Mis on neurofibroom

Põhiline Artriit

Tänapäeva inimene seisab silmitsi paljude probleemidega - stress, inimese põhjustatud katastroofid. Kuid üks probleem on meid inimkonna ajaloo algusest peale kummitanud, selle nimi on haigus. Üks tänapäeval üsna levinud haigus on kasvaja, mida nimetatakse neurofibroomiks, areng. Selles tekstis kirjeldatakse haiguse histoloogilist struktuuri, sellega kaasnevat kliinilist pilti, diagnostilisi meetodeid ja muidugi ka ravi..

Definitsiooni järgi on neurofibroom ülekasv, mis pärineb närvikoe Schwanni rakkudest, milleks on perineuurium ja seda ümbritsev sidekude. See neoplasm ei ole pahaloomuline, kuid see võib põhjustada soovimatuid tüsistusi..

Kasvaja välimus

Morfoloogiliselt on need ühe või mitme pehme konsistentsiga moodustised, mida võib leida nii nahaaluskoes kui ka inimkeha siseorganites ja anatoomilistes struktuurides. Kasvaja võib enamasti olla pruuni või roosakaspruuni värvusega, sellel on jalg ja see võib olla täiesti valutu.

Fotol: Neurofibroma

Kiiresti kasvava neurofibroomi ilmumine puberteedieas rohkem kui ühe tüki koguses tekitab mõtteid päriliku patoloogia - neurofibromatoosi - üle. Vähemalt ühe välimus on põhjus pöörduda spetsialisti poole, sest need struktuurid on võimelised pahaloomuliseks muutuma.

Biopsia abil saadud naha neurofibroomide histopatoloogiline pilt

Haiguse arengu põhjused

Enamikku haigusi saab diagnoosida 100%, sest etioloogia ja täielik patogeneetiline pilt on teada. Mis puudutab neurofibroomi, siis see pole nii. Isegi tänapäeva arstidel pole sellise levinud haiguse põhjuste kohta ühest seisukohta, kuid on ainult tegureid, mis ekspertide sõnul on võimelised kasvaja arengut esile kutsuma:

Rakkude diferentseerumise rikkumine puberteedieas kiire kasvu ajal.

Hiline rasedus või varajane sünnitusjärgne periood, kui ilmnevad hormonaalsed muutused naise kehas.

Erinevate raskete vigastuste või kroonilise patoloogia ülekandmine.

Erineva iseloomuga kasvajate mittetäieliku või osalise eemaldamise tagajärjel, näiteks:

Lülisamba kõverusega seotud meditsiiniliste protseduuride tulemusena.

Pärast füsioteraapiat.

Pärast torukujuliste luude murdumist.

Pärast perifeerseid närvikiude mõjutavaid varasemaid haigusi (näiteks herpes).

Patogenees

Nagu eespool mainitud, on põhjustest halvasti aru saadud, sama lugu on ka neurofibroomide patogeneesiga..

Arvatakse, et selle haiguse korral avalduvad neurofibromiini kodeeriva genotüübi rikkumised. See valk mängib närvimembraaniga seotud valkude kaudu signaaliülekande reguleerimist mööda närvikiude. Tavaliselt häirib see kahjustatud diferentseerumisega rakkude kasvu, kuid seda valku kodeerivate geenide patoloogias kaob vastav funktsioon.

Kliiniline klassifikatsioon

Praeguseks on kirjeldatud palju selle haiguse kliinilisi juhtumeid ja välja töötatud neurofibroomi tüüpide klassifikatsioon. Arstid eristavad järgmisi vorme:

Kapseldatud neurofibroom

Seda tüüpi kasvaja kasvab suurte närvikiudude sees. Selle kapsel moodustub närvi kestast. Seda tüüpi neurofibroomide piiritlemisel kasvavad närvikiud komponendid, kulmu tõttu on see spindli kuju.

Foto: kapseldatud neurofibroom

Enamasti täheldatakse sellist patoloogiat pehmete kudede piirkonnas, kasvaja näeb sel juhul välja üsna selgelt piiritletud tiheda sõlmena, mis koosneb hallidest ja valgetest kiududest. Harva jõuavad nad suurusteni, mis on suurem kui 4-5 sentimeetrit..

