuril alla 37 ° C. Kehatemperatuuri normaliseerimisega settivad need ained veresoonte seintele, kahjustades neid. See juhtub sadestumisreaktsiooni taustal - antigeenide ja antikehade vastasmõju lahustumatute valkude ilmnemisega. Immuunsüsteem hakkab tootma antikehi vastusena võõraste ainete: viiruste, bakterite, seente, helmintide sissetungile.

Tervisliku inimese kehast eemaldatakse need ained ilma tagajärgedeta. Krüoglobulineemiline vaskuliit aitab kaasa nende kuhjumisele, põhjustades veresoonte kahjustusi keha erinevates osades.

Haigustekitajad, enamasti C-hepatiidi viirus ja selle tuuma moodustavad valgud, toimivad antigeenidena. Vaskuliidi tekkemehhanismi pole uuritud. Lisaks on teave selle kohta, et enamiku inimeste veres leidub väikestes kogustes krüoglobuliinid. Samal ajal pole kõigil vaskuliidi sümptomeid. Haiguse tunnused võivad ilmneda isegi vastavate ainete puudumisel veres. See ei võimalda haigust uurida ja ennetusmeetmete komplekti välja töötada..

Krüoglobulineemia võib olla primaarne. See vorm on palju vähem levinud kui sekundaarne ja selle arengu põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Sekundaarne krüoglobulineemia areneb nakkushaiguse või kollagenoosi pikaajalise kulgu taustal.

Haiguse kliiniline pilt

Sellel vaskuliidi vormil võivad olla erinevad sümptomid. Selle patoloogia kõige iseloomulikumad on nahalööbed, valu lihastes ja liigestes, üldine nõrkus. Varases staadiumis naha tundlikkus väheneb, seejärel ilmub purpur - nahalööve, mis koosneb väikestest hemorraagia piirkondadest. Selle sümptomi ilmnemine on seotud väikeste anumate kahjustusega. Purpura esineb kõige sagedamini jalgade nahal. Sa ei saa seda mitte ainult näha, vaid ka tunda. Lööve näeb välja nagu tihe tõus naha kohal. Pärast lööbe kadumist jäävad nahale hüperpigmentatsiooni piirkonnad - hävinud punaste vereliblede kogunemine.

Rasketel juhtudel asendatakse lööve koe nekroosiga ja sügavate haavandite moodustumisega. Mõnel juhul on südamest kaugel asuvates kehapiirkondades verevarustuse halvenemise sümptomid. Patoloogilise protsessi edasine areng viib haavandite, nekroosi ja gangreeni piirkondade ilmnemiseni..

Vaskuliidi krüoglobuliinse vormiga kaasneb peaaegu alati liigesevalu. Patoloogiline protsess võib mõjutada nii suuri (põlve, puusa) kui ka väikesi liigeseid. Keha hüpotermia suurendab ebamugavust. Patoloogilise protsessi pikk kulg aitab kaasa artriidi arengule. Mõnikord ilmnevad lihasvalud.

Krüoglobulineemiaga mõjutab sageli perifeerset närvisüsteemi, mis avaldub tundlikkuse vähenemise näol. Harvadel juhtudel täheldatakse halvatus ja parees. Kui aju anumad on seotud patoloogilise protsessiga, tekivad kõne- ja liikumishäired. Sageli on kahjustatud siseorganid; neerud, maks, sooled, magu, kopsud, põrn. Hingamissüsteemi lüüasaamine aitab kaasa õhupuuduse ja köha ilmnemisele. Kuseteede poolt avalduvad krüoglobulineemilise vaskuliidi sümptomid suurenenud vererõhu, hematuria ja suures koguses valgu eritumise näol uriiniga. Nende protsesside taustal võib tekkida äge neerupuudulikkus. Kõhuõõne anumate seinte hävitamisel tekib patsiendil äge kõhuvalu. Vaskuliidiga kaasneb sageli hepatosplenomegaalia.

Diagnostika ja ravi

Vereanalüüs kajastab ESR ja γ-globuliinide taseme muutust lühikese aja jooksul. ESR märkimisväärset suurenemist täheldatakse, kui ümbritseva õhu temperatuur langeb 4 ° C-ni. Vereseerumi uurimine paljastab punaste vereliblede krüosadestamise ja aglutinatsiooni protsessid.

