Stevensi-Johnsoni tõbi: pahaloomulise eksudatiivse erüteemi sümptomid ja ravi

Põhiline Artriit

Stevens-Johnsoni tõbi esineb samaaegselt, mistõttu selle sümptomid pole kahtluse all. Vähemalt 10% naha epidermise nekrolüüsi kaotamine on eluohtlik ja õigeaegse meditsiinilise abi korral võib see põhjustada patsiendi surma.

Põhjused

Stevensi-Johnsoni sündroomi kõige tõenäolisem põhjus on ravimid. Äge immuunreaktsioon tekib vastusena terapeutilise ravimiannuse manustamisele.

Pooltel juhtudel on nekrolüüsi süüdlased antibiootikumid. 25% -l patsientidest areneb mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite võtmise ajal Stevensi-Johnsoni tõbi. Ülejäänud protsendid jaotatakse vitamiinide, sulfoonamiidide ja lokaalanesteetikumide vahel.

Lisaks ravimitele võivad eksudatiivse erüteemi esile kutsuda järgmised põhjuslikud tegurid:

  • nakkusetekitajad (herpesviirus, HIV, mükoplasma, beeta-hemolüütiline streptokokk, bakterid ja seened);
  • vähkkasvajad.

Kui Stevensi-Johnsoni sündroomi ilmnemise põhjus ei ole teada ja see juhtub umbes 30-50%, on tavaks rääkida idiopaatilisest vormist.

Sümptomid

Epidermise kahjustuste all kannatavad sagedamini 20–45-aastased inimesed. Stevensi-Johnsoni tõbi algab 95% -l patsientidest kiiresti ja sarnaneb hingamisteede infektsiooniga:

  • areneb tugev palavik;
  • ilmnevad ebamugavustunne kurgus, köha ja nohu;
  • liigestes on valud;
  • võimalik, et kooma.

4-5 tunni või päeva pärast tekivad Stevensi-Johnsoni sündroomile iseloomulikud naha ja limaskestade kahjustused:

  • on kuni 4–5 cm läbimõõduga lilla värvi ödeemilisi lamestatud-ümardatud villikesi, mis võivad paikneda kõikjal, altid ühinemisele;
  • on allergiline konjunktiviit;
  • suuõõne limaskestadel on ulatuslik punetus, villid, muutudes erosiooniks.

Tulevikus võib autoimmuunhaiguse sümptomitega liituda bakteriaalne infektsioon või keha stressireaktsioon, mis halvendab oluliselt patsiendi seisundit..

Lisaks Stevensi-Johnsoni sündroomi tüüpilistele sümptomitele tekivad keha üldise mürgistuse tunnused - nõrkus, letargia, ükskõiksus teiste suhtes, peavalu, iiveldus või oksendamine.


Pärast mullide purunemist pärisnahale ja limaskestadele moodustuvad veritsevad haavandid, kahjustatud koed paisuvad ja kaetakse hemorraagilise koorega. Nahalööbed on valulikud, ärritunud ja sügelevad.

Stevensi-Johnsoni sündroomiga suguelundite piirkonnas kaasneb naiste tupe ja häbememokkade limaskesta põletik. Meestele on iseloomulik ureetra valendiku kitsenemine ja urineerimisraskused. Nägemisorganite kahjustusega tekib konjunktiviit, silmalaugude põletik (blefariit) ja iridotsükliit.

Stevensi-Johnsoni sündroomi surmaga lõppenud tulemus on 5-15% kogu patoloogiate arvust. Kümnendikul ellujäänutest lõpeb keratiidi sekundaarne moodustumine nägemispuude või täieliku pimedusega.

Esmaabi

Stevens-Johnsoni sündroomi erakorralise ravi peamine eesmärk eelhaigla perioodil on vedeliku kadu taastamine. Elundite ja kudede ainevahetushäirete vältimiseks tehakse patsiendile suukaudne vedeliku hüdrovit, Normohydron või Rehydrin.

See protseduur on varajane ja viiakse läbi haiguse sümptomite ilmnemise esimesel päeval. Kui vedelike suhu võtmine on võimatu, tehakse kateeter ja alustatakse lahuste intravenoosset manustamist.

Stevensi-Johnsoni sündroomi korral on kõige tõhusam glükokortikosteroidide suurte annuste määramine lühikese aja jooksul. Manipuleerimine võimaldab teil vähendada tundlikkust allergeeni suhtes ja taastada keha kaitsevõime.

Milline arst ravib Stevensi-Johnsoni tõbe?

Stevens-Johnsoni sündroomi ravis osaleb dermatoveneroloog. Kui patsiendil on suguelundite, silmade või seedetrakti kahjustused, on raviga seotud teised kitsad spetsialistid - kirurg, silmaarst, gastroenteroloog, pulmonoloog.

Diagnostika

Täna peetakse Stevensi-Johnsoni sündroomi haruldaseks patoloogiaks. Kuna haigus viib sageli pahaloomuliste kasvajateni, on vaja haigust eristada (eristada) teistest sarnaste sümptomitega naha dermatoosidest..


Uuringu käigus kogub arst üksikasjaliku anamneesi (haiguslugu), küsib, mis eelnes Stevens-Johnsoni sündroomile, milliseid ravimeid patsient võttis, mida ta kannatas, küsib töö- ja elutingimuste kohta. Seejärel viiakse läbi naha ja limaskestade visuaalne uurimine, märgitakse iseloomulikud sümptomid.

Diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud laboratoorsed meetmed:

  • vere biokeemia;
  • uriini ja vere üldanalüüs.

Stevensi-Johnsoni sündroomi korral on kõige informatiivsem immunogramm, mis näitab T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade taseme ületamist.

Ravi

Eksudatiivse erüteemiga patsiendid vajavad kiiret paigutamist intensiivravi osakonda või põletusosakonda. Haiglas viiakse läbi kompleksne ravi, mille eesmärk on vähendada keha mürgistust, vähendada tundlikkust allergeeni suhtes ja kõrvaldada koekahjustuste tagajärjed..

Süsteemne teraapia

Stevensi-Johnsoni sümptomitega patsiendil tuleb lõpetada kõigi ravimite võtmine, mis pole hädavajalikud.

Haiguste raviskeem:

  • glükokortikosteroidravimid - deksametasoon, prednisoloon;
  • elektrolüütide, soolalahuse ja plasmat asendavate vedelike lahuste intravenoosne manustamine - naatriumkloriid, kaaliumkloriid, naatriumtiosulfaat;
  • antihistamiinikumid - Zyrtec, Erius.

Bakteriaalsete infektsioonide ilmnemisel kasutatakse tsefalosporiine või makroliide arsti range järelevalve all. Penitsilliiniravimite kasutamine on rangelt keelatud.

Väline teraapia

Stevens-Johnsoni tõve välimine hooldus hõlmab kahjustatud pindade põhjalikku töötlemist, kudede puhastamist nekrootilistest jääkidest.

Patsiendile määratakse farmatseutilised antiseptikumid:

  • vesinikperoksiidi;
  • Kloorheksidiin;
  • kaaliumpermanganaadi lahus.

Erosioon on määritud fukortsiiniga, brilliantiinroheline. Kuivades asendatakse antiseptikumid pehmendavate kreemide ja salvidega: Adventan, Elokom, Celestoderm, Lokoid.

Silmade ravi viiakse läbi 5-6 korda päevas. Ravi jaoks kasutatakse Oftalgeli, aselastiini, rasketel juhtudel määratakse prednisoloon tilkade ja salvi kujul. Suuõõnt niisutatakse pärast iga söögikorda vesinikperoksiidi või reopoliglutsiini abil.

Dieet on Stevensi-Johnsoni sündroomi hüpoallergilise ravina väga tõhus. See hõlmab tsitrusviljade, mis tahes sortide kalade, pähklite, linnuliha, šokolaadi, suitsutatud liha ja vürtside täielikku eemaldamist toidust.

Suguelundite limaskesta töödeldakse desinfitseerivate ja tervendavate ainetega. Solcoseryl või Prednisolone salvi kantakse kahjustatud kudedele 3-5 korda päevas.

Ravivead

Mõnikord teevad meditsiinitöötajad Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientide ravimisel mitmeid vigu, mis aeglustavad taastumist..