Plexiformne või hajus neurofibroom

Teine tüüp, mida nimetatakse plexiformseks neurofibroomiks, areneb perifeerse närvisüsteemi väikeste harude piklikest lemmotsüütidest ja näeb välja nagu selgete piirideta sõlmede rühmakasvud. Selliste kasvajate arengut seostatakse sageli 1. tüüpi neurofibromatoosiga.

Histoloogiline struktuur

Rakustruktuuride tasemel oleva struktuuri seisukohalt on neurofibroomi mitut tüüpi:

Pigmenteeritud, mis koosneb melanotsüütide massist ja näeb välja nagu dermatofibrosarkoom.

Koosnevad kombatavatest kehadest.

Plexiformne neurofibroom, mille hulka kuuluvad maatriksisse suletud spindlikujulised närvikiud, kollageen ja mutsiin.

Müksoid, mis koosneb täielikult mutsiinist.

Kliiniline pilt

Tavaliselt ei ole healoomulise kasvaja areng seotud tormilise kliinilise pildiga. Neurofibroom pole erand ja erinevate sümptomite esinemine sõltub asukohast, suurusest ja kasvukiirusest. Tavaliselt iseloomustab seda kasvajat aeglane kasv ja valu täielik puudumine..

Kui see toimub siseorganites, võib täheldada nende normaalset toimimist, elundi mahu suurenemist. Suure kasvaja välimus põhjustab tavaliselt kahjustatud närvitüvedes valulikkust.

Lülisamba kasvu korral võib selgroo juurte projektsioonis tekkida valu. Millise kokkusurumise tagajärjel areneb tavaliselt seisund, mida nimetatakse radikulopaatiaks..

Põhimõtteliselt esinevad neurofibroomid jäsemete või keha nahal, mõnikord on nende näole ilmumine, mis põhjustab inimesele tõsist traumaatilist psühholoogilist mõju. Mõnikord võib hajutatud vaade kasvada hiiglaslikeks mõõtmeteks ja visuaalselt üht või teist kehaosa deformeerida. Sellised sõlmed on tavaliselt statsionaarsed ja pehme konsistentsiga..

Diagnostilised meetmed

Kui nahale või selle paksusesse ilmnevad kasvud, on vaja neoplasmi olemuse diagnoosimiseks ja rakkude diferentseerumise astme küsimuse lahendamiseks (välja arvatud onkoloogiline patoloogia) pöörduda spetsialisti poole. Kõigepealt küsitleb arst patsienti vigastustest, kokkupuutest erinevate kahjulike ainetega jne. Sellele järgneb väliskontroll lokaliseerimise, värvi, kuju ja suuruse ning neurofibroomi kriteeriumide olemasolu kindlakstegemiseks..

Sügavate neoplasmide olemasolu kindlakstegemiseks kasutatakse instrumentaalseid uurimismeetodeid, näiteks:

Neurofibroom

Neurofibroom on healoomuline kasvaja, mis moodustub nii kesk- kui ka perifeerse närvisüsteemi närvikudedest. Valdavas enamikus olukordades diagnoositakse seda noorukitel ja keskealistel inimestel.

Patogenees ja sellise tuumori moodustumise põhjused pole praegu täielikult teada, kuid arvatakse, et pooltel juhtudel on see haigus pärilik. Lisaks tuvastavad arstid mitmesuguseid eelsoodumusega tegureid.

Kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt neoplasmi asukohast. Tulenevalt asjaolust, et seda iseloomustab aeglane kasv, võivad sümptomid pikka aega täielikult puududa..

Diagnostiline protsess põhineb instrumentaalsete uuringute rakendamisel. Kuid lisaks on vajalik põhjalik füüsiline läbivaatus ja mitmed laborikatsed..

Haiguse ravi viiakse läbi ainult operatsiooni abil. See on tingitud asjaolust, et mõnes olukorras võivad neurofibroomid muutuda pahaloomuliseks kasvajaks..

