Lyelli sündroom - mis see on, kui ohtlik on epidermise toksiline nekrolüüs?

Põhiline Dermatiit

Viimase kümne aasta jooksul on allergiliste haiguste levimus märkimisväärselt suurenenud. Põhjused on enamasti seotud keskkonnaolukorra halvenemisega. Siiski ei saa välistada ravimiallergia tekkimise võimalust. Allergilise reaktsiooni raske vormi näiteks on Lyelli sündroom: mis tüüpi haigus see on, kuidas see avaldub - patsiendid saavad teada alles siis, kui see areneb.

Lyelli sündroom - mis see on?

Lyelli sündroom või, nagu seda nimetatakse ka, äge toksiline epidermise nekrolüüs on allergilise iseloomuga polüetioloogiline patoloogia. Seda haigust iseloomustab patsiendi üldise seisundi äge, äkiline rikkumine, naha ja limaskestade kahjustus. Haigus kuulub bulloosse dermatiidi rühma ja seda kirjeldas esmakordselt arst Lyell 1956. aastal.

Sündroomi kliiniline pilt on väga sarnane termilise põletusega naha täieliku temperatuuri puudumise korral. Haiguse ajal moodustuvad naha pinnale mullid, seetõttu on patoloogia teine nimi pahaloomuline pemfigus. Välimuselt sarnanevad nahal olevad moodustised villidega, mis tekivad 2. astme põletuse korral.

Lyelli sündroom - põhjused

Olles välja selgitanud, mis on Lyelli sündroom, mis see on, tuleb nimetada peamised provotseerivad tegurid. Patoloogia korrektseks ja tõhusaks raviks on vaja selle arengu põhjuse täpset kindlaksmääramist. Provotseeriv tegur määrab sageli haiguse kliinilise pildi. Sellest lähtuvalt on tavaks eristada 4 Lyelli sündroomi varianti:

Keha reaktsioon nakkusprotsessile. See areneb peamiselt lastel, seda iseloomustab tõsine kulg. Haigustekitaja on Staphylococcus aureus.
Teatud ravimite rühma kasutamisel täheldatakse ravimite võtmisega seotud Lyelli allergilist sündroomi. Sulfoonamiidid, krambivastased ained, põletikuvastased ravimid ja valuvaigistid toimivad sageli provotseeriva ainena. Sageli provotseerib reaktsiooni areng sulfoonamiidi ja teiste ravimite samaaegset manustamist. Arstid on korduvalt kirjeldanud sündroomi tekkimise juhtumeid toidulisandite, vitamiinide võtmisel.
Lyelli idiopaatiline sündroom - patoloogia arengu põhjust on võimatu kindlaks teha.
Lyelli sündroom, mille põhjuseks on mitu põhjust korraga: ravimid ja nakkus.

Kui levinud on Lyelli sündroom?

Toksiline epidermaalne nekrolüüs on haiguse teine nimi, mida arstid kasutavad sagedamini. Nende tähelepanekute ja olemasoleva statistika kohaselt moodustab Lyelli sündroom kõigist 0,3% kõigist narkootikumide allergia juhtumitest. Patoloogiat esineb harva, kuid raskusastme poolest on see anafülaktilise šoki järel teisel kohal. Kõige sagedamini esineb rikkumine lastel ja noortel. Sellisel juhul võivad haiguse sümptomid areneda nii paar tundi pärast kokkupuudet allergeeniga kehal kui ka nädala jooksul. Suremus sündroomi arengus on 30–70%.

Lyelli sündroom - sümptomid

Sellise patoloogia kohta nagu Lyelli sündroom on oluline meeles pidada, et see on haigus, millel on äge, äkiline algus. Patsiendid märkavad temperatuuri kiiret hüppamist kuni 39-40 kraadi. Patsiendi seisund halveneb iga minutiga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu jäsemete, näo, pagasiruumi naha pinnal, suuõõne limaskestadel ilmuvad erineva läbimõõduga tursed, kergelt valulikud erütematoossed laigud. Mõne aja pärast võivad nad osaliselt ühineda..

Esialgsel etapil on raske kindlaks teha toksilist epidermise nekrolüüsi, mille sümptomid on sarnased ägeda infektsiooniga. Kuid umbes 12 tunni möödumisel haiguse esimeste tunnuste ilmnemisest ilmub Lyelli sündroomile iseloomulik kliiniline pilt - epidermise koorimine. Selle tulemusena moodustuvad keha pinnale loid, õhukese seinaga ebakorrapärase kujuga mullid..

Üksikute koosseisude läbimõõt võib ulatuda 10-15 cm-ni. Pärast nende avanemist jäävad kehale erosioonpinnad, mis piki perimeetrit on kaetud mulli puruneva pinnakihi jäänustega. Erosioonist eraldub rikkalik seroosne-verine eksudaat. See viib kiire dehüdratsioonini..

Kuidas epidermise toksiline nekrolüüs välja näeb?

Arstid, kes on Lyelli sündroomi (foto allpool) elus näinud, ei aita seda kunagi teise patoloogiaga. Selle haigusega patsientidel on hirmutav välimus: nahk muutub punaseks, järsult valulikuks ja sarnaneb esmalt keeva veega (2-3 kraadi) tugeva põletusega. Patsiendi uurimisel ilmneb "märja lina" sümptom: naha kerge puudutusega see väheneb. Lastel võib täheldada konjunktiviidi sümptomeid, mis on kombineeritud naha nakkusliku kahjustusega stafülokokiga.

Lühikese aja jooksul patsientide üldine seisund halveneb ja muutub äärmiselt raskeks. Piinav janu, vähenenud higistamine ja suukuivus viitavad dehüdratsioonile. Patsiendid kurdavad peavalu, desorientatsiooni, unisust. Võib esineda juuste väljalangemist, küünte kahjustusi. Vere paksenemise tõttu on siseorganite töös rikkumine: maks, süda, kopsud ja neerud kannatavad. Võimalik on sekundaarne infektsioon.

Lyelli sündroom - haiguse algus

Pahaloomuline pemfigus areneb kehatemperatuuri põhjendamatu tõusuga 39–40 kraadini. Seisund halveneb ja nahale ilmuvad väikesed punased laigud, mis viitavad häire allergilisele olemusele. Lööve ei ole selgelt lokaliseeritud ja võib esineda keha erinevates osades, jäsemetes ja näol. Mõne aja pärast tekivad kohapeal villid..

Lyelli sündroom - kursuse võimalused

Sõltuvalt Lyelli sündroomiga (epidermise toksiline nekrolüüs) kaasneva kliinilise pildi tunnustest on tavaks eristada järgmisi haiguse patomorfoloogilisi etappe:

erütematoosne - nahale ilmub erüteem 2-3 päeva jooksul;
bulloosne - õhukeste seintega villide moodustumine, millel on eelsoodumus äravooluks;
desquamation - mullide purunemine nende asemel ulatuslike erosioonpindade ilmnemisega.

Lyelli sündroom - diferentsiaaldiagnostika

Arengu varajases staadiumis on patoloogial sarnased omadused teiste nahahaigustega. Sellega seoses tuleb Lyelli sündroomi (mis see on - artiklis näidatud) sageli eristada ägedast dermatiidist, millega kaasneb villide ilmumine naha pinnale:

aktiiniline dermatiit;
pemfigus;
kontaktdermatiit;
bullosa epidermolüüs;
Dühringi dermatiit herpetiformis;
herpes simplex.