Tuleb meeles pidada, et sekundaarne krüoglobulineemia areneb nakkushaiguste, Sjögreni tõve, erütematoosluupuse taustal. Arvatakse, et pikaajaline vaskuliit aitab kaasa lümfoomi arengule. Kopsude röntgenuuringul avastatakse infiltraadid, pleura lehe paksenemine, interstitsiaalse fibroosi sümptomid.

Haiguse raviks on mitu meetodit. Krüoglobuliinide eemaldamiseks verest viiakse läbi plasmaferees. Põletikuvastased ja hormonaalsed ravimid takistavad anuma seinte hävitamist. Haiguse rasketel juhtudel viiakse läbi immunosupressiivne ravi.

Kui nakkushaiguse taustal on tekkinud vaskuliit, võib arst määrata antibakteriaalse ja viirusevastase ravi. Haigusest on võimatu täielikult lahti saada. Põhjuse õigeaegne kõrvaldamine ja sümptomite kõrvaldamine aitab parandada patsiendi elukvaliteeti ja vältida ägenemisi.

Krüoglobuliinse vaskuliidi peamisteks surma põhjusteks peetakse ägedat neeru- ja maksapuudulikkust, kardiovaskulaarsüsteemi haigusi ja lümfoproliferatiivseid patoloogiaid..

Saladuslik ja ohtlik krüoglobulineemiline vaskuliit

Krüoglobulineemiline vaskuliit on tänapäeval üks ebapiisavalt uuritud. Seda iseloomustab progresseeruv kulg, millel on raske tulemus. Seetõttu on vaja patoloogia õigeaegselt diagnoosida ja ravi alustada. See sõltub suuresti ka patsiendist endast, kes peaks võtma kogu vajaliku ravi. Krüoglobulineemilist vaskuliiti on kahte tüüpi:

1. Oluline - esmane, mille põhjused pole teada.
2. Sekundaarne - areneb olemasoleva haiguse tagajärjel, enamasti C-hepatiidi korral. Põhjuseks võib olla ka mõni muu hepatiit, nakkushaigus, kollagenoos.

Patogenees

Kehas käivitatakse immuunreaktsioonid, mille tagajärjel moodustuvad immunoglobuliini valgud. Neid nimetatakse krüoglobuliinideks, kuna need lahustuvad üle 37 ° C kuumutamisel ja sadestuvad sellest madalamal temperatuuril. Need kompleksid settivad erinevate elundite kapillaarseintele ja hävitavad need. Bakterid ja viirused aitavad kaasa valgukomplekside (sagedamini C-hepatiidi, nagu varem mainitud) moodustumisele. Kuid väikestes kogustes leidub krüoglobuliine tervete inimeste veres, kes ei põe vaskuliiti. Mõnikord ei leidu vaskuliidiga patsientidel krüoglobuliine veres, mis muudab seda tüüpi vaskuliiti salapäraseks.

Sümptomid

Märgid ja sümptomid võivad olla erinevad. Kõige sagedamini on Meltzeri triaad krüoglobulineemilisele vaskuliidile iseloomulik:

1. Liigesevalu.
2. Üldine nõrkus.
3. Naha muutused.

Liigesevalu esineb kõigis liigestes (suured, keskmised, väikesed). Hüpotermia korral on artralgia hullem. Võib tekkida põletikuline protsess - areneb artriit. Sageli on patsiendid mures lihasvalude pärast.

Nahale ilmub purpur (vt fotot) - lööve, mis sellele vajutades ei kao ja mida tuntakse tiheda tõusuna nahapinna kohal. See moodustub kahjustatud väikeste anumate naha verevalumite tagajärjel. Lemmik lokaliseerimine - alajäsemed. Aja jooksul paraneb lööve, jättes punaste vereliblede hävitamise tõttu tumedad hemosideriinipigmenteeritud laigud. Mõnikord ei moodustu laigud, vaid haavandite ja nekroosiga piirkonnad.

Samuti võivad esineda häired verevarustuses perifeersetes piirkondades (ülemiste ja alajäsemete sõrmeotsad, nina, kõrvad), mida nimetatakse Raynaud'i sündroomiks. Selle tulemusena võib see kõik põhjustada gangreeni. Kui protsessis osalevad perifeersed närvid, on tundlikkus häiritud ja motoorne aktiivsus jääb normaalseks. Kui see mõjutab aju veresooni, võivad esineda liikumishäired kuni halvatuseni ja kõnehäired.