Peamised neist on:

  • antibiootikumide määramine bakteriaalsete infektsioonide ennetamiseks;
  • glükokortikoidide väikesed annused haiguse varases staadiumis ja tarbetult pikk hormoonravi pärast Stevens-Johnsoni sümptomite kõrvaldamist;
  • kaltsiumi- ja vitamiinipreparaatide kasutamine.

Patogeneetiliselt ebamõistlike ravimite ja allergeenide määramine võib viia ettenägematute tulemusteni.

Tüsistused

Stevensi-Johnsoni tõbi ei möödu alati jäljetult ja lõpeb sageli raskete komplikatsioonide tekkega:

  • nägemisorganite poolt - keratiit, sarvkesta erosioon, pimedus;
  • seedetrakti kahjustused - ahenemine (söögitoru obstruktsioon), soole limaskesta kahjustus;
  • urogenitaalhaigused - äge neerupuudulikkus, neerutuubulirakkude düsfunktsioon, naiste günekoloogiline põletik ja meestel kuseprobleemid;
  • nahadefektid - armid, armid;
  • hingamisteede patoloogia - bronhioliit.

Sellised tüsistused nõuavad kohustuslikku arstiabi ja pikaajalist ravi..

Ärahoidmine

Stevensi-Johnsoni sündroomi põdenud patsiendile on näidatud, et ravimite võtmine ilma arsti retseptita on lubamatu, neile antakse ravimitalumatuse juhend ja õpetatakse esmaabireegleid. Koduses ravimikapis peaks olema süstimiseks mõeldud prednisoon ja adrenaliin, antihistamiinikumid.

Stevensi-Johnsoni tõve ennetamine hõlmab järgmisi meetmeid:

  • farmakoloogilise päeviku pidamine, milles on märgitud reaktsioon konkreetsele ravimile;
  • teadmised individuaalset tundlikkust põhjustavatest ravimitest, nende näitamine ambulatoorsel kaardil;
  • mitme tugeva ravimi korraga võtmise vältimine;
  • ravimite annuse ja kasutamise sageduse range järgimine, juhiste hoolikas lugemine.
  • Kui on vaja kiiret kirurgilist operatsiooni, tuleb patsiente, kellel on varem esinenud ravimiallergiaid, eelnevalt ravida glükokortikoidide ja antihistamiinikumidega..

Seega on Stevensi-Johnsoni tõbi tõsine autoimmuunne patoloogia, mis nõuab varajast diagnoosimist ja kiiret hospitaliseerimist. Ainult hoolikas hooldus ja optimaalne ravimiteraapia aitavad säilitada elu ja tervist.

Stevensi Johnsoni sündroom

Stevensi-Johnsoni sündroom on limaskestade ja naha mulliline äge kahjustus, mis on seotud allergilise olemusega. Tavaliselt kulgeb haigus raskete seisundite taustal suu limaskesta, urogenitaalsete organite ja silmade osalusega. Stevensi-Johnsoni sündroomi saab diagnoosida patsiendi põhjaliku uurimise, vereanalüüside abil immunoloogilisel meetodil tänu naha biopsiale ja koagulogrammile. Arvestades haiguse näidustuste erineva raskusastmega, viiakse läbi kopsude röntgen, neerude ultraheli, põie ultraheli, uriini biokeemiline analüüs ja loomulikult konsultatsioon teiste spetsialistidega. Ravi viiakse läbi kehavälise hemokorrektsiooni meetodil, läbi infusioonravi ja glükokortikoidravi. Samuti on ette nähtud antibakteriaalsed ravimid.

  • Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused
  • Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid
  • Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnostika
  • Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi

Esimesed andmed Stevensi-Johnsoni sündroomi kohta avaldati alles 1922. aastal. Aja jooksul sai Stevens-Johnsoni sündroom oma nime avastajate auks, kelle järgi see haigus hiljem nimetati. See vaevus on eksudatiivse multiformse erüteemi variant, mis esineb raskes vormis. Samuti on haigusel teine ​​nimi - pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Stevensi-Johnsoni sündroom viitab bulloossele dermatiidile, täpselt nagu Lyelli sündroom, allergiline kontaktdermatiit, pemfigus, Hayley-Hayley tõbi, bulloosne SLE jt. Huvitav on see, et kõigi ülaltoodud haiguste, sealhulgas Stevensi-Johnsoni sündroomi, tavaline sümptom on villide ilmumine naha pinnale ja limaskestadele..

Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoositakse väga erinevas vanuses. Kuid kõige sagedamini esineb see 20–40-aastastel inimestel, kuid väga harva lapse esimesel kolmel eluaastal. Stevensi-Johnsoni sündroomi levimus on vahemikus 0,5 kuni 5-6 juhtu 1 miljoni inimese kohta aastas. Paljud teadlased märgivad, et see haigus on meestele omasem.

Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused

Stevensi-Johnsoni sündroom areneb kiiret tüüpi allergiliste reaktsioonide mõjul. On ainult neli tegurite rühma, mis võivad provotseerida haiguse algust:

  • ravimid;
  • infektsioonid;
  • pahaloomulised haigused;
  • teadmata olemusega põhjustel.

Lapsepõlves moodustub Stevensi-Johnsoni sündroom väga sageli selliste viirushaiguste taustal nagu viirushepatiit, leetrid, gripp, herpes simplex, tuulerõuged, mumps. Peamine provokaator võib olla bakteriaalne tegur (tuberkuloos, mükoplasmoos, salmonelloos, tulareemia, jersinioos, brutselloos), samuti seenhaigus (trihhüfütoos, koktsidioidomükoos, histoplasmoos).

Täiskasvanueas on Stevensi-Johnsoni sündroom seletatav ravimite manustamise, samuti võimaliku pahaloomulise protsessiga. Ravimitest võivad peamiseks põhjuseks olla antibiootikumid, põletikuvastased mittesteroidsed ravimid, sulfoonamiidid ja kesknärvisüsteemi regulaator..

Huvitaval kombel on kartsinoomidel ja lümfoomidel onkoloogiliste haiguste ning Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkimisel juhtiv roll. Kui etioloogilist tegurit on võimatu kindlaks teha, räägime Stevensi-Johnsoni idiopaatilisest sündroomist.

Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid

Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkimist iseloomustavad kiiresti arenevad sümptomid. Kohe alguses märgitakse tavaliselt:

  • üldine halb enesetunne koos kehatemperatuuri tõusuga 40 ° C-ni;
  • iseloomulik peavalu;
  • artralgia;
  • tahhükardia;
  • lihasvalud;
  • käre kurk;
  • võib ilmneda köha;
  • oksendamine;
  • kõhulahtisus.

Paari tunni pärast (maksimaalselt - päeva pärast) ilmuvad suu limaskestale suured mullid. Pärast selliste mullide avanemist limaskestadele ilmub ulatuslik defektide plaan, mis on kaetud valge-halli või kollase kilega. Arenevad ka hüübinud verest moodustunud koorikud. Selles patoloogilises protsessis võib osaleda huulte piir. Stevensi-Johnsoni sündroomi raskete limaskesta kahjustuste tõttu ei saa patsiendid isegi juua ega süüa.

Mõju silmadele

Silmakahjustus on oma omaduste poolest väga sarnane allergilise konjunktiviidiga, kuid sekundaarse infektsiooni komplikatsioon tekib sageli mädase sisuga põletiku edasise arenguga. Stevensi-Johnsoni sündroomi iseloomustavad ka tekkinud sarvkestal esinevad erosioon- ja haavandilised elemendid ning konjunktiviit. Sellised esemed on tavaliselt väikesed. Samuti pole välistatud iiriste kahjustused, iridotsükliidi, blefariidi ja keratiidi teke..

Limaskestade kahjustus

Urogenitaalsüsteemi limaskestade nakatumine toimub 50% -l selle sündroomi juhtudest. Lüüasaamist väljendavad uretriit, vulviit, balanopostiit, vaginiit. Tavaliselt põhjustab limaskestade erosioonide ja haavandite armistumine ureetra striktuuri moodustumist..

Kuidas nahk on mõjutatud

Mõjutatud nahka esindab märkimisväärne arv ümardatud elemente, millel on tõus. Sellised tõusud sarnanevad villidega ja on lillaka värvusega, ulatudes 5 cm-ni. Sellise nahalööbe elementide eripära Stevens-Johnsoni sündroomi korral on välimus vere ja seroossete villide keskel. Kui sellised mullid avatakse, moodustuvad koorega kaetud erepunased defektid. Lööbe peamine koht on perineumi ja pagasiruumi nahk..