Sageli seisavad arstid silmitsi vajadusega teha kindlaks, mida patsiendil täpselt täheldatakse. Sarnaseid Lyelli ja Stevensi-Johnsoni sündroomi, mille erinevus seisneb lööbe morfoloogilistes tunnustes, selle lokaliseerimises, on esimestel etappidel raske eristada. Kuid Stevens-Johnsoni patoloogias vastavad esialgsed tunnused hingamisteede infektsioonile. Liigesevalu, peavalu, külmavärinad ja kõrge palavik viitavad nakkusele.

Lööve ilmneb alles 4.-6. Päeval. Sellisel juhul mõjutavad vastupidiselt Lyelli sündroomile looduslike väljalaskeavade limaskestad. Stevensi-Johnsoni sündroomi iseloomustab diagnostiline triaad: suguelundite limaskesta, suuõõne ja silmade sidekesta kahjustus. Samuti on lööve lokaliseeritud käte ja jalgade seljas. Stevensi-Johnsoni sündroom ja Lyelli sündroom - väliselt sarnased, kuid erinevad patoloogiad.

Lyelli sündroom - tagajärjed

Patoloogia esimeste sümptomite ilmnemisega hakkavad arstid haigust ravima. Arstid püüavad kõigi olemasolevate meetoditega kõrvaldada Lyelli sündroom, mille tüsistused võivad olla järgmised:

dehüdratsioon;
bakteriaalse infektsiooni (streptokokk, stafülokokk) liitumine.

Arstid on eriti mures nahakahjustuste pärast. Need on värav arvukatele nakkustele, seetõttu pööratakse erilist tähelepanu õigeaegsele ja regulaarsele nahahooldusele. Lisaks võivad suuremahulised kahjustused lõppeda surmaga. See juhtub siis, kui kahjustatud epidermise pindala ulatub poole naha kogu naha pindalast..

Lyelli sündroom - ravi

Enne Lyelli sündroomi ravimist viivad arstid läbi diferentsiaaldiagnostika ja määravad patoloogia põhjuse. Ravi viiakse läbi intensiivravis, see hõlmab mitmeid elustamismeetmeid. Lyelli sündroomi ravi puhul on oluline märkida, et see on ravi, millega kaasneb suurte kortikosteroidide annuste manustamine. Pärast tervise parandamist viiakse patsient tablettide kujul ravimite võtmisele.

Lyelli sündroom - erakorraline ravi

Lyelli sündroomi hädaabi viiakse läbi kliinikus.

Elustamismeetmed hõlmavad järgmisi protseduure:

Kehaväline hemosorptsioon viiakse läbi esimese kahe päeva jooksul alates haiguse algusest. Pärast 2-3 protseduuri toimub peaaegu täielik taastumine. Hiline ravi alustamine pikendab ravi kestust.
Plasmaferees - koosneb vereplasma vereülekandest. Soodustab toksiinide väljutamist, normaliseerib immuunsüsteemi.
Taastusravi - suunatud vee ja soola tasakaalu taastamisele.

Lyelli sündroom - ravi, kliinilised juhised

Sellises patoloogias nagu Lyelli sündroom sõltuvad kliinilised juhised häire astmest. Lyelli sündroomi kiireks kõrvaldamiseks peaks intensiivravi hõlmama järgmiste soovituste järgimist:

Aerosoolide paikne manustamine kortikosteroididega.
Märgkuivatavate sidemete kandmine haava pindadele, regulaarselt muutmine.
Aluspesu vahetamine steriilseks.
Limaskestade väljatöötamine.
Enne jätkamist kohaliku anesteesia läbiviimine.

Lyelli sündroom - prognoos

Pärast Lyelli sündroomi diagnoosi seadmist kaaluvad arstid 3 võimalikku võimalust haiguse kulgu. Nad määravad otseselt prognoosi. Haigus võib areneda ühel järgmistest viisidest:

välkkiire, üliakuutne - lõpeb surmavalt;
äge komplikatsioonide arenguga - tekib sekundaarne bakteriaalne infektsioon;
soodne - taastumine toimub 10 päeva pärast.

Epidermise toksiline nekrolüüs: salapärane haigus

Epidermise toksiline nekrolüüs on haigus, mida nimetatakse ka Lyelli sündroomiks, nahaallergiliseks epidermise nekrolüüsiks, ägedaks epidermise nekrolüüsiks. Selle patoloogiaga kaasnevad naha ja limaskestade toksilised-allergilised kahjustused ning see viib ka närvisüsteemi ja siseorganite muutusteni..

Selles artiklis käsitletakse selle patoloogia põhjuseid ja patogeneesi, selle kliinilist pilti ning diagnoosimiseks ja raviks kasutatavaid meetodeid..

Mis provotseerib haiguse algust

Toksiline naha nekrolüüs on tõsine patoloogia, mille korral nahal ja limaskestadel tekivad bulloossed kahjustused, millega kaasneb epidermise või epiteelirakkude kihi koorimine. Haigus on oma olemuselt immunoallergiline ja põhjustatud ravimitest, ohustab patsiendi elu.

Sündroom on äge vistseraalne nahahaigus, millel on epidermise intensiivne irdumine ja nekrotiseerimine, kusjuures limaskestadel ja nahal on ulatuslikud villid ja erosioon. Praegu puudub selge teave, mis selgitaks epidermise toksilise nekrolüüsi põhjuseid.

Uuringute käigus leiti, et reaktsioon toimub:

sulfoonamiidid;
barbituraadid;
antibiootikumid.

Ka haiguse patogenees ei ole täielikult mõistetav. Ravimite võtmise ajal on võimalik kinnitada allergilisi mehhanisme, milles ravim toimib haptenina ja kinnitub naharakkude valkudega..

Nahale ja limaskestadele tekivad erütematoossed laigud, mis paari päeva jooksul muutuvad ebakorrapärase kujuga lõtvaks õhukese seinaga vesiikuliteks, kipuvad ühinema, kergesti rebenema ja paljastama ulatuslikke pindu. Haiguse keskel näeb nahk välja nagu pärast 2-3-kraadise keeva veega põletamist.

Arst võib märkida positiivse sümptomi Nikolsky (epidermise koorimine) ja Asbo-Hanseni (mulli survestamise ajal suureneb selle suurus tänu epidermise eraldumisele mulli servades selle sisu suurenenud rõhu taustal). Limaskesta lüüasaamine suuõõnes algab aftoosse stomatiidiga, mis hiljem muutub nekrootiliseks haavandiliseks.

Haiguse sümptomid

Nahaallergilise nekrolüüsi tunnused on üsna erinevad, kuid need võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi ja isegi surma..

Peamised sümptomid on:

kehatemperatuuri tõus kuni 39-40Со;

lööbe ilmnemine, mis muudab selle iseloomu.

Haiguse varajases staadiumis ilmnevad erütematoossed tursed, nende lokaliseerimine võib olla ükskõik milline - näol, pagasiruumis või jäsemetes. Kohtades, kus toimub suurim hõõrdumine, laigud ühinevad, hiljem tekivad villid, papulid, verevalumid.

Laigude pinnale moodustuvad mullid. Villide sisu on läbipaistev või hemorraagiline, vooder on lõtv. Pärast villide tekkimist ilmneb ulatuslik punane erosioon.

Üsna sageli mõjutab Lyelli sündroom ka teisi organeid - südant, maksa (vt. Maksa mürgistus: põhjused ja sümptomid. Patoloogia ravi, dieet), neere. Hemorraagiline konjunktiviit, balanopostiit, vaginiit, sekundaarne nahainfektsioon, kopsupõletik, tekib seedetraktist verejooks.

Tähtis! Tõsiste komplikatsioonide korral ja ilma vajaliku ravita osutub pimedus.

Hüperägeda kulgu korral on haiguse prognoos ebasoodne. See võib olla ebasoodne ka terapeutiliste manipulatsioonide hilise alustamise korral ja sekundaarse infektsiooni kinnitumisel. Suremus ulatub 30–60% -ni.