Muude elundite kaasamine

Sageli hõlmab protsess selliseid siseorganeid nagu maks, põrn, neerud, sooled ja kopsud. Kui kopsud on kahjustatud, ilmnevad köha ja õhupuudus. Pahaloomulise glomerulonefriidi ja arteriaalse hüpertensiooni tekkega on neerud sageli mõjutatud. Uriinianalüüsides tuvastatakse suurenenud valgu kogus, mis võib viidata tüsistuste tekkele neerupuudulikkuse näol. Kui maksa ja põrna anumad on protsessi kaasatud, suureneb nende elundite suurus. Kui soole anumad on mõjutatud, on kõhupiirkonnas äge valu..

Krüoglobulineemiline vaskuliit võib rasedust mõjutada. Võimalik on erinevate patoloogiate esinemine (loote arengu hilinemine, spontaanne raseduse katkemine). Seetõttu peaks tulevane ema jälgima spetsialisti, läbima kõik ettenähtud uuringud õigeaegselt, järgima soovitusi.

Diagnostika

Krüoglobulineemilisest vaskuliidist on võimatu täielikult vabaneda. Kuid varajase avastamise ja tuvastatud põhjuse korral võib ravi olla tõhus. Teraapia eesmärk on saavutada stabiilne remissioon, parandada kvaliteeti ja pikendada eeldatavat eluiga ning vähendada ägenemiste ja komplikatsioonide tõenäosust elundikahjustuste näol..

Diagnostika viiakse läbi patsiendi uuringu ja küsitluse põhjal ning määratakse ka uuringud:

• Krüoglobuliinide tuvastamine veres;
• Biopsia ja koe histoloogia;
• C-hepatiidi vereanalüüs, igasuguste viiruste ja bakterite olemasolu;
• Siseorganite ultraheli;
• Röntgeniuuringud;
• MRI ja CT.

Teraapia

Ravi üheks oluliseks punktiks on plasmaferees (selle puudumisel on alternatiiviks krüofiltratsioon ja topelt vere filtreerimine). Kõige sagedamini on vaja 3 nädalat nädalas 2-3 nädala jooksul asendada 3 liitrit plasmat. Plasmafereesi tulemusena on nahamuutused esimesed. Nad kasutavad ka ravimiteraapiat, mis määratakse haiguse tõsiduse, protsessi aktiivsuse ning elundite ja süsteemide osaluse põhjal. Narkoteraapia sõltub protsessi tõsidusest ja teiste elundite olemasolevatest kahjustustest.

Inimelu ohustavate patoloogiate (progresseeruva neerupuudulikkusega glomerulonefriit, kesknärvisüsteemi, soolte anumate, haavandite ja nekroosipiirkondade) korral on ette nähtud järgmine skeem:

- tsüklofosfamiid 2 mg / kg x päevas suu kaudu,

- metüülprednisoloon 500–1000 mg / päevas intravenoosselt kolme päeva jooksul ja seejärel suukaudne manustamine,

- plasmaferees (3 liitrit 3 korda nädalas kaks kuni kolm nädalat).

Rasketel juhtudel neerude, perifeersete närvide ja naha kahjustuste tõttu ilma haavanditeta määrake:

- tsüklofosfamiid 0,5-1 mg / kg iga 3 nädala järel i.v.,

- metüülprednisoloon 500–1000 mg / päevas intravenoosselt kolm päeva ja seejärel suukaudne manustamine.

Mõõduka kulgemisega purpuri esinemise tõttu koos perifeersete närvide kerge kahjustuse, valu liigestes ja lihastes:

- interferoon alfa2 kolm korda nädalas, 3 miljonit RÜ,

- muudel päevadel, kus interferooni tarbimine puudub, 5–7,5 mg metüülprednisolooni.

Pärast remissiooni saavutamist tuleb 2–4 kuud kasutada interferooni säilitavat viirusevastast ravi. Peaksite teadma, et alfa2-interferoon võib olla vastunäidustatud, kui protsessis osalevad närvid ja neerud. Nende elundite ja kudede kahjustuste sümptomite ilmnemisel tuleb interferooni välja kirjutada ettevaatusega ja kontrolli all..