Stevens-Johnsoni sündroomi uue lööbe tekkimise aeg kestab umbes 3 nädalat ja paranemine kestab 1,5-2 kuud. Tuleb öelda, et seda haigust komplitseerib kopsupõletik, põie verejooks, koliit, bronhioliit, sekundaarne bakteriaalne infektsioon, äge neerupuudulikkus ja isegi nägemise kaotus. Arenevate haiguste tõttu sureb umbes 10-12% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest.

Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnostika

Arst võib Stevensi-Johnsoni sündroomi tuvastada spetsiifiliste sümptomite olemasolu põhjal, mida võib leida kogenud dermatoloogilisel uuringul. Pärast patsiendi enda küsitlemist saate kindlaks teha põhjuse, mis põhjustas selle vaevuse arengu. Naha biopsia aitab diagnoosi ennast kinnitada. Histoloogilise uuringu käigus võib ilmneda epidermise rakkude nekroos, samuti lümfotsüütide võimalik perivaskulaarne infiltratsioon ja mullidega sarnaste elementide subepidermaalne välimus.

Kliiniline analüüs aitab tuvastada mittespetsiifilisi põletikunähte ja hüübimishäirete avastamiseks aitab selline protseduur nagu koagulogramm. Biokeemilise vereanalüüsi abil määratakse madalam valkude tase. Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosimisel on kõige väärtuslikum vere uurimine immunoloogilise meetodi abil. Sellise uuringu abil on võimalik tuvastada T-lümfotsüütide ja ka spetsiifiliste antikehade suurenenud tase..

Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosimiseks vajate:

  • eraldatud elementide bakteriaalse külvi rakendamine;
  • koprogramm;
  • uriini analüüs (biokeemiline);
  • Zimnitskist proovi võtmine;
  • Neerude CT;
  • Neerude ja põie ultraheli;
  • Röntgenkiirgus.

Vajadusel võib patsient küsida nõu uroloogilt, pulmonoloogilt, silmaarstilt ja nefroloogilt.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ka selleks, et eristada Stevensi-Johnsoni sündroomi dermatiidist, mida, nagu teada, iseloomustab villide olemasolu (lihtne kontaktdermatiit, Dühringi herpetiformis dermatiit, allergiline dermatiit, pemfigussi erinevad vormid, sealhulgas vulgaarne, tõeline, lehekujuline ja vegetatiivne, samuti Lyelli sündroom).

Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi

Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi toimub märkimisväärsete glükokortikoidhormoonide annuste kasutamisel. Suu limaskesta lüüasaamise tõttu tuleb ravimeid süstida. Arst hakkab manustatud annuseid järk-järgult vähendama alles pärast sümptomite vähem väljendumist, kui patsiendi seisund paraneb..

Vere puhastamiseks Stevensi-Johnsoni sündroomis moodustunud immuunkompleksidest kasutatakse tavaliselt kehavälise hemokorrektsiooni meetodit, sealhulgas membraani plasmafereesi, immunosorptsiooni, kaskaadfiltratsiooni ja hemosorptsiooni. Spetsialistid teostavad plasma ja valgu lahuse ülekandmist. Suur tähtsus on inimkehasse sisestatud vedeliku kogusel, samuti igapäevase uriinierituse säilitamisel. Täiendava ravi eesmärgil kasutatakse kaltsiumi ja kaaliumi sisaldavaid ravimeid. Kui me räägime sekundaarse infektsiooni ravist ja ennetamisest, siis see viiakse läbi kohalike või süsteemsete antibakteriaalsete ravimite abil.

Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid ja staadiumid, arengu põhjused

Stevensi-Johnsoni sündroom on allergilise vormi limaskestade ja naha äge kahjustus. Patoloogia jätkub koos suuõõne, silmade ja urogenitaalsüsteemi limaskesta põletikulise protsessiga. Sündroomi diagnoosimine hõlmab patsiendi täielikku uurimist, immunoloogilist vereanalüüsi, naha biopsiat ja koagulogrammi. Haiguse ravi viiakse läbi antibakteriaalsete ravimite ja infusioonravi abil.

Haiguse leviku tunnused

Sellel haigusel on iseloomulikud sümptomid naha ülemise osa ja limaskestade kahjustustega. Selle kulgemisega võib kaasneda patsiendi seisundi tugev muutus, mis väljendub nahapinna haavandumises, mis õigeaegse ja õige ravi puudumisel avaldab inimkehale tõsist negatiivset mõju.

Stevensi-Johnsoni sündroom mõjutab lühikese aja jooksul inimese nahka ja seda süvendavad iseloomulikud sümptomid, millel on väga negatiivne mõju inimese tervisele. Naha lüüasaamine hõlmab lööbe tekkimist, mis aja jooksul hakkab epidermise ülemisse kihti süvenema ja põhjustab tõsiseid nahakahjustusi. Sellisel juhul tunneb patsient nahapiirkonna kahjustuse kohas tugevat valu isegi kerge mehaanilise mõjuga selle pinnale:

  1. See seisund võib ilmneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see inimesi, kes on jõudnud neljakümneseks..
  2. Kohalolevate spetsialistide sõnul hakkas selline seisund praegu tekkima nii nooremas eas kui ka beebide seas..
  3. Meestel esineb sündroom sama sageli kui naistel, samas kui haiguse sümptomid on identsed.

Nagu iga nahakahjustuse puhul, on ka Stevens-Johnsoni sündroom kõige paremini ja kiiremini ravitav, kui see avastatakse nahakahjustuse varajases staadiumis. Sellepärast aitab haiguse põhjuse igakülgse uurimise ja paigaldamise õigeaegne visiit raviarsti juurde koostada täpsem raviskeem, et vältida patsiendi naha patoloogia ja seisundi edasist süvenemist..

Haiguse arengu etapid

Stevensi-Johnsoni tõbe (ICD 10 kood) iseloomustab ohtlik toksiline patoloogia vorm, mis kutsub esile tervete naharakkude surma ja nende järgneva eraldumise pärisnaha kihist. Selle protsessi käik provotseerib lööbe moodustumist suu, kõri, suguelundite ja muude kehaosade limaskestal..

Haigusel on mitu etappi, sõltuvalt tähelepanuta jäetud seisundist:

  1. Arengu algstaadium. Stevensi-Johnsoni tõvega nahakahjustuste esialgsel tasemel võib märgata kehatemperatuuri järsku tõusu, millega kaasneb patsiendi kogu seisundi halvenemine, unisuse areng ja üldise orientatsiooni kaotus ruumis. Mõnel patsiendil on kõhulahtisus, samuti seedesüsteemi häired. Koos nende sümptomitega hakkavad haiguse esimesel etapil nahale moodustuma kahjustused, mida kirjeldatakse nahapiirkondade punetamise ja nende tundlikkuse indeksi suurenemisega. Haiguse arengu aeg esimesel etapil varieerub mitu päeva kuni kaks nädalat.
  2. Teine faas. Nahakahjustuse arengu teisel etapil hakkab punetav ala suurenema, ilmneb iseloomulik ülitundlikkus. Esialgu ilmub naha pinnale väike lööve ja seejärel villid seroosse sisuga. Patsient hakkab tundma tugevat janu, sülje tootmine väheneb. Sellisel juhul võib kahjustuse iseloomulikke tunnuseid näha nii naha pinnal kui ka limaskestal, kõige sagedamini suguelundite piirkonnas ja suus. Sellisel juhul on allergia sümmeetriline, teise etapi levik ei ületa viit päeva, seejärel läheb haigus viimasesse etappi.
  3. Kolmas etapp. Selles etapis toimuvaid protsesse iseloomustab haige inimese kogu organismi nõrgenemine. Kahjustuste limaskestad ja nahk hakkavad palju haiget tegema, tekib sügelus ja põletus. Kui selles etapis arstiabi ei osutata või kui seda osutatakse valesti, võib tekkida surmav tulemus..

Kui suuõõnes on tekkinud ohtliku sisuga mullid, muutub patsiendil kohe väga raske jätkata hingamist ja normaalset söömist. Kui haigus mõjutab nägemisorganit, muutuvad silmad väga valusaks, lühikese aja jooksul kaetakse mäda ja tursega, mis põhjustab silmalaugude kleepumist.