Kuidas toimub diagnoosimine ja ravi?

Diagnoosi seadmise juhend hõlmab diferentsiaaldiagnostika läbiviimist "põletatud" naha sündroomiga. Erinevalt põletatud naha sündroomist võib seda patoloogiat leida ainult täiskasvanutel..

Diagnoosi saamiseks kogutakse anamnees, milles pööratakse suurt tähelepanu kasutatavatele ravimitele. Samuti hinnatakse haiguse kliinilist pilti, patomorfoloogilisi uuringuid ja laboratooriumi andmeid..

Diagnoosi osana kasutatakse naha punktsioonibiopsiat ja uuritakse külmutatud sektsioone: toksilise nekrolüüsi korral koorub kogu epidermis.

Ravimeetodid

Lyelli sündroomi avastamise korral kuulub patsient sundhaiglasse. Määrake detoksifitseerivad, glükokortikoidid ja antiallergilised ravimid. Patsient võetakse vastu intensiivravi osakonda või intensiivravi osakonda.

Ravi käigus "juhitakse" neid põletushaigetena; eksogeense infektsiooni välistamiseks on vajalik absoluutne steriilsus. Ravimite kasutamise korral enne Lyelli sündroomi tekkimist tuleb need tühistada.

Haiguse ravimise taktika on järgmine:

Mullid ei avane. Erosiooni niisutatakse glükokortikoidi aerosooliga, määritakse analüütiliste värvainete vesilahusega. Kui erosioon nutab - kasutage desinfitseerivaid losjoneid, samuti kreeme, õlidel põhinevaid jutukesi, salve.
Suuõõne limaskesta kahjustuse korral kasutage loputamiseks desinfitseerivaid ja kokkutõmbavaid lahuseid (kummel, boorhape, kaaliumpermanganaat), samuti booraksi lahuseid glütseriinis, aniliinvärvides, munavalgetes..
Silmakahjustuste korral on ette nähtud hüdrokortisooni või tsingi tilgad.
Nad viivad läbi võõrutus- ja rehüdratsioonravi, hoiavad vee, valkude ja elektrolüütide tasakaalu. Rehüdratsioonitoodete hind sõltub tootjast, ravimi annusest ja vabastamise vormist.
Sekundaarse infektsiooni korral on antibiootikumide süsteemne kasutamine võimalik, kuid kontrollides mikrofloora tundlikkust.

Haiguse ennetamiseks võetakse arvesse ravimite taluvust, ei soovitata kasutada meditsiinilisi kokteile ja toksidermiaga patsiendid hospitaliseeritakse, millega kaasneb temperatuuri tõus..

Selle artikli foto ja video põhjal saime teada epidermise toksilise nekrolüüsi kohta, milliseid sümptomeid see avaldab ja millist ohtu see inimelule kujutab.

Lyelli sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, ravi, prognoos

Lyelli sündroom on põletikuline-allergiline patoloogia, mida iseloomustab raske kulg ja mis on seotud bulloosse dermatiidiga. Selle ravimi põhjustatud toksiline kahjustus kehale, mis ilmnevad üldiste ja kohalike sümptomitega. Süsteemsed häired hõlmavad dehüdratsiooni, siseorganite talitlushäireid ja bakteriaalse infektsiooni lisamist. Kohalik kahjustus on iseloomulike morfoloogiliste elementide ilmumine nahale ja limaskestadele: villid, erosioonid, armid. Lyelli sündroomil vastavalt ICD-10 on kood L51.2 ja nimi "Toksiline epidermaalne nekrolüüs".

Esimest korda kirjeldas patoloogiat Šotimaa dermatoloog Alan Lyell 1956. aastal, kelle auks sündroom oma nime sai. Oma teadustöös kirjutas ta, et toksikoderma raske vorm on eriline reaktsioon ravimitele - antibiootikumidele, sulfoonamiididele, mittesteroidsetele põletikuvastastele ravimitele. Nüüd on tõestatud, et see sündroom viitab ravimite allergilistele reaktsioonidele ja seda peetakse sama raskeks patoloogiliseks seisundiks kui anafülaktilist šokki..

Lyelli sündroomil on mitu samaväärset nimetust - toksiline epidermaalne nekrolüüs, bulloosne ravim, põletusnaha sündroom, pahaloomuline pemfigus. Need terminid tähistavad sisuliselt sama haigust, mis avaldub villide moodustumisel nahal nagu põletushaigusel. Lyelli sündroom areneb tavaliselt nõrga immuunsuse kaitsega lastel ja mitmesuguste krooniliste haigustega eakatel. Enamasti täheldatakse seda meessoost elanikkonnast. Haiguse kliinilised tunnused ilmnevad paar tundi pärast teatud ravimi kasutuselevõttu.

Kõigist allergilistest patoloogiatest on Lyelli sündroomil kõige raskem tulemus. Epidermise nekrootiline kahjustus ja selle eraldumine on põhjustatud allergeenide toksilisest mõjust patsiendi kehale. Kõhu, õlavöötme, rinna, tuhara ja selja nahale ilmuvad villid, erosioon ja armid. Kõige rohkem mõjutavad suuõõne, kõri ja suguelundite limaskestad. Siseorganite ja naha tsooni äge põletik avaldub iseloomulike kliiniliste tunnustega, mis on sageli eluohtlikud.

Lyelli sündroomi diagnoosimine koosneb:

patsiendi põhjaliku uuringu läbiviimine,
koagulogrammi andmete jälgimine,
vere ja uriini laboratoorsete uuringute tulemuste uurimine.

Naha seisundi iseloomulikud muutused võimaldavad õigeaegse, sageli surmaga lõppeva diagnoosi panna. Patoloogia ravi on keeruline ja mitmekomponentne. Patsiendid läbivad kehavälise vere puhastamise, infusiooni, põletikuvastase, antibakteriaalse ja dehüdratsioonravi. Haigete elu päästmiseks ja haiguse tõsiste tagajärgede vältimiseks on vaja kiiret meditsiinilist sekkumist..

Etioloogia

Lyelli sündroomi on sõltuvalt haiguse põhjusest nelja tüüpi:

Idiopaatiline - seletamatu etioloogia.
Ravim - moodustumine antimikroobsete ainete, krambivastaste ravimite, aspiriini ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, anesteetikumide kokkupuute tagajärjel.
Stafülogeenne - põhjustab Staphylococcus aureus, areneb lastel ja on raske kulgemisega.
Sekundaarne - psoriaasi, tuulerõugete, vöötohatise ja muude dermatoloogiliste haiguste taustal.
Kombineeritud - areneb nakkuslike ja meditsiiniliste tegurite mõjul.

Täiskasvanutel areneb sündroom tavaliselt ravimite mõju all, pärast vere- või plasmaülekannet. Lastel on haiguse areng seotud stafülokoki infektsiooni ja kaasasündinud allergilise valmisolekuga. Vastsündinutel ja imikutel on Lyelli sündroom väga raske. Seda haigust iseloomustab äge algus ja joobeseisundi kiire suurenemine. Suurte nahapiirkondade mõjutamisel võib tekkida sepsis. Õigeaegselt alustatud ravi võimaldab lastel sündroomist vabaneda palju kiiremini kui täiskasvanutel.

Patogenees ja patogomorfoloogia

Hoolimata asjaolust, et Lyelli sündroomi peetakse polüetioloogiliseks haiguseks, mängivad selle väljatöötamisel olulist rolli ravimid - antibakteriaalsed, sulfoonamiidsed, põletikuvastased ja tuberkuloosivastased ravimid. Pärast detoksifitseerimisfunktsiooni häirega organismi sisseviimist reageerib allergeen epidermise valkudega. Naha ülemist kihti peetakse võõraks. Tema vastu hakkab immuunsüsteem intensiivselt antikehi tootma. Komplekssete immunoloogiliste reaktsioonide tulemus on epidermise nekroos ja selle eraldumine. Valkude laguproduktidel on kehale toksiline toime, mis viib patoloogia edasise kiire progresseerumiseni.