Etioloogia

Hoolimata asjaolust, et selline haigus on kliinikutele teada juba pikka aega, on kasvaja moodustumise peamised põhjused tänaseni teadmata. Sellegipoolest oli võimalik kindlaks teha, et iga 2 sarnase diagnoosiga patsiendi puhul on selline moodustumine geneetilise eelsoodumuse tagajärg, nimelt on see päritud autosomaalselt domineerival viisil. Kõigis muudes olukordades on patoloogia spontaanne..

Kuid arstid suutsid tuvastada mitmeid soodustavaid tegureid, sealhulgas:

  • hormonaalne tasakaalutus - see on põhjus, mis põhjustab haiguse laialdast levikut puberteedieas noorukite seas, samuti naissoost esindajate seas lapse kandmise perioodil või pärast sünnitust;
  • haigusloos vigastuste või somaatiliste vaevuste raske kulgu olemasolu;
  • varasemad kirurgilised sekkumised mis tahes pahaloomuliste või healoomuliste kasvajate ekstsisiooniks, mida saab läbi viia diagnostilistel või terapeutilistel eesmärkidel;
  • füsioteraapia protseduuride pikaajaline läbimine;
  • mistahes lokaliseerimise murrud;
  • mis tahes tüüpi skolioosi korrigeerimine;
  • neuromuskulaarsete haiguste teraapia, läbides ravimassaaži;
  • perifeerseid närvikiude, eriti herpeseid mõjutavate patoloogiate kulg.

Arstide seas on üldtunnustatud, et sellise haiguse patogenees seisneb selles, et genotüübil on häired, mis kodeerivad neurofibromiini - valku, mis vastutab närvikiude kaudu signaaliülekande reguleerimise eest läbi närvimembraani. Tavaliselt takistab selline aine rakkude kasvu, kus diferentseerumine on rikutud, kuid seda valku kodeerivate geenide patoloogiate korral on selline funktsioon minimeeritud või kaob täielikult.

Klassifikatsioon

Neoplasmide jagunemine, sõltuvalt selgelt määratletud kasvajapiiri olemasolust, jagab patoloogia:

  • kapseldatud neurofibroom - seda iseloomustab asjaolu, et see on moodustatud suurtes närvikottides ja moodustumiskapslina toimib närvikimp. Neurokiudude ebakorrapärase leviku taustal täheldatakse närvi transformatsiooni - see muutub spindlikujuliseks. Kõige tavalisem lokaliseerimise koht on mediastiinum, retroperitoneaalne õõnsus ja pehmed koed. Välimuselt on see tihe sõlm, millel on selged piirjooned, homogeenne struktuur ja hallikasvalge toon. Mahu poolest võib selline kasvaja ulatuda 4 sentimeetrini;
  • hajus või plexiformne neurofibroom - moodustumine toimub väikestes närvides paljude väikeste sõlmede kujul, millel puudub selge piir. Seda saab lokaliseerida nii subkutaanselt kui ka subkutaanselt, see on aksillaarruumis äärmiselt haruldane.

Vastavalt oma histoloogilisele struktuurile on neurofibroom:

  • müksoid - suur osa mutsiini on osa kasvajast;
  • kombatav - kombatavatele kehadele sarnaste struktuuride põhjal;
  • plexiform - see põhineb paljudel närvikimpudel, mis koosnevad maatriksist, kollageenkiududest, basofiilidest ja mutsiinist;
  • pigmenteerunud - väljendub väliselt ja näeb välja nagu dermatofibrosarkoom.