Kui selline haigus mõjutab suguelundeid, on patsiendil probleeme urineerimisega.

Infektsiooni üldpildiga kaasneb haiguse äkiline algus ja selle kiire areng, sel hetkel tõuseb inimese kehatemperatuur, kurk hakkab valutama ja võib tekkida ka palavik. Haiguse sarnasuse tõttu nohuga on diagnoosimine varases staadiumis üsna keeruline..

Lööve lapsepõlves moodustub enamikul juhtudel keelel, huultel, neelul, kõri, suguelunditel. Kui avate sellise mulli, jääb nahale mitte-tervendav erosioon, millest verd hakkab voolama. Kui nende sulandumisprotsess toimub, hakkavad nad moodustuma verejooksu piirkonnaks ja osa erosioonist põhjustab kiuliste naastude moodustumist, mis mõjutab negatiivselt patsiendi välimust ja süvendab tema üldist heaolu..

Stevens-Johnsoni sümptomid ilmnevad väga kiiresti:

  1. Esialgu on kehas tõsine halb enesetunne ja üldine kehatemperatuur tõuseb..
  2. Pärast seda, kui patsiendil on pea piirkonnas ägedad valud, millega kaasnevad artralgia, tahhükardia ja lihasehaigused.
  3. Paljud patsiendid kaebavad arstidele peavalu, kõhulahtisuse ja oksendamise üle..
  4. Patsient võib kannatada köha, nahale iseloomulike villide moodustumise ja oksendamise all..
  5. Pärast mulli avamist võite leida mitu defekti, mis on kaetud valge õitsenguga või kollase koorega kilega.
  6. Patoloogiline protsess hõlmab huulte tugevat punetust.
  7. Tõsise ebamugavuse ja valu tõttu on patsiendil raske juua ja süüa.
  8. Mädase vormi põletikuliste protsesside tõttu võib tekkida tõsine allergiline konjunktiviit.
  9. Mõne haiguse, sealhulgas sündroomi korral võib konjunktiivi arengus esineda erosiooni ja arvukalt haavandeid. See võib viidata blefariidile või keratiidile..
  10. Tugevalt mõjutavad patsiendi urogenitaalsüsteemi elundid, nimelt nende limaskestad. See protsess toimub 50 protsendil juhtudest, samas kui sümptomid mööduvad vaginiidi ja uretriidi kujul.
  11. Nahakahjustused esitatakse suure rühmana kõrgenenud koosseisudena, mis sarnanevad rohkem villidega. Kõik need on lillat värvi ja võivad ulatuda kuni viie sentimeetri läbimõõduni..

Toksiline epidermaalne nekrolüüs võib mõjutada paljusid inimese süsteeme ja elundeid. Sageli viib kurbade tagajärgedeni või isegi surmani.

Aeg, mil nahale tekivad uued mullid, kestab neliteist päeva ja haavandite täielikuks paranemiseks vajab patsient korrektset ja terviklikku ravi ühe kuni poolteise kuu jooksul. Haigust võivad komplitseerida ka põie verine väljutamine, samuti progresseeruv kopsupõletik, koliit ja neerupuudulikkus. Selliste komplikatsioonide tõttu sureb umbes 10 protsenti kõigist patsientidest, teistel õnnestub kaotus ravida ja nad hakkavad elama täisväärtuslikku elu..

Lüüasaamise põhjused

Haiguse ilmnemisel ja arenemisel on mitu peamist põhjust. Need hõlmavad nelja tüüpi tegureid, mis mõjutavad haiguse progresseerumist:

  1. Nakkusallikad, mis mõjutavad inimese elundeid ja mõjutavad negatiivselt haiguse üldist kulgu.
  2. Teatud ravimite rühma kasutamine, mis provotseerib lapseeas haiguse moodustumist.
  3. Pahaloomulised protsessid - healoomulised kasvajad ja iseloomulikud kasvajad, mida iseloomustab päritolu eriline iseloom.
  4. Põhjused, mida raviarst ei suuda ebapiisava meditsiinilise teabe tõttu kindlaks teha.

Lastel võib see protsess areneda viirushaiguse tõttu, samas kui täiskasvanute lööve on erineva iseloomuga ja on selgelt tingitud ravimite kasutamisest või pahaloomuliste nähtuste ja kasvajate olemasolust. Kui me räägime väikestest lastest, siis on paljud haigused provotseerivate teguritena:

  • leetrid;
  • hepatiit;
  • herpes;
  • tuulerõuged;
  • gripp;
  • seened;
  • bakteriaalsed infektsioonid.

Sündroomi diagnoosimine ja ravi

Stevensi-Johnsoni tõbi on tõsine vaevus, mis nõuab raviarsti asjakohast ravi ja uurimist. Süstemaatilised protseduurid hõlmavad tegevusi, mille eesmärk on toksiinide vähendamine või väljutamine kehast, põletiku leevendamine ja naha üldise seisundi parandamine. Kui samal ajal on patsiendil krooniliselt tähelepanuta jäetud olukorrad, võib ette näha erilise mõjutamise vahendid.

  • kortikosteroidid - kaitseks võimaliku ägenemise eest;
  • desensibiliseerivad ravimid;
  • ravimid toksikoosi kõrvaldamiseks.

Paljud usuvad, et sel juhul on oluline spetsiaalne vitamiiniravi - sealhulgas askorbiinhappe ja B-rühma ainete kasutamine, kuid see pole nii, kuna selliste vahendite kasutamine võib halvendada patsiendi üldist tervist. Kehal tekkivate villidega võidelda kohaliku teraapia abil, mis on vajalik põletikulise protsessi kõrvaldamiseks ja tursete eemaldamiseks..

Kõige sagedamini kasutatakse valuvaigisteid, antiseptilisi salve ja geele, spetsiaalseid ensüüme ja kreeme ning keratoplastikat. Kui esineb haiguse remissioon, on vajalik suuõõne põhjalik uurimine ja kanalisatsioon. Õigeaegne korrektse abi andmine aitab parandada haiguse üldpilti ja suurendab mitu korda patsiendi kiire taastumise võimalust.

Enne Stevensi-Johnsoni sündroomi ravimise alustamist lastel viiakse läbi teatud komplekt diagnostilisi protseduure. Spetsiaalsete näidustuste olemasolul määrab professionaalne arst patsiendile kopsude röntgenpildi ja urogenitaalsüsteemi, neerude ja biokeemia ultraheli.

Vajadusel vaatavad lapse üle teised spetsialistid. Enamasti tuvastab sellise haiguse dermatoloog või asjakohased eriarstid, tuginedes peamiselt kaebustele, analüüsidele ja peamistele sümptomitele. CBC on põletiku tunnuste kontrollimiseks kohustuslik. Samuti on oluline diferentsiaaldiagnostika, kuna seda haigust võib segi ajada dermatiidiga, millega kaasnevad lööve ja villid näol..

Stevensi-Johnsoni sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, kuidas ravida

Stevensi-Johnsoni sündroom on allergilise etioloogiaga äge bulloosne dermatiit. Haigus põhineb epidermise nekrolüüsil, mis on patoloogiline protsess, mille käigus epidermise rakud surevad ja eralduvad pärisnahast. Seda haigust iseloomustab tõsine kulg, suu limaskesta, urogenitaaltrakti ja silmade sidekesta kahjustused. Nahale ja limaskestadele moodustuvad villid, mis takistavad patsiente rääkimast ja söömast, põhjustades tugevat valu ja rikkalikku süljeerumist. Mädane konjunktiviit areneb koos silmalaugude turse ja hapukusega, uretriit koos valuliku ja raske urineerimisega.

Haigusel on äge algus ja kiire areng. Patsientidel tõuseb temperatuur järsult, kurk, liigesed ja lihased hakkavad valutama, üldine tervis halveneb, ilmnevad keha mürgistuse ja asteniseerimise tunnused. Suured villid on ümarad, erepunased, tsüanootilised ja süvistatud keskosaga, seroosse või hemorraagilise sisuga. Aja jooksul nad avanevad ja moodustavad veritsevaid erosioone, mis sulanduvad omavahel ja muutuvad suureks verejooksuks ja valulikuks haavaks. See lõheneb, kaetakse hallikasvalkja kile või verise koorega..