Pärilikud tegurid mängivad olulist rolli sündroomi tekkes. Umbes 10% inimpopulatsioonist on geneetiline eelsoodumus keha allergilise sensibiliseerimise suhtes.

Haiguse arengut provotseerivad tegurid:

enesega ravimine,
narkootikumide tarvitamine ilma arsti abita,
ökoloogiline probleem,
Patsientide röntgenkontrastsuse uuring,
arstide hooletu suhtumine oma otsestesse kohustustesse,
immuunpuudulikkus ja organismi mittespetsiifilise resistentsuse vähenemine,
meditsiinilised vead.

Riskirühma kuuluvad inimesed, kellel on varem esinenud allergilisi haigusi - riniit, dermatiit, konjunktiviit, bronhiaalastma, heinapalavik. Allergia ravimitele areneb kiiresti, mis põhjustab happe-aluse seisundi rikkumist ja provotseerib tõsiseid sümptomeid.

Haiguse arengu patomorfoloogilised etapid:

Erütematoosne - erüteemi ilmumine nahale 2-3 päeva jooksul.
Bulloosne - õhukeste seintega ebakorrapäraste villide moodustumine, üksteisega ühinemine.
Desquamation - mullide purunemine ja nende asemele ilmuvad ulatuslikud erosioonpinnad.

Lyelli sündroomiga tekivad patsientidel aftoosne stomatiit, konjunktiviit, meeste ja naiste suguelundite haavandiline nekrootiline põletik.

Sümptomid

Lyelli sündroom on patoloogia, mida iseloomustab ootamatu algus koos temperatuuri tõusuga ja see toimub kolmes etapis:

Esimene etapp avaldub mürgistuse tunnustega ja nahakahjustustega. Patsientidel tekib palavik, külmavärinad, üldine seisund halveneb, ilmub unisus, desorientatsioon ruumis. Haiged lapsed kurdavad sageli kurguvalu ja liigesevalu. Neil on sageli konjunktiviidi nähud. Seejärel liituvad dermatoloogilised ilmingud - nahal ilmnevad hüperemia ja ülitundlikkusega kahjustused. Erüteemilised laigud muutuvad turseks ja valulikuks, nad sulanduvad üksteisega, moodustades kahjustatud nahale suured alad.
Teist etappi iseloomustab kahjustuste suurenemine ja intensiivsem ülitundlikkus. Nahale ilmub lööve, mis sarnaneb leetrite või sarlakitega. Selle üksikud elemendid omandavad teatud valulikkuse. Epidermise ülemine kiht koorib, pagasiruumi nahale ilmuvad paljud petehhiad ja verejooksud. Sündroomi peamine dermatoloogiline element on seroosse voolusega täidetud põis. Villid avanevad iseseisvalt või välise mõju all. Nende asemel paljastatakse ulatuslikud erosioonpinnad koos turse ja hüperemia tsooniga. Isegi kerge surve põletikulisele nahale viib epidermise eraldumiseni. Peopesades eraldavad nahka suurte plaatidega nagu kinnas. Silmade sidekesta, huulte ja siseorganite limaskest lõheneb ja kaetakse haavadega, mis haiget tekitavad ja sageli veritsevad. Huulte koorikud põhjustavad patsientidel märkimisväärset ebamugavust ja häirivad normaalset söömist. Mürgistusnähtused ja lokaalsed põletikunähud kasvavad kiiresti. Ilmnevad dehüdratsiooni tunnused - suukuivus, janu, letargia, väsimus, apaatia.
Kolmas etapp - dehüdratsiooni tunnused muutuvad maksimaalseks, vererõhk langeb järsult, analüüsid näitavad ESR-i olulist suurenemist. Kogu patsientide keha on kaetud punaste ja valulike erosioonidega, mis kiiresti nakatuvad ja kibestuvad. Keha üldine allergia ja raske joove põhjustavad vere paksenemist, süsteemse verevoolu aeglustumist, südame, maksa, kõhuorganite ja neerude talitlushäireid. Kui selles etapis ei ravita, on surm tõenäoline..

Lyelli sündroomiga patsientide üldine seisund halveneb järk-järgult. Patoloogia sümptomid piiravad patsiente kohe voodisse.

Sündroomi kulgemiseks on kolm võimalust:

välkkiire või üliterav - surmav,
äge raskete komplikatsioonide tekkega - sekundaarne bakteriaalne infektsioon,
soodne - lahenes 7-10 päeva pärast.

Lyelli sündroomi tüsistused ja negatiivsed tagajärjed:

mädane-põletikulised protsessid - kopsupõletik, püoderma, sepsis,
vere viskoossuse suurenemine,
südame düsfunktsioon,
neerufiltratsiooni ja toksilisuse halvenemine,
oliguuria ja anuuria areng,
hingamisteede limaskesta põletik põhjustab tõsiseid õhupuuduse rünnakuid,
aju ja pärgarterite vereringe äge häire,
sisemine verejooks,
dehüdratsioon,
nakkav šokk,
ajutine pimedus, fotofoobia.

Diagnostika

Mida varem haigus avastatakse, seda suurem on võimalus patoloogilise protsessi kiireks peatamiseks. Lyelli sündroomi diagnoosimine seisneb patsiendi põhjaliku välise uuringu läbiviimises. Patoloogia sümptomid on nii spetsiifilised, et seda on peaaegu võimatu segi ajada teiste vaevustega..

Spetsialistid uurivad patsientide nahka ja viivad läbi vajalikud laborikatsed. Need meetodid võimaldavad teil määrata kahjustuse põhjuse ja protsessi praeguse etapi. Uuringu tulemuste põhjal on ette nähtud ravirežiim.

Lyelli sündroomi laboridiagnostika:

hemogramm - tüüpilised põletiku tunnused;
vere biokeemia võimaldab teil jälgida keha üldist seisundit ravi ajal - sündroomiga suureneb karbamiidi ja lämmastiku sisaldus;
elektrolüütide tasakaaluhäired;
proteogramm - üldvalgu vähenemine;
maksafunktsiooni testide kõigi näitajate suurenemine;
uriinianalüüs näitab neeruprobleeme;
koagulogramm - suurenenud vere hüübimine;
immunoloogilised testid - immunoglobuliinide hulga suurenemine veres pärast patsiendile ohtliku ravimi manustamist;
kahjustatud naha biopsia ja selle histoloogiline uuring paljastavad iseloomulikud muutused epidermise pindmistes ja sügavates kihtides.

Tervendav tegevus

Lyelli sündroomiga patsiendid lubatakse kiiresti põletushaigla intensiivravi osakonda. Õigeaegne arstiabi võib päästa patsiendi elu. Üldised terapeutilised meetmed hõlmavad võõrutusravi ja nahakahjustuste ravi. Ravi on suunatud vee ja soola tasakaalu normaliseerimisele, siseorganite ja nende funktsioonide verevarustuse taastamisele.

Arstiabi eelhaigla staadiumis on vaja lõpetada haiguse põhjustanud ravimi võtmine, loputada mao ja panna puhastav klistiir. Patsiendid peaksid jooma palju vedelikke. Antihistamiinikumide parenteraalne manustamine - "Suprastin", "Pipolfen", "Difenhüdramiin".