Oluline krüoglobulineemiline vaskuliit - nähud, diagnoosimine, ravi

Kliinilised ilmingud

Haiguse kõige sagedasem sümptom on käegakatsutav purpur, mis paikneb alajäsemetel, harvemini kõhus ja tuharatel..

Iseloomustab sümmeetriliste hommikuse jäikuseta migreeruvate polüartralgia tekkimine, mida leidub proksimaalsetes interfalangeaalsetes, metakarpofalangeaalsetes ja põlveliigestes, harvemini hüppeliigeses ja küünarnukis..

Enamikul patsientidest on polüneuropaatia tunnused, mis avalduvad paresteesia ja alajäsemete tuimusena.

Kolmandikul patsientidest tekib Raynaud 'nähtus. Mõnikord on need muutused haiguse esimesed tunnused..

Essentsiaalne segatud krüoglobulineemia (ESC) on kõige levinum umbes 50-aastastel naistel. Selle haiguse kliinilised ilmingud on esitatud tabelis 16.2..

Tabel 16.2. Kliinilised ilmingud 297 essentsiaalse segatud krüoglobulineemiaga patsiendil (F. lnvernizzi jt, 1983 *; A. Tarantino jt, 1986; C. Ferry jt, 1991; P. Gorevic jt, 1996)

Vaskulopaatia on vaskulaarse patoloogia määratlemiseks välja pakutud mõiste, kus vaskulaarseina ja perivaskulaarse ruumi põletikulise rakulise infiltreerumise selged morfoloogilised tunnused puuduvad. Arvatakse, et nende haiguste histoloogilised muutused piirduvad mikroorganismidega.

Süsteemse vaskuliidi korral täheldatud kliinilised nähud ilmnevad süsteemse sidekoehaiguse (sh antifosfolipiidse sündroomi), infektsioonide (infektsioosne endokardiit, süüfilis, muud süsteemsed infektsioonid) ja kasvajate (kodade myxoma, lymphoproliferative) korral..

Süsteemse vaskuliidiga patsientide laboriuuring hõlmab autoantikehade, komplemendisüsteemi komponentide, rakuliste immunoloogiliste reaktsioonide, endoteeli aktivatsiooni näitajate ja organismi ägeda faasi reaktsiooni määramist. Vaskulaarse arenguga seotud nakkusetekitajate tuvastamiseks.

Nahakahjustus on üks hemorraagilise vaskuliidi diagnostilistest kriteeriumidest; seda täheldatakse kõigil patsientidel haiguse erinevatel perioodidel. Debüüdis tekivad nahakahjustused siiski vaid pooltel juhtudel. Nahasündroomi ilminguteks on petehiaalne lööve ja / või purpur (nn palpeeritav.

Naha (pindmise) angiidi hulgas on naha polümorfne angiit, mis on naha allergilise vaskuliidi klassikaline vorm ja esineb kõige sagedamini (meie tähelepanekute kohaselt 37,3% juhtudest).

On mitmeid peamisi patogeneetilisi mehhanisme, mis määravad süsteemse vaskuliidi konkreetse vormi kliinilised tunnused..

C-reaktiivne valk on klassikaline ägeda faasi valk, mis sünteesitakse vastusena põletikule ja koekahjustustele. Struktuurselt kuulub see pentrasiini perekonda ja koosneb viiest identsest glükosüülimata polüpeptiidi alaühikust molekulmassiga 23 kd, mis mittekovalentsete sidemete tõttu.

Krüoglobulineemiline vaskuliit

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valimiseks on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Krüoglobulineemiline vaskuliit - krüoglobulineemiliste immuunse ladestumisega vaskuliit, mis mõjutab peamiselt naha ja neeru glomerulite väikesi anumaid (kapillaare, venuleele, arterioole) ja koos seerumi krüoglobulineemiaga. C-hepatiidi viirusnakkust peetakse haiguse etioloogiliseks teguriks.

Kuidas krüoglobulineemiline vaskuliit avaldub??

Krüoglobulineemiline vaskuliit esineb valdavalt umbes 50-aastastel naistel. Haiguse kõige selgem sümptom on käegakatsutav purpur, mis paikneb alajäsemetel, harvemini kõhu- ja tuharalihas. Võimalik on ka nõgestõbi, võrguga nakatunud. RF-positiivne leukotsütoklastiline vaskuliit. Iseloomustab sümmeetriliste migreeruvate polüartralgiaga areng ilma hommikuse jäikuseta, mõjutades proksimaalset interfalangeaalset, metakarpofalangeaalset ja põlve, harvemini hüppeliigese ja küünarliigeseid. Enamikul patsientidest täheldatakse polüneuropaatia tunnuseid (paresteesia ja alajäsemete tuimus). Kolmandikul patsientidest tekib Raynaud 'nähtus. Mõnikord on need muutused haiguse esimesed tunnused..