Stevensi-Johnsoni sündroom on süsteemne allergiline haigus, mis kulgeb erüteemina. Nahakahjustustega kaasneb alati vähemalt kahe siseorgani limaskesta põletik. Patoloogia sai ametliku nime Ameerika lastearstide auks, kes kõigepealt kirjeldasid selle sümptomeid ja arengumehhanismi. Haigus mõjutab peamiselt mehi vanuses 20-40 aastat. Patoloogia oht suureneb 40 aasta pärast. Väga harvadel juhtudel esineb sündroom lastel kuni kuus kuud. Sündroomi iseloomustab hooajalisus - esinemissageduse tipp esineb talvel ja varakevadel. Haigestumise oht on kõige suurem immuunpuudulikkuse ja vähiga inimestel. Eakate, kellel on tõsiseid kaasuvaid haigusi, on seda vaevust raske taluda. Nende sündroom kulgeb tavaliselt ulatuslike nahakahjustustega ja lõpeb ebasoodsalt.

Kõige sagedamini tekib Stevens-Jonesi sündroom vastusena antimikroobsete ravimite võtmisele. On olemas teooria, et kalduvus haigusele on päritud..

Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientide diagnostika on terviklik uuring, mis hõlmab tavapäraseid tehnikaid - patsiendi küsitlemist ja uurimist, samuti konkreetseid protseduure - immunogrammi, allergiateste, naha biopsiat, koagulogrammi. Abidiagnostilised meetodid on: röntgen, siseorganite ultraheliuuring, vere ja uriini biokeemia. Selle äärmiselt ohtliku haiguse õigeaegne diagnoosimine võimaldab teil vältida ebameeldivaid tagajärgi ja tõsiseid tüsistusi. Patoloogia ravi hõlmab kehavälist hemokorrektsiooni, glükokortikoidi ja antibakteriaalset ravi. Seda vaevust on raske ravida, eriti hilisemates etappides. Patoloogia tüsistused on: kopsupõletik, kõhulahtisus, neerufunktsiooni häired. 10% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest on surmaga lõppenud.

Etioloogia

Patoloogia põhineb hetkelisel allergilisel reaktsioonil, mis areneb vastusena allergeensete ainete sissetoomisele organismi..

Haiguse algust provotseerivad tegurid:

  • herpesviirused, tsütomegaloviirus, adenoviirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus;
  • patogeensed bakterid - tuberkuloossed ja difteeriamükobakterid, gonokokk, brutsella, mükoplasma, jersiinia, salmonella;
  • seened - kandidoos, dermatofütoos, keratomükoos;
  • ravimid - antibiootikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, neuroprotektorid, sulfoonamiidid, vitamiinid, lokaalanesteetikumid, epilepsiavastased ja rahustid, vaktsiinid;
  • pahaloomulised kasvajad.

Ideopaatiline vorm - tundmatu etioloogiaga haigus.

Sümptomid

Haigus algab ägedalt, sümptomid arenevad kiiresti.

  1. Joove. Prodroom kestab kaks nädalat ja seda iseloomustab väljendunud mürgistuse sündroom. Patsientidel tekib nõrkus, valud kogu kehas, palavik, püsiv palavik, südamepekslemine, düspepsia oksendamise ja kõhulahtisuse kujul, katarraalsed nähtused - kurguvalu, köha. Patsiendid kogevad ärevust, depressiooni. Võimalik on kooma areng.
  2. Suu limaskesta kahjustus. Bulloosne põletik suus areneb päev pärast mürgistuse tekkimist. Sõnnid avanevad kiiresti ja nende asemel on valkja või hallika kattega ulatuslikud defektid, karedad verised koorikud. Patsiendid lõpetavad normaalse rääkimise, söövad toitu ja vett. Mõnel tekib heiliit. Limaskestade valulikkus sunnib patsiente toidust keelduma. Aja jooksul kaotavad nad kaalu ja kõhnuvad. Kahjustused ühinevad üksteisega, haiget tekitavad ja veritsevad. Huuled ja igemed on paistes ja kaetud hemorraagiliste koorikutega.
  3. Nägemisorgani kahjustus. Allergiline konjunktiviit avaldub pisaravoolu, põletustunne silmades, nende punetus, nohu, fotofoobia, lõikevalu silmade liigutamisel. Lapsed hõõruvad silmi, kurdavad valu ja liiva silmis, suurenenud väsimust. Silmade pideva kätega hõõrumise tõttu lisatakse sekundaarne infektsioon. Mädase protsessiga kaasnevad hommikul hapud silmad, mädanike kogunemine silmanurkadesse.
  4. Urogenitaaltrakti kahjustus. Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidel ilmnevad kusiti, häbeme, tupe ja peenise põletiku nähud. Põletikuline limaskest muutub punaseks, paisub ja valutab. Urineerimisraskused lõikava valuga. Patsiendid kogevad ebamugavust ja sügelust perineumis, valulikkust seksuaalvahekorras. Limaskestale ilmuvad villid, erosioonid ja haavandid, mille armistumine lõpeb kitsenduste moodustumisega.
  5. Naha bulloosne põletik on patoloogia peamine kliiniline tunnus. Nahale ilmuvad mitmed polümorfsed lööbed sinakate varjunditega punaste laikude, papulide, vesiikulite kujul. Nende asemele tekivad märkimisväärse suurusega villid vaid mõne tunniga. Ühinemisel saavutavad nad hiiglaslikud mõõtmed. Turse, selgelt piiritletud ja lamestatud mullidel on sise- ja välistsoon. Nende keskel on väikesed seroosse või hemorraagilise sisuga papulad. Pärast nende avamist moodustuvad nahal koorega kaetud erepunased peopesasuurused defektid. Mõjutatud kehapiirkondades "libiseb" epidermis isegi lihtsa puudutusega. Lööve on lokaliseeritud pagasiruumi, jäsemete, perineumi ja näo piirkonnas. Sümmeetrilised lööbed on sügelevad ja püsivad nahal kuu aega. Haavandid paranevad veelgi kauem - mitu kuud. Käe seljaosas ilmuvad mullid, millel on sinakas keskosa ja ere hüperemiline kroon. Rasketel juhtudel kaotavad patsiendid juuksed, tekivad paronühhia ja lükkavad küüneplaadid tagasi.
  6. Muude patoloogia sümptomite hulgas on märgitud: stridor, hingamise sageduse ja sügavuse rikkumine, vilistav hingamine, vererõhu langus, seedetrakti sümptomid, teadvushäired, kooma.

Stevensi-Johnsoni sündroomi tüsistused:

  • hematuuria,
  • kopsupõletik ja väikesed bronhioolid,
  • soolepõletik,
  • neeru düsfunktsioon,
  • kusiti kitsendus,
  • söögitoru kitsendamine,
  • pimedus,
  • toksiline hepatiit,
  • sepsis,
  • kahheksia.

Eespool loetletud komplikatsioonid põhjustavad 10% patsientide surma.

Diagnostika

Dermatoloogid osalevad haiguse diagnoosimisel: nad uurivad iseloomulikke kliinilisi tunnuseid ja uurivad patsienti. Etioloogilise teguri kindlakstegemiseks on vaja patsienti küsitleda. Haiguse diagnoosimisel võetakse arvesse anamneesilisi ja allergoloogilisi andmeid ning kliinilise uuringu tulemusi. Naha biopsia ja sellele järgnev histoloogiline uuring aitavad väidetavat diagnoosi kinnitada või ümber lükata.

  1. Pulsi, rõhu, kehatemperatuuri, lümfisõlmede ja kõhu palpatsiooni mõõtmine.
  2. Vere üldanalüüsis - põletiku tunnused: aneemia, leukotsütoos ja suurenenud ESR. Neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.
  3. Koagulogrammis - vere hüübimissüsteemi talitlushäired.
  4. Vere ja uriini biokeemia. Spetsialistid pööravad erilist tähelepanu CBS-i näitajatele.
  5. Üldine uriinianalüüs tehakse iga päev, kuni seisund stabiliseerub.
  6. Immunogramm - suurenenud E-klassi immunoglobuliinid, ringlevad immuunkompleksid, komplimendid.
  7. Allergiatestid.
  8. Naha histoloogia - epidermise kõigi kihtide nekroos, selle irdumine, pärisnaha väike põletikuline infiltratsioon.
  9. Vastavalt näidustustele eraldub bakterikultuuri jaoks röga ja erosioon.
  10. Instrumentaalsed diagnostikameetodid - kopsude radiograafia, vaagnaelundite ja retroperitoneaalse ruumi tomograafia.