Statsionaarne ravi hõlmab:

Dehüdratsiooni vastu võitlemiseks ja vee-soolasisalduse normaliseerimiseks viiakse igapäevase diureesi kontrolli all läbi pidev infusioonravi. Soolalahus, dekstraan, reopolüglütsiin, hemodez, plasma või albumiin, Ringeri lahus süstitakse intravenoosselt.
Veri puhastatakse plasmafereesi või hemosorptsiooni teel; patsientidele määratakse suured kortikosteroidide ja antibiootikumide annused.
Sümptomaatiline ravi seisneb maksa tööd toetavate ravimite kasutamises - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Carsil".
Patsientidele määratakse proteolüüsi inhibiitorid - "Gordox", "Kontrikal".
Nad kasutavad vere hüübimist vähendavaid ravimeid - "Curantil", "Persantin", "Dipyridamol".
Diureetikumid - "Furosemiid", "Mannitool", "Veroshpiron".
Immuunravi koos immunomodulaatoritega - "Ismigen", "Likopid".
Haavade paranemise salvide kohalik kasutamine - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", spetsiaalsed aerosoolid ja lahused suu loputamiseks. Kuna Lyelli sündroom on väga valus, viiakse pärast anesteesiat läbi kohalik teraapia. Patsiente sidutakse üldnarkoosis sageli..
Selle sündroomiga patsiendid vajavad erilist hoolt, sealhulgas steriilsete puuvillase marli sidemete ja aluspesu kasutamist. Kõik toad peavad olema varustatud bakteritsiidsete lampidega. Nad peavad säilitama optimaalse niiskuse ja õhutemperatuuri. Sellised tingimused takistavad nakkuse tungimist väliskeskkonnast..

Kodus jätkatakse pärast haiglast väljakirjutamist väikeste kortikosteroidide annustega ravimi järkjärgulist tühistamist. Kahjustusi ravitakse glükokortikosteroide sisaldavate aerosoolide või märgade sidemetega, tehakse antibiootikumi losjoneid.

Patoloogia raviks rahvapäraseid ravimeid ja taimseid ravimeid praktiliselt ei kasutata. Võite loputada suud salvei või kummeli keetmisega, määrida kahjustusi vahustatud munavalgega või ravida neid A-vitamiiniga.

Ärahoidmine

Lyelli sündroomi tekke vältimiseks peavad spetsialistid enne meditsiiniliste protseduuride määramist välja selgitama, kuidas patsient konkreetset ravimit talub. Kui varem ei ole võimalik ravimi talutavuse kohta teavet saada, peaksite selle väljakirjutamisest hoiduma.

Ennetavad meetmed Lyelli sündroomi tekke vältimiseks:

keeldumine mitme ravimi samaaegsest kasutamisest,
vaktsineerimise, otsese päikesevalguse käes viibimise ja ohustatud inimeste karastamise piiramine,
enesega ravimise välistamine,
allergeenidega kokkupuute välistamine,
ohustatud isikute kaitse negatiivsete tegurite mõju eest.

Lyelli sündroom on surmav patoloogia, esimeste märkide ilmnemisel peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Igasugune ajakaotus võib põhjustada patsiendi surma. Kõige sagedamini surevad sündroomi väikelapsed ja eakad. Isegi intensiivravi korral ulatub suremus sageli 70% -ni. Patsiendi elu päästmiseks on vaja ravimeetmeid alustada õigeaegselt ja järgida hoolikalt kõiki spetsialistide soovitusi. Õige ravitaktika muudab sündroomi prognoosi soodsaks, võimaldab saavutada stabiilse remissiooni ja takistada negatiivsete tagajärgede tekkimist.

Lyelli sündroom: toksilise epidermaalse nekrolüüsi ravi

Lyelli sündroom ehk toksiline epidermaalne nekrolüüs, põletatud naha sündroom, äge epidermise nekrolüüs (sünonüümid) kuulub ägeda bulosa toksikoderma rühma, millega kaasneb massiline epidermaalne nekroos ja selle koorimine koos villide tekkega nahal (mis sarnaneb tavalise teise astme põletusega) ja limaskestadele. erosioon.

Mürgise epidermaalse nekrolüüsi põhjused

Praegu tuvastavad eksperdid 4 põhjuste rühma, mis võivad viia Lyelli sündroomi arenguni. Esimene rühm on allergiline reaktsioon ravimitele. Kliiniliste juhiste kohaselt võivad järgmised ravimid põhjustada Lyelli sündroomi:

sulfoonamiidid;
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: piroksikaam, ibuprofeen, atsetüülsalitsüülhape, indometatsiin;
krambivastased ained: karbamasepiin, valproehape, fenobarbitaal;
antibakteriaalsed ained (fluorokinoloonid, klooramfenikool, penitsilliinid, makroliidid);
pürosolooni derivaadid;
Allopurinool.

Lyelli sündroomi teine põhjuste rühm on ebanormaalne immuunvastus infektsioonile. Sagedamini põhjustab seda Staphylococcus aureus. Haigus on antud juhul tüüpilisem lastele..

Kolmas rühm on haiguse idiopaatilised variandid, kui selle põhjus jääb teadmata. Neljas rühm - kombineeritud põhjused (nakkusprotsess ja ravimid). Selline olukord võib tekkida näiteks nakkusliku patoloogia ravimisel..

Sümptomid

Varem nimetati Lyelli sündroomi, mille nahakahjustuste pindala oli alla 10%, Stevensi-Johnsoni sündroomiks. Praegu peetakse seda epidermise toksilise nekrolüüsi kergemaks vormiks, mille suremus on alla 5%. Mõlema nimetatud sündroomi puhul on iseloomulik limaskestade osalus protsessis (enam kui 90% -l haigusjuhtudest). Vorme, mille nahakahjustuste pindala on 10–30%, nimetatakse vaheühenditeks.

Lyelli sündroomi avaldumine

Haiguse kliinilises arengus eristatakse tavapäraselt 3 perioodi:

Prodromal, mis areneb esimese 2 nädala jooksul pärast vastava ravimi võtmise algust (sagedamini esimese 2-3 päeva jooksul). Mõnikord on see periood mitu tundi ja isegi (harva) 1 tund.
Kriitiline või terav.
Taastumine.

Tavaliselt algab haigus kehatemperatuuri kiire tõusuga 38–41 ° -ni. Üldine seisund muutub ootamatult raskeks, ilmnevad tugevad külmavärinad, üldine nõrkus ja halb enesetunne, peavalu, liigeste ja lihaste valulikkus, nimmepiirkond, neelamisvalu, perifeersete lümfisõlmede suurenemine, isutus, kerge ninakinnisus.

Lisaks nendele märkidele märgitakse sageli suuõõne, nina, silmalaugude, sidekesta ja suguelundite limaskesta põletikulist protsessi. Sageli kaebab patsient naha mõõdukat valulikkust, põletust ja sügelust.

Äge periood

Erütematoosne

Meenutab naha ja limaskestade multiformset erüteemi. Löövet esindavad erütematoossed laigud, roseool, papulad, pustulid. Papulaarne-erütematoosne lööve on tüüpiline haiguse ilmnemisele ja paikneb sümmeetriliselt, ilmudes kõigepealt näole, seejärel jäsemetele ja pagasiruumi..

Pärast 2-3 päeva möödumist erütematoossete laikude keskel moodustuvad suured ebakorrapärase kujuga õhukese seinaga mullid, millel on pruunikas toon ja lõtv kate. Mullid kipuvad ühinema. Vajutades võib nende pindala märkimisväärselt suureneda, ulatudes isegi käe peopesa pindalani (Asbo-Hanseni sümptom).

Seda etappi iseloomustab naha põletustunne ja sügelus, mitte ainult kahjustatud, vaid ka tervete kehapiirkondade tundlikkuse suurenemine ja häirimine. Lisaks on naha selline väljendunud valulikkus, et isegi kerge lehe puudutus põhjustab seda. Areneb dehüdratsioon, millega kaasneb piinav janu.