Sjögreni sündroomi avastamise määr on vahemikus 14 kuni 40%. Haiguse hilisemates staadiumides ilmnevad neerukahjustuse kliinilised tunnused. Iseloomustavad mikrohematuuria, proteinuuria, nefrootiline sündroom ja arteriaalne hüpertensioon, maksakahjustused. Harva komplitseerib haiguse kulgu kõhuvalu, kopsuverejooks ja müokardiinfarkt.

Selle haiguse kopsukahjustuse sümptomid on tähtsusetud. Tavaliselt kurdavad patsiendid kuiva köha, väljahingamisel tekkivat hingeldust pingutamisel, valu rinnus. Äärmiselt harva võib kohata difuusse alveolaarse verejooksu ja respiratoorse distressi sündroomi tüüpi kopsukahjustusi.

Kuidas krüoglobulineemilist vaskuliiti ära tunda?

Haiguse diagnostiline märk on krüoglobuliinide olemasolu vereseerumis. IgM RF-d leidub sageli kõrge tiitriga. Eeldatakse, et krüoglobuliinide koostis sisaldab ka RF-aktiivsusega IgG1 alaklassi, mis on seotud veresoonte ja neerude kahjustusega. Reeglina on patsientidel normaalse C3 kontsentratsiooni korral armeede Clq, C4, C2 ja CH50 vähendatud koopia. Arvatakse, et need muutused peegeldavad külma komplemendi aktiveerimist. ANF-i leitakse enam kui pooltel juhtudel.

Kopsude radiograafidel interstitsiaalse fibroosi tunnused, kopsuinfiltraadid, pleura paksenemine jne. harva õõnsused. Funktsionaalsed testid näitavad kopsude difusioonivõime halvenemist ja väikeste bronhide patoloogiat. Morfoloogilised muutused hõlmavad väikeste ja keskmiste arterite põletikku. Patsientidel, kellel puuduvad kopsupatoloogia kliinilised tunnused, saadud bronhoalveolaarse loputuse andmed viitavad eubkliinilisele T-lümfotsüütilisele alveoliidile (alveolaarsete makrofaagide arvu vähenemine ja CD3 T-lümfotsüütide suurenemine).

Krüoglobulineemilise vaskuliidi ravi

Krüoglobulineemilist vaskuliiti ravitakse glükokortikosteroididega, plasmafereesiga kombinatsioonis viirusevastaste ravimitega, eelistatult ribaviriiniga. Kui need on ebaefektiivsed, kasutatakse tsüklofosfamiidi. Rituksimabil on hea toime.

Selle haiguse kõige levinumad surmapõhjused on maksa- ja neerukahjustused, kardiovaskulaarsüsteemi haigused ja lümfoproliferatiivsed haigused..

Krüoglobulineemiline vaskuliit C-hepatiidi korral

Krüoglobulineemiline vaskuliit C-hepatiidi korral on tavaline komplikatsioon. Viiruse (HCV) esinemisega kehas kaasneb krüoglobulineemia areng umbes 50% -l patsientidest. Tavaliselt kulgeb see patoloogia ilma ilmsete sümptomiteta. See haigus mõjutab väikesi veresooni, mis viib seejärel patsiendi kehas põletikuliste protsessideni..

Diagnoosina määravad spetsialistid kõigi organite, kesknärvisüsteemi, liigeste tervikliku uurimise; läbi viia üldised vere- ja uriinianalüüsid, ultraheli, CT. Ravi jaoks määratakse patsiendile ravimid, plasma puhastamise protseduurid ja harvadel juhtudel alternatiivsed meetodid sümptomite vähendamiseks. Sellist haigust ei saa täielikult ravida, kuid remissiooni on võimalik saavutada. Inimene saab võimaluse naasta tavaellu..