Stevensi-Johnsoni sündroomi eristab süsteemne vaskuliit, Lyelli sündroom, tõeline või healoomuline pemfigus, kõrvetatud naha sündroom. Stevensi-Johnsoni sündroom, erinevalt Lyelli sündroomist, areneb kiiremini, mõjutab tugevamalt tundlikku limaskesta, kaitsmata nahka ja olulisi siseorganeid.

Ravi

Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsiendid tuleb meditsiinilise abi saamiseks lubada põletus- või intensiivravi osakonda. Kõigepealt peaksite kiiresti lõpetama ravimite võtmise, mis võivad seda sündroomi provotseerida, eriti kui nende kasutamist alustati viimase 3-5 päeva jooksul. See kehtib ravimite kohta, mis pole elutähtsad.

Patoloogia ravi on suunatud peamiselt kaotatud vedeliku täiendamisele. Selleks sisestatakse kubitaalsesse veeni kateeter ja alustatakse infusioonravi. Kolloidsed ja kristalloidsed lahused süstitakse intravenoosselt. Suu kaudu on võimalik vedelikupuudus. Kõri limaskesta väljendunud ödeemi ja õhupuuduse korral viiakse patsient mehaanilisse ventilatsiooni. Pärast stabiilse stabiliseerumise saavutamist suunatakse patsient haiglasse. Seal määratakse talle kompleksne ravi ja hüpoallergiline dieet. See seisneb ainult vedelate ja püreestatud toitude söömises, rohkes vedelikus.
Hüpoallergeenne toitumine hõlmab kala, kohvi, tsitrusviljade, šokolaadi, mee väljajätmist dieedist. Rasketele patsientidele määratakse parenteraalne toitumine.

Haiguse ravi hõlmab võõrutus-, põletikuvastaseid ja taastavaid meetmeid.

Stevensi-Johnsoni sündroomi meditsiiniline ravi:

  • glükokortikosteroidid - "prednisoloon", "beetametasoon", "deksametasoon",
  • vee-elektrolüütide lahused, 5% glükoosilahus, hemodees, vereplasma, valgulahused,
  • laia toimespektriga antibiootikumid,
  • antihistamiinikumid - "difenhüdramiin", "Suprastin", "Tavegil",
  • MSPVA-d.

Ravimeid manustatakse patsientidele seni, kuni üldine seisund paraneb. Seejärel vähendavad arstid annust. Ja pärast täielikku taastumist peatatakse ravimid..

Kohalik ravi seisneb kohalike anesteetikumide - "Lidokaiin", antiseptikumide - "Furatsiliin", "Kloramiin", vesinikperoksiidi, kaaliumpermanganaadi, proteolüütiliste ensüümide "Trüpsiin", regenereerimispreparaatide - kibuvitsa- või astelpajuõli kasutamises. Patsientidele määratakse kortikosteroididega salvid - "Akriderm", "Adventan", kombineeritud salvid - "Triderm", "Belogent". Erosiooni ja haavu töödeldakse aniliinvärvidega: metüleensinine, fukortsiin, briljantroheline.

Konjunktiviidi korral on vajalik silmaarsti konsultatsioon. Iga kahe tunni tagant tilgutatakse skeemi järgi silma kunstlikke pisaraid, antibakteriaalseid ja antiseptilisi silmatilku. Terapeutilise toime puudumisel on ette nähtud deksametasooni silmatilgad, Oftageli silmageel, prednisolooni silmade salv ja erütromütsiini või tetratsükliini salvid. Suuõõnt ja ureetra limaskesta töödeldakse ka antiseptikumide ja desinfektsioonivahenditega. Loputada on vaja mitu korda päevas "Kloorheksidiin", "Miramistin", "Klotrimasool".

Stevens-Johnsoni sündroomi korral kasutatakse sageli kehaväliseid verepuhastus- ja detoksifitseerimismeetodeid. Immuunkomplekside eemaldamiseks kehast kasutatakse plasma filtreerimist, plasmafereesi, hemosorptsiooni..

Patoloogia prognoos sõltub nekroosi levimusest. See muutub ebasoodsaks, kui on suur kahjustuskoht, märkimisväärne vedeliku kadu ja väljendunud happe-aluse tasakaalu häired.

Stevensi-Johnsoni sündroomi prognoos on halb järgmistel juhtudel:

  • üle 40-aastaste patsientide vanus,
  • patoloogia kiire areng,
  • tahhükardia üle 120 löögi minutis,
  • epidermise nekroos üle 10%,
  • vere glükoosisisaldus üle 14 mmol / l.

Piisav ja õigeaegne ravi aitab kaasa patsientide täielikule taastumisele. Tüsistuste puudumisel on haiguse prognoos soodne..

Stevensi-Johnsoni sündroom on tõsine haigus, mis halvendab oluliselt patsientide elukvaliteeti. Õigeaegne ja terviklik diagnostika, piisav ja kompleksne ravi võimaldavad vältida ohtlike komplikatsioonide ja raskete tagajärgede tekkimist.

Stevensi Johnsoni sündroom

Stevensi-Johnsoni sündroom viitab hilinenud tüüpi rasketele süsteemsetele allergilistele reaktsioonidele (immunokompleks) ja on multiformse erüteemi kulgu tõsine variant (joonis 1), kus koos nahakahjustustega esineb ka kahjustus

Stevensi-Johnsoni sündroom viitab hilinenud tüüpi rasketele süsteemsetele allergilistele reaktsioonidele (immunokompleks) ja on multiformse erüteemi kulgu tõsine variant (joonis 1), kus koos nahakahjustustega esineb vähemalt kahe elundi limaskestade kahjustusi [1]..

Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkimise põhjused on jagatud nelja kategooriasse [2].

  • Ravimid. Äge toksiline-allergiline reaktsioon tekib vastusena ravimi terapeutilise annuse manustamisele. Kõige tavalisemad põhjuslikud ravimid: antibiootikumid (eriti penitsilliini tüüpi) - kuni 55%, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - kuni 25%, sulfoonamiidid - kuni 10%, vitamiinid ja muud ainevahetust mõjutavad ravimid - kuni 8%, lokaalanesteetikumid - kuni 6 %, muud ravimirühmad (epilepsiavastased ravimid (karbamasepiin), barbituraadid, vaktsiinid ja heroiin [3, 4]) - kuni 18%.
  • Nakkusohtlikud ained. Nakkuslik-allergiline vorm isoleeritakse, kui seda seostatakse viiruste (herpes, AIDS, gripp, hepatiit jne), mükoplasmade, riketsia, erinevate bakteriaalsete patogeenidega (b-hemolüütiline streptokokk A rühm, difteeria, mükobakterid jne), seente ja algloomade nakkustega..
  • Onkoloogilised haigused.
  • Stevensi-Johnsoni idiopaatilist sündroomi diagnoositakse 25-50% juhtudest.

Kliiniline pilt

Stevensi-Johnsoni sündroom esineb sageli vanuses 20–40 aastat, kuid selle arengujuhtumeid on kirjeldatud kolme kuu vanustel lastel. Mehed haigestuvad 2 korda sagedamini kui naised. Tavaliselt (85% juhtudest) algab haigus ülemiste hingamisteede infektsiooni ilmingutega. Prodromaalgripilaadne periood kestab 1 kuni 14 päeva ja seda iseloomustab palavik, üldine nõrkus, köha, kurguvalu, peavalu, artralgia. Mõnikord täheldatakse oksendamist ja kõhulahtisust. Naha ja limaskestade kahjustus areneb kiiresti, tavaliselt 4–6 päeva pärast, võib lokaliseerida kõikjal, kuid pigem on sümmeetrilised lööbed küünarvarre, jalgade, käte ja jalgade tagumise osa, näo, suguelundite ja limaskestade sirutuspindadel. On ümarate, selgelt piiritletud, lamestatud roosapunaseid ümmarguse kujuga papuleid, mille läbimõõt on mitu millimeetrit kuni 2–5 cm ja millel on kaks tsooni: sisemine (hallikas-tsüanootiline värv, mõnikord põie keskel seroosse või hemorraagilise sisuga) ja väline (Punane). Huultel, põskedel, suulael on difuusne erüteem, villid, erosioonsed alad, mis on kaetud kollakas-halli õitsenguga. Pärast naha ja limaskestade suurte villide avamist moodustuvad pidevad veritsevad valulikud fookused, samal ajal kui huuled ja igemed muutuvad paistes, valulikuks, hemorraagiliste koorikutega (joonised 2, 3). Lööbega kaasneb põletus ja sügelus. Urogenitaalsüsteemi limaskestade erosioonikahjustusi võivad komplitseerida uretriidi kitsendused meestel, verejooks põiest ja naistel vulvovaginiit. Silmakahjustuste korral täheldatakse blefarokonjunktiviiti ja iridotsükliiti, mis võivad põhjustada nägemise kaotust. Bronhioliit, koliit, proktiit arenevad harva. Sagedasemad sümptomid on palavik, pea- ja liigesevalu [5].