Seotud artiklid: Bulloosne dermatiit

Desquamation

Seda iseloomustab mullide kerge rebend koos tsüanootiliselt punase värvusega ulatuslike erosioonpindade kokkupuutega seroosse-hemorraagilise eritisega. Erosioonide puudutamine on järsult valus ja kergesti veritseb. Väga kiiresti omandab peaaegu kogu nahapind II-III astme põletuse. Selles etapis on teravalt positiivne Nikolski sümptom ja selle liik, Asbo-Hanseni sümptom, samuti "märja lina" (sõrme mõjul epidermise kiht libiseb, nihkub ja kortsub) ja "sokid ja kindad" sümptomid, kui see sõrmedelt ja jalgadelt maha kooritakse. epidermis säilitab oma kuju.

Nikolski sümptomiks on epidermise koorimine näiliselt normaalse naha piirkonnas, kui seda sõrmega kergelt vajutades üle libistada, samuti kusepõie ümbrise epidermise koorimine põiekatte tükkide tõmbamisel. Eriti rasketel juhtudel on kogu epidermise eraldumine kogu keha nahapinnal sõrmega hõõrdumise ajal. Võimalik petehiaalne lööve.

Üle 90% patsientidest on limaskestadel erosioonid. Huultel, suuõõne limaskestal, ilmnevad mitmed valulikud ja kergesti veritsevad erosioonid. Huultel on need kaetud veriste koorikute ja pragudega, mis muudab söömise palju keerulisemaks. Sageli on silmade limaskestadel kahjustusi erosioonse blefariidi, konjunktiviidi ja iridotsükliidi, samuti neelu ja söögitoru, kõri, hingetoru ja bronhide, ureetra ja põie, suguelundite moodustumisega. Tüüpilised kaebused limaskesta kahjustustest on fotofoobia, valulikkus ureetras.

Kriitilise perioodi kestus sõltub nahakahjustuste leviku kiirusest ja siseorganite osalemisest protsessis, kaasuvate krooniliste infektsioonide ja siseorganite haiguste olemasolust, samuti ravi efektiivsusest ja selle alguse õigeaegsusest. Ebasoodsates tingimustes kestab äge periood umbes 3-5 päeva ja 30-70% juhtudest on surmav..

Surma põhjused:

väljendunud happe-aluse seisundi ja vee-elektrolüütide tasakaalu rikkumine;
märkimisväärsed hemodünaamilised ja mikrotsirkulatsiooni häired;
keha raske joove;
levinud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi areng (trombohemorraagiline sündroom);
peamiselt valkude ainevahetuse häire;
naha barjäärifunktsiooni kadu, nakkuse lisamine selle taustal ja sepsise areng;
hingamis-, neeru-, maksa- ja südamepuudulikkus.

Taastumine

Selle kestus sõltub samadest teguritest (loetletud eespool). Seda iseloomustab epidermise kihi irdumise lõpetamine ja kahjustatud piirkondade uuesti epiteliseerimine..

Või hüperäge, mis moodustab kuni 10% kõigist haigusjuhtumitest. Põhjus on ravimid või idiopaatiline. 1 päeva jooksul mõjutab see kuni 90% kogu naha pinnast. Areneb äge neerupuudulikkus, teadvuse häired, kooma. Sellised patsiendid tulevad väga sageli haiglasse juba üliraskes, lõppseisundis või ei ela üldse haiglasse sattumiseks. Surm saabub juba 2. - 3. päeval alates haiguse algusest ja on 95%.

Terav

See moodustab umbes 50-60% kõigist juhtumitest. Haigus kulgeb kõigis etappides, alates lööbest kuni nekrolüüsini. Mõjutatud pinna pindala võib ulatuda 70% -ni. Ägeda vormi kestus on 7-20 päeva. 3 kuni 4 päeva jooksul täheldatakse maksa-neerude, kardiovaskulaarse puudulikkuse sümptomeid, samuti kopsude ja urogenitaalsete organite nakkusliku olemuse tüsistusi. Haiguse progresseerumine viib sageli sepsiseni. Hukkunuid on märgitud 60% -l.

Või silutud, mille sagedus Lyelli sündroomiga patsientide koguarvus on keskmiselt 30%. Nahk ja limaskestad mõjutavad siledat vormi mitte rohkem kui pooltel haigetel. Haigus saavutab kõrgeima ilmingu 5. – 6. Päeval, pärast mida toimub 3-6 nädala jooksul sümptomite järkjärguline taandumine ja tervisliku seisundi täielik taastumine.

Lisaks sellele on Lyelli sündroomi kolm varianti, sõltuvalt nahanähtude olemusest ja ulatusest, limaskestade ja siseorganite haaratusastmest:

ebatüüpiline;
täppidega;
ilma täppideta, mis on epidermise toksilise nekrolüüsi tüüpiline variant.

Sündroomi esineb kõige sagedamini lastel ja noortel patsientidel. Äge periood kestab 5 tundi kuni 2-3 päeva. Selle aja jooksul halveneb patsiendi seisund järsult ja eriti rasketel juhtudel võib see ohustada patsiendi elu.

Lyelli sündroomi algstaadiumis täheldatakse järgmisi sümptomeid:

esineb keha terav hüpertermia kuni suurimate võimalike arvudeni. Naha pinnal (keha, nägu ja jäsemed) moodustuvad pruunid laigud, mida ümbritseb ödeemiline kude. Laike iseloomustab kiire drenaaž ühte suurde põletikulisse piirkonda, mis puudutamisel valutab;
siis ilmub tohutu hulk vesiseid villid, nagu põletushaavad (pildil). Vesised villid on piisavalt suured, mõned neist võivad olla sama suured kui täiskasvanud patsiendi peopesa. Pärast spontaanset avanemist leitakse villide kohas veritsevad erosioonhaavandid;

vähese mehaanilise mõjuga kahjustatud piirkonnale hakkab naha epidermise kiht ketendama, meenutades märga pesu. On iseloomulik, et kui ülemine nahakiht eemaldub sõrmede ja varvaste piirkonnast, suudab see säilitada oma esialgse kuju. Lisaks suureneb mulli kerge surve korral selle suurus ja ketendab see perifeerias;
limaskestad on kaetud pragude ja hõõrdumistega, millega kaasneb vähese füüsilise sekkumise korral tugev valulikkus ja verejooks. Patsiendile tekitavad erilist ebamugavust huulte koorikud (pildil), mis muudavad söömise raskeks;

Lyelli sündroom võib ilmneda mitte ainult epidermisel ja limaskestadel. Selle iseloomulikud ilmingud on võimalikud sisemisel bronhimembraanil, soolestikus, ninaneelus, kõri, söögitorus, samuti kusejuhas ja kusejuhas;
naha ja limaskestade kudede hävitamine viib patsiendi seisundi järsu halvenemiseni (pildil). Hüpertermiaga kaasnevad tugevad peavalud ja piinav janu;

sel ajal muutub patsient loidaks ja pärsitud. Massiivne vedeliku kadu viib vere hüübimiseni. See raskendab kogu organismi funktsionaalsust. Epidermise lagunemisel tekkivad toksiinid avaldavad aju aktiivsusele negatiivset mõju, põhjustades ruumilist desorientatsiooni ja käitumise halvenemist..

Oluline on märkida, et sündroomi ajal tekkinud kahjustatud pinnad on lahtised haavad, mis on üsna sageli nakatunud ja millega kaasnevad mädased põletikulised komplikatsioonid, mis on tõeline oht elule. Lisaks on veresoonte ummistus, mis põhjustab neerufunktsiooni kahjustust..