Lisaks on sellise patoloogia kulgemiseks mitu võimalust:

  • 1. tüüp - näeb välja nagu vanuseplekid. See võib olla kas kaasasündinud või omandatud. Nad moodustuvad sageli kaenlaalustes ja kubeme voldikutes. Reeglina on see mitu;
  • 2. tüüp - sellel on minimaalsed kliinilised ilmingud. Neurofibroomid moodustuvad ainult 19% -l patsientidest, muudel juhtudel täheldatakse pigmentaarsete neoplasmide olemasolu;
  • 3. tüüp - väljendub kasvajate esinemisel kesknärvisüsteemis ja seda diagnoositakse kõige sagedamini vanuserühmas 20–30 aastat;
  • 4. tüüp - seda iseloomustab suure hulga naha neurofibroomide olemasolu;
  • 5. tüüp on naha või pehmete kudede segmentaalne kahjustus;
  • 6. tüüp - kasvajate täielik puudumine, leitakse ainult pigmendilaike;
  • 7. tüüp - sellistel juhtudel ilmnevad neurofibroomid vanuserühmas üle 20 aasta.

Sümptomid

Kliiniliste sümptomite tõsidust mõjutavad mitmed tegurid, nimelt sellise healoomulise kasvaja fookuse maht ja asukoht. Tuleb märkida, et haigus on sageli täiesti valutu ja ilma väliste ilminguteta..

Neurofibroomide moodustumise korral selgroos võib täheldada järgmist:

  • tuhmid või ägedad valud, mis levivad kogu selja närvijuurte pikkuses;
  • lihasnõrkus;
  • vähenenud tundlikkus;
  • motoorse funktsiooni vähenemine.

Kui nahk on kahjustatud, võib esineda:

  • plekid varjundiga "piimakohv";
  • freckles kaenlaalustes;
  • suur hulk pigmenteerunud koosseise, mida iseloomustab sile pind - see sümptom näitab neurofibromatoosi arengut;
  • herniataolised nahaalused väljaulatuvad osad, mille nahal on roosakas-sinine või pruun varjund.

Neurofibroomide suurus võib ulatuda mitme sentimeetrini.

Seljaaju juurte või kraniaalnärvide kahjustustega võivad sümptomid olla:

  • tugeva peavalu rünnakud;
  • kõnehäire;
  • näo deformatsioon;
  • tundlikkuse kaotus;
  • kõnnakuhäired tasakaalu probleemide tõttu.

Ligikaudu iga viie patsiendi kliiniline pilt hõlmab järgmist:

  • kõri turse, mis raskendab toidu tarbimist ja neelamist;
  • glaukoom ja eksoftalm;
  • kahepoolne kuulmislangus;
  • vaimne alaareng;
  • epilepsiahooge;
  • isasloomade piimanäärmete suuruse suurenemine;
  • enneaegne puberteet;
  • tohutu kasvaja moodustumine alalõua all koos kaelale üleminekuga, millel on greibi maht - sageli on see kaela neurofibroomi ainus märk.

Siseorganite patoloogias osalemisel täheldatakse nende toimimise rikkumist. Hiiglaslik kasvaja (sageli plexiformne neurofibroom) provotseerib haige närvitüve piirkonnas pideva valu ilmnemist. Lapsepõlves on haigusel orbiidi turse.

Diagnostika

Patoloogiat diagnoositakse instrumentaalsete uuringute rakendamisel saadud andmete põhjal, millele tuleb lisada laboriuuringud. Kuid diagnostiliste tegevuste esimene etapp hõlmab mitut tegevust, mille viib läbi otse neuroloog. Need sisaldavad:

  • mitte ainult patsiendi, vaid ka tema lähisugulaste haigusloo uurimine - mutantse geeni vanemalt lapsele ülekandmise fakti tuvastamiseks;
  • eluloo kogumine ja analüüs - eelsoodumusega tegurite olemasolu väljaselgitamiseks;
  • üksikasjalik uurimine, sealhulgas mõjutatud segmendi palpeerimine, samuti neuroloogiliste testide läbiviimine. See peaks hõlmama ka inimese oftalmoloogilist ja otolarüngoloogilist uuringut;
  • patsiendi põhjalik küsitlus, mille eesmärk on saada täielikku teavet iseloomulike sümptomite esmakordse ilmnemise ja raskusastme kohta.