Joonis 2. 42-aastase patsiendi Stevens-Johnsoni sündroomi huulte ja suu limaskesta kahjustus

Stevens-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi prognoosiliselt ebasoodsate tegurite hulka kuuluvad: vanus üle 40 aasta, kiiresti arenev kulg, tahhükardia, mille pulss (HR) on üle 120 löögi / min, epidermise kahjustuse esialgne pindala üle 10%, hüperglükeemia üle 14 mmol / l [6].

Stevensi-Johnsoni sündroomi korral on suremus 3–15%. Siseorganite limaskestade kahjustuse korral võib tekkida söögitoru stenoos, kuseteede kitsendamine. Sekundaarse raske keratiidi põhjustatud pimedus registreeritakse 3-10% -l patsientidest.

Diferentsiaaldiagnoos tuleks teha multiformse erüteemi, Stevensi-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi vahel (tabel 1). Tuleb meeles pidada, et sarnaseid nahakahjustusi võib esineda primaarse süsteemse vaskuliidi korral (hemorraagiline vaskuliit, nodosa polüarteriit, mikroskoopiline polüarteriit jne)..

Diagnostika

Anamneesi kogumisel tuleb patsiendil esitada järgmised küsimused:

  • Kas tal on varem olnud allergilisi reaktsioone? Mis neid põhjustas? Kuidas need ilmnesid?
  • Mis eelnes seekord allergilise reaktsiooni tekkele?
  • Milliseid ravimeid patsient eelmisel päeval kasutas??
  • Kas lööbile eelnesid hingamisteede infektsiooni sümptomid (palavik, üldine nõrkus, peavalu, kurguvalu, köha, artralgia)?
  • Milliseid meetmeid võttis patsient iseseisvalt ja kui tõhusad need olid?

Arstidokumentides on kohustuslik registreerida ravimiallergia olemasolu.

Joonis 3. Käte, alajäsemete ja suguelundite limaskestade sümmeetrilised kahjustused samal patsiendil

Esialgsel uurimisel pööratakse tähelepanu naha ja nähtavate limaskestade muutuste esinemisele, lööbe olemusele, lokaliseerimisele, näidatakse nahakahjustuste protsenti, villide olemasolu, epidermise nekroosi; stridor, düspnoe, vilistav hingamine, õhupuudus või apnoe; hüpotensioon või normaalse vererõhu järsk langus (BP); seedetrakti sümptomid (iiveldus, kõhuvalu, kõhulahtisus); valulikkus neelamisel, urineerimisel; teadvuse muutus.

Objektiivne uuring hõlmab südame löögisageduse, vererõhu, kehatemperatuuri, lümfisõlmede ja kõhuõõne palpatsiooni mõõtmist.

  • Täielik üldine vereanalüüs iga päev - kuni seisund stabiliseerub.
  • Biokeemiline vereanalüüs: glükoos, karbamiid, kreatiniin, üldvalk, bilirubiin, aspartaataminotransferaas (AST), alaniinaminotransferaas (ALT), C-reaktiivne valk (CRP), fibrinogeen, happe-aluse olek (ACS).
  • Koagulogramm.
  • Uriini üldanalüüs iga päev - kuni seisund stabiliseerub.
  • Põllukultuurid nahalt ja limaskestadest, röga bakterioloogiline uurimine, väljaheited - vastavalt näidustustele.

Nahalööbe ja limaskesta kahjustuste kontrollimiseks on ette nähtud dermatoloogi konsultatsioon. Kui on märke teiste elundite ja süsteemide kahjustustest, on soovitatav konsulteerida teiste kitsaste spetsialistidega (otolarüngoloog, oftalmoloog, uroloog jne)..

Eelhaigla erakorraline abi

Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkimisel on erakorralise ravi peamine suund asendada vedeliku kadu, nagu põletatud patsientidel (isegi kui patsiendi seisund on uuringu ajal stabiilne). Tehakse perifeersete veenide kateteriseerimine ja võimalusel algab vedelike (kolloid- ja soolalahused 1–2 l) vereülekanne - suuline rehüdratsioon.

Kasutatakse glükokortikosteroidide veenisisest süstimist (60–150 mg intravenoosse prednisolooni osas). Süsteemsete hormoonide manustamise efektiivsus on siiski küsitav. Soovitatav on kasutada suurtes annustes pulssravi varajases staadiumis alates ägeda toksilise-allergilise reaktsiooni tekkimisest, kuna nende kavandatud määramine suurendab septiliste komplikatsioonide riski ja võib põhjustada surmade arvu kasvu [5]..

Intensiivravi osakonnas peaks olema valmisolek mehaaniliseks ventilatsiooniks (ALV), trahheotoomiaks koos asfiksia tekkega ja viivitamatu hospitaliseerimine [9].

Statsionaarse ravi põhimõtted

Peamised meetmed on suunatud hüpovoleemia korrigeerimisele, mittespetsiifilise detoksifikatsiooni läbiviimisele, tüsistuste, peamiselt infektsioonide tekke vältimisele, samuti allergeeniga korduva kokkupuute välistamisele..

On vaja tühistada kõik ravimid, välja arvatud need, mis on patsiendi jaoks elulistel põhjustel vajalikud.

  • hüpoallergeenne dieet (vedel ja püreestatud toit, rohke vedeliku joomine; parenteraalne toitmine rasketel patsientidel;
  • intensiivne infusioonravi (elektrolüütide lahused, soolalahused, plasmat asendavad lahused), maht umbes 6000 ml / päevas;
  • süsteemsed glükokortikosteroidid (päevane annus intravenoosse prednisolooni 60–240 mg / päevas), tuleb siiski meeles pidada tüsistuste ja surmade arvu suurenemise tõenäosust;
  • meetmed bakteriaalsete komplikatsioonide ennetamiseks: spetsiaalselt loodud steriilsed tingimused avatud viisil (eraldi ruum, kuumutatud õhk);
  • nahahooldus, mis viiakse läbi nagu põletushaavad; eksudatiivse komponendi korral tuleb nahk kuivatada ja desinfitseerida lahustega (soolalahused, 3% vesinikperoksiidi lahus jne), kuna epiteliseerimine jätkub, saab lahuseid järk-järgult asendada kreemide ja salvidega (pehmendav ja toitev, kortikosteroid). Kõige sagedamini kasutatavad lokaalsed kortikosteroidid on elocom, locoid, adventan, celestoderm. Sekundaarse infektsiooni korral kasutatakse kombineeritud salve (kortikosteroid pluss antibakteriaalne ja (või) seenevastane): triderm, pimafukort, belogent jne. Patsiendi riided peaksid olema valmistatud pehmetest puuvillastest kangastest, lisaks peaks see olema vaba;
  • silmade limaskestade ravi 6 korda päevas: silmageelid (karbomeer 974R (oftagel), 1 tilk kahjustatud silma 1–4 korda päevas), silmatilgad (aselastiin (lubatud lastele alates 4. eluaastast), 1 tilk mõlemasse silma 2 korda) päevas jne), raskete ilmingutega - kortikosteroidide silmatilgad ja salvid (prednisoon 0,5%, 1-2 tilka 3 korda päevas jne);
  • suuõõne töötlemine pärast iga söögikorda (reopolüglütsiin, vesinikperoksiid, desinfitseerivad lahused jne);
  • Urogenitaalsüsteemi limaskestade ravi 3-4 korda päevas (desinfitseerivad lahused, solkoserüüli salv, glükokortikosteroidide salv jne);
  • antibakteriaalsed ravimid, võttes arvesse bakterioloogiliste uuringute tulemusi naha ja kuseteede infektsiooni esinemisel, et vältida baktereemia arengut. Penitsilliinantibiootikumide kasutamine on rangelt keelatud;
  • naha sügeluse korral ja histamiini uute osade vabanemisega seotud korduvate allergiliste ilmingute vältimiseks kasutatakse antihistamiine, eelistatavalt II ja III põlvkonda (tabel 2).
  • sümptomaatiline ravi, eriti valuvaigistid, rangelt vastavalt näidustustele [10].