Lyelli sündroomi sümptomid

Lyelli allergiline sündroom areneb kiiresti. Äge periood kestab 5 tundi kuni 3 päeva.

Haiguse sümptomid ilmnevad mõne tunni jooksul või 7 päeva jooksul pärast ravimi manustamist. Patsiendi temperatuur tõuseb järsult, ilma põhjuseta, 39-40 ° C-ni. Hiljem tekivad suguelundite piirkonnas näol, kehal, jäsemetel hüperemilised ja ödeemilised laigud. 12 tunni pärast hõõrduvad väliselt terved nahapiirkonnad ja ilmuvad umbes 15 cm läbimõõduga villid. Pärast nende avanemist jääb erosioon mullimütside jäänustega perifeeriasse. Erosioonides - seroosne ja verine eritis, mis viib patsiendi dehüdratsioonini.

Lyelli sündroomi iseloomustab sümptom "märg lina" - kortsumine ja epidermise nihkumine puudutamisel. Samuti määratakse kindlaks Nikolski sümptom - epidermise irdumine, reageerides nahale väikesele mehaanilisele mõjule. Koorimise kohale ilmub kohe erosioon.

Patsiendi nahk muutub punaseks ja näeb välja nagu II-III astme põletus. Keha puudutamisel tunneb patsient teravat valu. Limaskestadel ilmnevad verejooksu defektid.

Haiguse progresseerumisel väheneb patsiendi higistamine ja sülje tootmine, janu suureneb. Hiljem liituvad juuste väljalangemine, rabedad küüned. Dehüdratsiooni tõttu on neerude, südame, maksa ja kopsude funktsioon häiritud. Urineerimine peatub. Infektsiooni tõenäosus suureneb.

Mis selle taga peitub?

Teadlased on tõestanud, et Lyelli sündroom esineb neil inimestel, kellel on immuunsüsteemi moodustumisel olnud teatud geneetiline talitlushäire. Veelgi enam, eksperdid on kinnitanud patoloogia suhet nn peamise ühilduvuskompleksi antigeenidega (näiteks A2, B12, A29 ja Dr7).

Just need “erilised” inimesed peavad kõige sagedamini allergiliste haigustega kokku puutuma. Neil saab diagnoosida järgmisi patoloogiaid: urtikaaria, konjunktiviit, riniit, bronhiaalastma.

Selline immuunsüsteemi rikkumine hõlmab muutusi toksiliste ainete saastest puhastamise tasemel. Kui patsiendile süstitakse teatud ravimit, liitub see paratamatult naha nn pinnakihi ühe valguga..

Kaitsesüsteem annab reeglina reaktsiooni sellisele kompleksile (ravim + valk) ja hakkab sõna otseses mõttes nahka antikehadega “pommitama”. Oluline on märkida, et see reaktsioon on väga levinud neil patsientidel, kellele on võõr võõrutatud..

Selle patoloogiaga hakkab inimese immuunsus reageerima väga kiiresti, lagundades limaskestade ja naha valke. See mürgitab kogu keha. Seetõttu jäävad ohtlikud valgumolekulid pikka aega bioloogilistes vedelikes (lümf, veri, uriin jne)..

Etapid

Toksiline epidermaalne nekrolüüs läbib selle käigus 3 etappi:

esimest etappi iseloomustab patsiendi heaolu halvenemine, ilmub unisus, kehatemperatuur tõuseb ja orientatsioon ruumis kaob. Hiljem ilmuvad nahale hüperemilised fookused, tundlikkus selles piirkonnas suureneb;
teine etapp - hüperemia kolded suurenevad, tekib ülitundlikkus. Nahk on kooritud, tekivad villid, janu, sülje hulk väheneb;
kolmas etapp - patsient on äärmiselt nõrk, valitsevad dehüdratsiooni tunnused. Kui arstiabi ei osutata õigeaegselt, on surma tõenäosus suur..

Prognoos

Kui diagnoos kinnitatakse, on prognoos alati tõsine. Protsentuaalselt on suremus vahemikus 35–70%. Palju sõltub sellest, milliseid prognostilisi tegureid saab igal patsiendil tuvastada. Tänapäeval on läänes välja töötatud skaala, mille abil saab arvutada haigusseisundi tõsiduse ja teha täpseid ennustusi. Arvestatakse patsiendi vanust, südame löögisagedust, vähi olemasolu või puudumist, kahjustatud pinna pindala, karbamiidi sisaldust veres, plasmakarbonaatide ja glükoosi taset.

Suurim suremus on nooremas vanuserühmas, eakatel, immuunpuudulikkusega anamneesiga patsientidel. Patsient sureb tüsistustesse.

Diagnostika

Lyelli sündroomi iseloomustavad järgmised muutused laboriparameetrites:

KLA-s - ESR-i, leukotsüütide suurenemine, eosinofiilide puudumine;
vere hüübimise suurenemine;
uurea, jääk-lämmastiku, maksa parameetrite taseme tõus;
valgu hulga vähenemine veres ja globuliinide arvu suurenemine.

Mõjutatud naha biopsiaga avastatakse epidermise nekroos ja sügavamates kihtides - immuunrakud, tursed, villid.

Toksilist epidermise nekrolüüsi tuleb eristada dermatiidist, pemphigusest, herpesest, Duhringi dermatiidist herpetiformis, epidermolysis bullosa. Lyelli sündroomi nimetatakse sageli raskeks Stevensi-Johnsoni sündroomiks.

Need patoloogilised protsessid on sama olemuse ja sümptomatoloogiaga. Need on siiski erinevad haigused. Johnsoni sündroom algab villide ilmnemisega suu limaskestadel. Kui Lyelli sündroomi ilmingud algavad näost, hõlmates järk-järgult kogu keha.

Üldine informatsioon

Lyelli sündroom (või haigus) on üsna tõsine vaevus, mis liigitatakse viivitatud toimega allergiliseks patoloogiaks. Oluline on märkida, et sel juhul on keha kahjustus seotud mitte ainult allergia enda järjestikuse arenguga, vaid ka suure hulga toksiliste ainete vabanemisega, mis tekivad otseselt põletikulises protsessis ise..
Tänases meditsiinikirjanduses leiate selle patoloogia kohta mitu nimetust: toksiline epidermaalne nekrolüüs, Lyelli sündroom.

Selle vaevusega rikutakse valkude omastamise loomulikku protsessi ja sellele järgnevat metaboolsete toodete eritumist. Seetõttu kogunevad toksiinid organismi pidevalt. Kõik see toob kaasa häireid homöostaasis. Ekspertide sõnul on selliste muutuste peatamine ja kogu organismi normaalse toimimise tagamine väga keeruline. Patsiendi seisund halveneb reeglina kiiresti. Olemasoleva statistika kohaselt sureb iga kolmas patsient.

Lyelli sündroomi ravi

Lyelli sündroomi ravitakse intensiivravi osakonnas. Kõik ravimid, mis võivad selle patoloogiani viia, tuleks tühistada. Seejärel riietatakse patsient lahti, asetatakse spetsiaalsele voodile ja varustatakse sooja steriilse õhuga.

Haiguse ravimiteraapia viiakse läbi glükokortikosteroidide (näiteks prednisolooni) suurtes annustes. Seisundi paranedes viiakse patsient kortikosteroidide pillide tarbimisse, vähendades annust järk-järgult.

Vere puhastamiseks toksiinidest kasutatakse plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Vee-elektrolüütide tasakaalu taastamiseks kehas süstitakse patsienti intravenoosselt isotoonilise naatriumkloriidi lahuse, dekstraanide, soolalahustega. Kui patsient saab vedelikku ise võtta, määrake Rehydron, Oralit. Loetletud tegevused viiakse läbi vabaneva vedeliku hulga ja vere viskoossuse kontrolli all..