Sellise tüsistuse antigeen on C-hepatiit ja selle tuuma moodustavad ained. Krüoglobulineemiline vaskuliit põhjustab tõsiseid neerukudede kahjustusi ja lümfoomi arengut. Põhimõtteliselt laieneb haigus:

• Nahk (angiit).
• Kesk- ja perifeerne närvisüsteem (polüneuropaatia).
• Kopsud (fibroosiv alveoliit).

Esinemise põhjused

Antikehadel on inimkehas eriline roll. Nad eemaldavad verest kõik võõrkehad koos antigeenidega. Tervel inimesel on see protsess kiire ja ei põhjusta tõsiseid tüsistusi. Kui keha on haiguse tagajärjel nõrgenenud, jäävad kapillaaridesse settena võõrkehad. C-hepatiidi tekitajad toimivad vaskuliidi antigeenidena.

Iga inimese kehas võib leida suhteliselt väikeseid krüoglobuliinikoguseid. Ligikaudu 40% -l maailma elanikkonnast on see aine seerumis (kontsentratsioon kuni 0,8 mg / l). Seetõttu ei suutnud arstid kunagi vaskuliiti täielikult uurida. Haiguse arengu tunnused ei ilmne alati. Lisaks võivad vaskuliidi sümptomid ilmneda kahjulike ainete puudumisel veres..

Uuringud näitavad, et pärilikud tegurid ja autoimmuunhaigused võivad olla krüoglobuliinide kasvu veres ja selle tagajärjel haiguse progresseerumise põhjusteks. Teised patoloogia arengu provokaatorid on:

erütematoosluupus

• Allergilised reaktsioonid.
• Kilpnäärmehaigus (hormonaalne tasakaalutus).
• Süsteemne erütematoosluupus.
• Lümfoproliferatiivsed häired.
• Seen- ja parasiitnakkused (sh süüfilis).
• Vaktsineerimine.
• Päikesepõletus.
• Keha hüpotermia.
• Trauma.
• Keemiline mürgistus (sh keemilised põletused).

Kliinilised ilmingud

Krüoglobulineemiline vaskuliit avaldub igal patsiendil erinevalt. Haiguse peamine sümptom on naha märkimisväärne kahjustus. Patsienti jälgitakse:

• hemorraagiline lööve;
• Raynaudi sündroom;
• glomerulonefriit (immuunpõletikuline neeruhaigus);
• liigesevalu sündroom (polüartralgia);
• perifeerne polüneuropaatia (peente närvikiudude struktuuri rikkumine).

Hemorraagiline lööve

Krüoglobulineemia korral kannatab nahk kõige rohkem. Sellel tekib palpeeritav hemorraagiline lööve (purpur). Haigus mõjutab tavaliselt sääri ja reite ning levib sümmeetriliselt kogu kehas. Sellise lööbe korral pole sügelus iseloomulik, mis kergendab kergelt vaskuliidiga patsiendi kannatusi. Lööve kohas moodustub hüperpigmentatsioon. Samuti võib haigusega ilmneda külm urtikaaria (villid naha ja limaskestade pinnal). Raynaud'i sündroomi diagnoositakse 50% -l patsientidest. Seda iseloomustab akrotsüanoos, jäsemete külmatunne, paresteesia. Selle tulemusena võib 15% -l Raynaud'i sündroomiga patsientidest täheldada jalgade haavandeid, naha nekroosi ja isegi sõrmede gangreeni..

Lisaks loetletud haiguse ilmingutele võivad krüoglobulineemiat põdevatel inimestel tekkida mitmekülgsed, liikuvad jäsemete polüartraaliad: interfalangeaalsed, metakarpofalangeaalsed, põlved ja puusaliigesed, pahkluud. Selle tagajärjeks on patsientide kaebused valude ja müalgia, artriidi ja müosiidi (skeletilihaste piirkonnas esinevad kahjustused) kohta, mille tõsine seisund halveneb ainult külma ilmaga. Krüoglobulineemia arengu tagajärjel kannatavad ka närvilõpmed. Eksperdid analüüsivad lihaste bioelektrilist aktiivsust ja neuromuskulaarset ülekannet. Elektromüograafia abil saavad nad teavet lihaskiudude kohta, mis näitavad perifeerse närvisüsteemi seisundit. Mõnel juhul võib tüsistusena areneda aju vaskuliit (aju anumate seinte põletikuline protsess). See on haruldane, kuid väga ohtlik haigus. Seda tüüpi vaskuliit kahjustab aju veresooni, mis põhjustab vereringe halvenemist. Patsiendil võivad tekkida mööduvad isheemilised rünnakud ja insult. Sellise haiguse lõpliku diagnoosi saab teha biopsia abil. Seda protseduuri ei tehta, kuna patsiendi aju struktuur võib olla kahjustatud. Aju vaskuliit ei esine praktiliselt iseseisva haigusena, vaid on mõne muu patoloogia komplikatsioon.