Hüpoallergeenina on A.D. Ado järgi ette nähtud üldine mittespetsiifiline hüpoallergeenne dieet. See hõlmab järgmiste toitude väljajätmist dieedist: tsitrusviljad (apelsinid, mandariinid, sidrunid, greibid jne); pähklid (maapähklid, sarapuupähklid, mandlid jne); kala ja kalatooted (värske ja soolatud kala, kalapuljongid, kalakonservid, kaaviar jne); linnuliha (hani, part, kalkun, kana jne) ja sellest valmistatud tooted; šokolaad ja šokolaaditooted; kohv; suitsutatud tooted; äädikas, sinep, majonees ja muud vürtsid; mädarõigas, redis, redis; tomatid, baklažaanid; seened; munad; värske piim; maasikas, melon, ananass; või tainas; kallis; alkohoolsed joogid.

  • lahja veiseliha, keedetud;
  • supid: teravili, köögivili:

- teiseses veiselihapuljongis;

- taimetoitlane, lisades võid, oliivi, päevalille;

  • Keedetud kartulid;
  • puder: tatar, kaerahelbed, riis;
  • ühepäevased piimhappe tooted (kodujuust, keefir, jogurt);
  • värsked kurgid, petersell, till;
  • küpsetatud õunad, arbuus;
  • tee;
  • suhkur;
  • kompotid õuntest, ploomidest, sõstardest, kirssidest, kuivatatud puuviljadest;
  • valge kuumtöötlemata leib.
  • Dieet sisaldab umbes 2800 kcal (15 g valku, 200 g süsivesikuid, 150 g rasva).

    • Oftalmoloogiline - sarvkesta erosioon, eesmine uveiit, raske keratiit, pimedus.
    • Gastroenteroloogiline - koliit, proktiit, söögitoru stenoos.
    • Urogenitaal - tubulaarne nekroos, äge neerupuudulikkus, põie verejooks, meestel ureetra kitsendused, naistel vulvovaginiit ja tupe stenoos.
    • Kopsu - bronhioliit ja hingamispuudulikkus.
    • Nahk - paranemisest ja sekundaarsest infektsioonist põhjustatud armid ja kosmeetilised defektid.

    - glükokortikosteroidide väikeste annuste kasutamine haiguse alguses ja pikaajaline glükokortikosteroidravi pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist;

    - antibakteriaalsete ravimite profülaktiline väljakirjutamine nakkuslike komplikatsioonide puudumisel.

    Rõhutame veel kord, et penitsilliinirühma ravimid on kategooriliselt vastunäidustatud ja vitamiinide (B rühm, askorbiinhape jne) määramine on vastunäidustatud, kuna need on tugevad allergeenid.

    Kaltsiumipreparaatide (kaltsiumglükonaat, kaltsiumkloriid) kasutamine on patogeneetiliselt ebamõistlik ja võib ettearvamatult mõjutada haiguse edasist kulgu.

    Edasised soovitused

    Patsiendile tuletatakse pidevalt meelde, et ta peaks ravimeid võtma ainult arsti juhiste järgi. Patsiendile antakse narkootikumide talumatuse kohta memo, saadetakse konsultatsioonile allergoloogi või kliinilise immunoloogi juurde ning soovitatav on koolitada allergiakoolis. Patsient on koolitatud hädaabi õigeks kasutamiseks, süstimistehnika korduva kokkupuute korral allergeeniga ja raskete ägedate toksiliste-allergiliste reaktsioonide (anafülaktiline šokk) ilmnemisel. Koduses ravimikapis peaks olema parenteraalseks manustamiseks adrenaliin, glükokortikosteroidid (prednisoloon), süstlad, nõelad ja antihistamiinikumid.

    Narkootikumide allergia tekkimise ennetamine hõlmab järgmiste reeglite järgimist.

    • Farmakoloogilist ajalugu tuleb hoolikalt koguda ja analüüsida..
    • Ambulatoorse ja / või statsionaarse kaardi tiitellehel peaks olema märgitud allergiat põhjustanud ravim, reaktsioon, selle tüüp ja reageerimise kuupäev.
    • Te ei saa välja kirjutada ravimit (ja seda sisaldavaid kombineeritud preparaate), mis varem põhjustas allergilise reaktsiooni.
    • Arvestades ristallergia tekkimise võimalust, ei tohiks te välja kirjutada allergeenravimiga samasse keemilisse rühma kuuluvat ravimit.
    • On vaja vältida paljude ravimite samaaegset väljakirjutamist..
    • Ravimi manustamismeetodi juhiseid tuleb rangelt järgida.
    • Määrake ravimite annused vastavalt patsiendi vanusele, kehakaalule ja võttes arvesse kaasnevat patoloogiat.
    • Seedetrakti, maksa ja sapiteede süsteemi ning ainevahetuse haiguste all kannatavatele patsientidele ei ole soovitatav välja kirjutada histaminolibereerivate omadustega ravimeid (paratsetamool, valpromiid, valproehape, fenotiasiini neuroleptikumid, pürasoloonravimid, kuldsoolapreparaadid jne)..
    • Kui on vaja erakorralist operatsiooni, hammaste väljatõmbamist, röntgenkontrastainete kasutuselevõttu isikutele, kellel on varem esinenud ravimiallergiaid ja kui olemasolevate kõrvaltoimete olemust on võimatu selgitada, tuleb teha premedikatsioon: 1 tund enne sekkumist - intravenoosselt tilgutatavad glükokortikosteroidid (4–8 mg deksametasooni või 30–60 mg). prednisoloon) soolalahuses ja antihistamiinikumides.

    Seega on Stevensi-Johnsoni sündroom tõsine haigus, mis nõuab varajast diagnoosimist, patsiendi hospitaliseerimist, hoolikat hooldust ja jälgimist, ratsionaalset ravimiteraapiat.

    Kirjandus
    1. Kliinilised juhised. Patsiendi juhtimise standardid. M.: GEOTAR Medicine, 2005.928 s.
    2. Hurwitz S. multiformne erüteem: selle omaduste, diagnostiliste kriteeriumide ja juhtimise ülevaade // Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217–222.
    3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stiprens-Johnsoni sündroom, mis on seotud tsiprofloksatsiiniga: Rootsis teatatud selle ravimiga seotud kahjulike nahanähtude ülevaade // J. Amer. Akad. Derm. 2003; 49: 5.
    4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Kokaiiniga seotud Stevensi-Johnsoni sündroom // Dermatoloogia. 2000; 201: 3: 258-260.
    5. Parrillo S. J. Stevensi-Johnsoni sündroom // eMedicine, detsember 2004. - http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: toksilise epidermaalse nekrolüüsi raskusastme skoor // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatoloogia / Ülevaate märkused ja loengusari // MCCQE, 2000; 21.
    8. Drannik G. N. kliiniline immunoloogia ja allergoloogia. M.: LLC "Meditsiiniinfo Agentuur", 2003. 604 lk..
    9. Vertkin A. L. Kiirabi. Juhend sanitaridele: õpik. toetus. M.: GEOTAR meditsiin, 2005. 400 s.
    10. Immunopatoloogia ja allergoloogia. Diagnostika- ja ravialgoritmid / toim. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003. 112 s.

    Meditsiiniteaduste doktor, professor A. L. Vertkin
    A. V. Dadykina, meditsiiniteaduste kandidaat
    NNPOS MP, MGMSU, TsPK ja PPS Nižni Novgorod, Moskva, Nižni Novgorod

    Artiklid Umbes Bursiit