Ravimid on ette nähtud neerude ja maksa funktsioneerimise säilitamiseks, hüübimise vähendamiseks, kudede hävitamise kiiruse aeglustamiseks. Samuti hõlmab ravi diureetikume, antibiootikume, mineraale.

Lokaalseks toimeks patoloogilisele protsessile kasutatakse glükokortikosteroide aerosoolide, antibiootikumidega losjoonide ja märgkuivatavate sidemetena. Kõik manipulatsioonid viiakse läbi anesteesia all. Aluspesu ja voodipesu vahetatakse iga päev, töödeldakse limaskesti.

Esmaabi

Sümptomite leidmisel peate:

Lõpetage ravimite, ainete, milles võivad olla allergeenid, võtmine;
Eemaldage kehasse jäänud elemendid klistiiride, diureetikumide ja lahtistitega;
Haiglasse last. Tõenäoliselt viiakse väike patsient läbi põletusena (naha seisund sarnaneb teise ja kolmanda astme põletustega).

Lyelli sündroom lastel

Lüüri sündroom lastel on sageli põhjustatud immuunsüsteemi patoloogilisest reaktsioonist stafülokokile. Pealegi on lapsel selline reaktsioon pärilik. Haiguse kulgu lapsepõlves iseloomustab dehüdratsiooni ja nakkusliku toksilise šoki sümptomite kiire areng. Lisaks on septilise protsessi moodustumine lastel sagedamini võimalik. Positiivne on see, et õigeaegse meditsiinilise abi korral on paranemise protsent suurem kui täiskasvanutel..

Diagnostiline uuring

Stevensi-Johnsoni sündroomi kindlakstegemiseks viiakse läbi patsiendi väline uuring ja määratakse haiguse iseloomulikud sümptomid.

Mõne muu sarnaste sümptomitega haiguse eristamiseks võib teha laboratoorsed vereanalüüsid (määratakse leukotsütoos). Lisaks on Lyelli sündroomi iseloomulikeks erinevusteks madal eosinofiilide arv või nende absoluutne puudumine..

Lisaks määratakse vereanalüüsis leukotsüütide arvu vähenemine ning stab ja neutrofiilide suurenemine. Proteinogramm märgib madalat üldvalgu taset ja globuliinide suurenemist.

Maksanalüüsid, mis viiakse läbi sündroomi arenguga, näitavad kõigi näitajate tõusu ja neeruproovi iseloomustab karbamiidi ja lämmastiku taseme tõus. Samal ajal on elektrolüütide tasakaal järsult häiritud.

Lyelli sündroom (epidermise nekrolüüs) tuleb eristada “põletatud naha” sündroomist, mida täiskasvanud patsientidel täheldatakse kõige sagedamini reaktsioonina erinevatele ravimitele. Mõnel juhul on haiguse surmav tulemus.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimiseks on soovitatav läbi viia punktsioon koos biopsia jaoks vajaliku materjali kogumisega, millele järgneb nahasektsiooni uurimine. Reeglina koorib Lyelli sündroomi korral kogu epidermis, vastupidiselt “põletatud naha” sündroomile, kui kooritakse ainult sarvkiht..

Diagnoosi selgitamiseks võib määrata immunoloogilise testi, kui provotseeriv ravim põhjustab immuunrakkude aktiivset paljunemist. Oluline on eristada Lyelli sündroom sarnaste sümptomitega sarnastest haigustest, näiteks multimorfse eksudatiivse erüteemi bulloossetest vormidest..

Sageli seisab raviarst silmitsi haiguse väljakujunemisele viinud ravimi välja selgitamise küsimusega, sest erakorralise abi osutamiseks tuleb kasutada mitmesuguseid ravimeid. Seetõttu tuleb meeles pidada, et ravimi kasutamine, mis kutsus esile patsiendi allergia tagajärjed, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi..

Tüsistused

Toksilise epidermaalse nekrolüüsi korral on võimalikud järgmised komplikatsioonid:

kopsupõletik;
püoderma;
sepsis;
tromboos ja trombemboolia;
insult;
südameatakk;
sisemine verejooks;
ajutine pimedus ja fotofoobia.

Prognoos [redigeeri | muuda koodi]

Prognoos sõltub suuresti kahjustuse määrast, nakkuslike komplikatsioonide olemasolust, osutatava arstiabi õigeaegsusest ja mahust. Keskmine suremus on 25–30%, raskematel juhtudel võib see ulatuda 65–70% -ni.

Kõigist allergilistest patoloogiatest on Lyelli sündroomil kõige raskem tulemus. Epidermise nekrootiline kahjustus ja selle eraldumine on põhjustatud allergeenide toksilisest mõjust patsiendi kehale. Kõhu, õlavöötme, rinna, tuhara ja selja nahale ilmuvad villid, erosioon ja armid. Kõige rohkem mõjutavad suuõõne, kõri ja suguelundite limaskestad. Siseorganite ja naha tsooni äge põletik avaldub iseloomulike kliiniliste tunnustega, mis on sageli eluohtlikud.

Lyelli sündroomi diagnoosimine koosneb:

patsiendi põhjaliku uuringu läbiviimine,
koagulogrammi andmete jälgimine,
vere ja uriini laboratoorsete uuringute tulemuste uurimine.

Ärahoidmine

Lyelli tõve vältimiseks tuleb järgida järgmisi reegleid:

järgige arsti määratud annustamisskeemi;
arsti külastamisel peaksite rääkima allergiliste reaktsioonide olemasolust ravimitele;
ärge võtke rohkem kui 5 ravimit (kui raviskeem seda ei nõua);
kui teil on eelsoodumus allergiate suhtes, ei saa te ise ravida;
haiguse arengu esimeste sümptomite korral pöörduge viivitamatult arsti poole.

Lyelli sündroom on ohtlik haigus, mis võib viivitamatult ravimata lõppeda surmaga. Spetsiifilised sümptomid aitavad haigust diagnoosida ja õige ravi hoiab ära tüsistused ja suurendab ellujäämist. Soodsa patoloogia kulgemise korral sümptomid kaovad 7-10 päeva pärast. Inimesed, kellel on eelsoodumus allergia vastu, peaksid võtma epidermise toksilise nekrolüüsi ennetavaid meetmeid.

Seotud artikleid pole.

Traditsiooniline teraapia

Sellise patoloogia nagu Lyelli sündroomi korral on alternatiivse meditsiini retseptide abil vastuvõetamatu ravi. Üldise seisundi leevendamiseks võite kasutada kurgu loputamist kummeli või salvei keetmisega. Selleks, et nahk kahjustuste korral vähem lõheneks, on soovitatav neid piirkondi töödelda munavalge või A-vitamiiniga, kui te pole varem selle suhtes allergiline olnud..

Etioloogia

Lyelli sündroomi on sõltuvalt haiguse põhjusest nelja tüüpi:

Idiopaatiline - seletamatu etioloogia.
Ravim - moodustumine antimikroobsete ainete, krambivastaste ravimite, aspiriini ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, anesteetikumide kokkupuute tagajärjel.
Stafülogeenne - põhjustab Staphylococcus aureus, areneb lastel ja on raske kulgemisega.
Sekundaarne - psoriaasi, tuulerõugete, vöötohatise ja muude dermatoloogiliste haiguste taustal.
Kombineeritud - areneb nakkuslike ja meditsiiniliste tegurite mõjul.

Eelmine Artikkel
Kondroprotektorid artroosi korral
Järgmine Artikkel
Schwanni rakud on seotud valu tundega

Lyelli sündroom - mis see on, kui ohtlik on epidermise toksiline nekrolüüs?