C-hepatiit võib neere negatiivselt mõjutada

C-hepatiidi mõju mõjutab neerusid, mis põhjustab proteinuuria, mikrohematuria ja nefrootilise sündroomi (valgu-lipiidide ainevahetuse häired) ja muid haigusi. Ilmub neerupuudulikkus. Selle tagajärjel tekivad tõsised tursed, arteriaalne hüpertensioon ja seedetrakti talitluse häired. Harvemini võib haigusega täheldada lümfisõlmede põletikulisi kahjustusi (lümfadeniit), süljenäärmete salajasi ja erituvaid funktsioone. Mõjutatud on ka kopsud, võib ilmneda õhupuudus, köha ja mõnikord verejooks..

Diagnostilised protseduurid

Alles haiguse ilmsete sümptomite avastamise korral saab arst diagnoosida krüoglobulineemiat. Kinnitavad tegurid on lümfoproliferatiivsete ja nakkushaiguste laboratoorsete markerite olemasolu. Lisaks määravad krüoglobulineemia kindlaks Meltzeri triaadi tunnused: letargia ja kiire väsimus, lööve purpuri ja artralgia kujul..

Diagnoosi esimene punkt määrab arst haiguse olemasolu kinnitamiseks või ümberlükkamiseks immunoloogilised ja biokeemilised vereanalüüsid. Selleks võetakse patsiendilt 10 ml veeniverd, mis asetatakse 37 ° C-ni kuumutatud katseklaasi. Krüoglobuliinide tuvastamisel on krüokriitide tase üle 1%. RF (reumatoidfaktor) ja CRP (C-reaktiivse valgu määramine) testimine annab positiivse tulemuse. Samuti viiakse läbi uuringud tuumavastaste antikehade (leitud plasmas) olemasolu ja komplemendi, anti-HCV ja anti-HB, HCV-RNA Clq ja C4 komponentide vähenemise protsendi osas. Lõpuks saab haigust kinnitada ka neeru- ja nahakudede biopsia abil..

Neeru- ja nahakudede biopsia võib haigust kinnitada.

Siseorganite kahjustuse olemuse kindlakstegemiseks on ette nähtud arvukalt uuringuid, sealhulgas maksa, neerude, rindkere CT ja röntgenikiirte ultraheliuuring. Arvamuse saamiseks ja haiguse olemasolu kinnitamiseks peate võtma ühendust reumatoloogi, dermatoloogi, neuroloogiga. Samuti peate võtma ühendust nakkushaiguste spetsialisti, gastroenteroloogi, nefroloogi ja pulmonoloogiga. See annab kõige objektiivsema pildi ja määrab edasise tegevuse kava..

Krüoglobulineemia ravi

Haiguse peamised ravivaldkonnad:

• Tüsistuste ennetamine.
• Erakorraline abi ägenemiste korral.
• Juhuteraapia läbiviimine.

Selle vaevuse kõrvaldamiseks määratakse patsiendile mitmeid protseduure, mille eesmärk on kõrvaldada kõik haiguse sümptomid ja tüsistused. Nende hulka kuuluvad glomerulonefriit, neerupuudulikkus, arteriaalne hüpertensioon, kesknärvisüsteemi ja veresoonte veresoonte vaskuliit.

Haiguse tavapärane ravi ravimitega hõlmab glükokortikoidide kuuri (impulssravi steroidsete ravimite suurtes annustes) ja tsüklofosfamiidi. Kui patsiendil on remissioon, määrab arst abistava ravi alfa-2-interferooni ja ribaviriiniga. Krüoglobulineemia resistentsete vormide korral kasutage monoklonaalseid antikehi CD20 retseptorite vastu (rituksimab).

Plasmaferees on plasma puhastamise meetod, mida kasutatakse immuunkomplekside, antikehade, antigeenide, toksiliste ainete kontsentratsiooni oluliseks vähendamiseks ning hormoonide, lipiidide ja valkude tasakaalu taastamiseks. Protseduur viiakse läbi igal teisel päeval, kursus kestab 2-3 nädalat. Krüoferees on terapeutiline teraapia, mis põhineb veres sisalduvate ainete omadustel ja polümeriseerub väliste tegurite mõjul. Selle protseduuri jaoks võetakse patsiendilt plasma ja viiakse madala temperatuuriga või kemikaalidega kokku puutunud keskkonda. Selliste manipulatsioonide käigus vabaneb krüosadestus. See eemaldatakse ja puhas plasma tagastatakse patsiendile tagasi. Eksperdid ütlevad, et see selle haiguse ravi annab positiivseid tulemusi. Plasma kaskaadi kliirens eemaldab autoantikehad, et vähendada haiguse kliinilisi tunnuseid. See teraapia viib pikaajalise remissiooni tekkeni..

Lisaks uimastiravile määravad paljud selle haigusega spetsialistid komplekside kasutamise:

• Antioksüdantsete omadustega taimed (ženšenn, metsmaasikas, koriander, köömned, till, küüslauk).
• Taimed, mis sisaldavad flavonoide (amuuri samet, liivane immortell, viirpuu, mustad leedrimarjaõied, madu mägismaalane, noored piparmündilehed, porgandiviljad, hobukastan, naistepuna, neeruteed, piima-ohaka seemned).
• Plantain lehed.
• Jaapani Sophora puuvili.

Ravi saanud ja haiguse kõrvaldanud patsientide protsent on suur. See näitab kõigi nende meetodite efektiivsust haiguse ravimisel. Paranemise ja remissiooni kiire algus sõltub siseorganite kahjustuse tasemest ja edukusest C-hepatiidi ravis. Ainult arsti õigeaegne külastamine suurendab selle haiguse positiivse prognoosi võimalusi. Oluline on mitte alustada patoloogiat, mis põhjustab seejärel veelgi suuremaid tüsistusi ja ravib haigust õigeaegselt. Tõepoolest, krüoglobulineemia tõttu võivad tekkida nakkushaigused ja südame-veresoonkonna haigused, mis põhjustavad surma..

Ennetavad meetmed

Kõik ennetusmeetmed algavad regulaarse tervisekontrolli ja vaktsineerimisega hepatiit C viiruse vastu. Tänapäeval on see ainus kindel viis krüoglobulineemilise vaskuliidi vastu võitlemiseks. On vaja jälgida keha seisundit, pöörata tähelepanu ilmnevatele sümptomitele, pöörduda arsti poole. Eksperdid soovitavad igal aastal teha C-hepatiidi suhtes vereanalüüs. Haiguse vältimiseks tuleks järgida üldisi hügieeninõudeid, eriti avalikes kohtades..

Vaskuliidiga nakatumise korral tuleb ettenähtud meetmed kohe võtta. Tänapäeval on meditsiinil haiguse vastu võitlemiseks kõik vajalikud vahendid. Edu sõltub ka patsiendi suhtumisest oma kehasse ja soovist taastuda. Õigeaegne ravi võib anda haiguse kümneaastase remissiooni 70% -l inimestest. Ravi on keeruline. Kui kõik tingimused on täidetud, täheldatakse ravi esimestel etappidel positiivset tulemust.

Krüoglobulineemiline vaskuliit on C-hepatiidi tõsine tüsistus. Nakkus on võimalik igas vanuses. Nakkusest nõrgenenud keha ei suuda viirusega täielikult võidelda, mis põhjustab tõsisemaid terviseprobleeme. Tänu ravile pikeneb patsiendi eeldatav eluiga, väheneb ägenemiste oht ja välditakse tõsiseid elundikahjustusi. Taastumise eelduseks on inimese õigeaegne suunamine spetsialistide juurde. Kaasaegne meditsiin suudab haigust ravida ja iga päev saavutab tõhusaid tulemusi.

Märk	Sagedus (%, võnkevahemik)
Naine	67 (61–75)
Nõrkus	83,5 (67–100)
Lümfadenopaatia	kuusteist **
Purpura	95 (88–100)
Naha haavandid	20 (10–30) **
Raynaudi nähtus	24,5 (10–35)
Artralgia	72,2 (51–90)
Polüneuropaatia	32,6 (2,5–69)
Kopsukahjustus