Instrumentaalkontroll hõlmab järgmist:

  • luude ja selgroo radiograafia;
  • MRI ja pea pea;
  • kolju ultraheliuuring;
  • takistuse mõõtmine;
  • elektrokokleograafia;
  • biopsiad - neoplasmi histoloogilise struktuuri kindlakstegemiseks.

Laboratoorsed uuringud piirduvad geneetiliste testide ja biopaadi mikroskoopilise uurimisega.

Lisaks peab patsiendi uurima ortopeed ja neurokirurg.

Ravi

Selle taustal, et neurofibroomil on sageli healoomuline kulg, põhineb ravi sümptomite leevendamisel sobivate ravimite abil, mis määratakse iga patsiendi jaoks eraldi..

Sellest hoolimata võib kasvaja mõnes olukorras muutuda pahaloomuliseks, millele viitavad järgmised märgid:

  • närvisüsteemi häirete progresseerumine;
  • tugeva valu sündroomi lisamine;
  • külgnevate koosseisude või vanuseplekkide ühendamine;
  • hiiglaslik neurofibroom.

Operatsiooni näidustus võib olla ka kosmeetiline ebamugavustunne..

Kirurgiline ravi on suunatud:

  • avatud operatsioon, st suurte neoplasmide ekstsisioon;
  • minimaalselt invasiivsete tehnikate kasutamine, nimelt enukleatsioon, diatermoregulatsioon, krüokirurgia või üksikute neurofibroomide koorimine.

Meditsiinilise sekkumise positiivse mõju kindlustamiseks on vajalik keemiaravi.

Ennetamine ja prognoos

Kuna neurofibroomi põhjused pole tänapäeval teada, on loomulik, et puuduvad konkreetsed ennetusmeetmed..

Haiguse ennetamisel on peamine koht lapse saamise otsustanud paari geneetilisel uurimisel - selleks, et hinnata tulevase beebi sarnase vaevuse tekkimise riski. Lisaks peaksid inimesed mitu korda aastas läbima täieliku füüsilise läbivaatuse..

Neurofibroomi tulemus on sageli soodne - kasvaja reageerib hästi lokaalsele ravile, mis võimaldab sellest täielikult vabaneda. Pahaloomulisi ja pahaloomulisi kasvajaid esineb harva..

Neurofibromatoos

Üldine informatsioon

Neurofibromatoos on pärilike, suhteliselt haruldaste haiguste rühm, mis avaldub paljude sümptomite ja fenotüübilise varieeruvusega. Kõige sagedamini ilmnevad neurofibromatoos (NF) iseloomulike patoloogiliste muutustega - valdavalt ektodermaalse päritoluga kasvajate areng koos naha kahjustusega, kesknärvisüsteem, spetsiifiliste pigmendilaikude esinemine nahal "piimakohviga", anomaaliad luustiku arengus ja mitmed muud ilmingud.

Neurofibromatoosi kood vastavalt MKB-10: Q85.0 (mitte pahaloomuline neurofibromatoos). Neurofibromatoos kuulub kõige tavalisema päriliku monogeense patoloogia vormi, mille sagedus varieerub vahemikus 1: 2000 kuni 1: 40 000. Haiguse autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp on iseloomulik, mille manifestatsiooni (läbitungimise) sagedus läheneb 100% -le. Kahjustuste esinemissageduses ei olnud soo järgi erinevusi..

Üldiselt on vastavalt kliinilistele ja morfoloogilistele ilmingutele tuvastatud ja kirjeldatud kaheksa neurofibromatoosi tüüpi, millest kõige olulisemad on:

  • I tüüpi neurofibromatoos (NF 1). Ligikaudu 90% kõigist neurofibromatoosidest on NF1 tüüpi, mis on selle rühma haiguste hulgas kõige levinum..
  • II tüüpi neurofibromatoos (NF 2). Seda esineb palju harvemini (1: 40 000), kuid see on agressiivsema kulgemisega kui NF1.

Mõned autorid usuvad, et neurofibromatoosi kaheksast vormist peetakse kõiki, välja arvatud NF2, abordiks ja neid ei tohiks eristada iseseisvate nosoloogiliste vormidena..

1. tüüpi neurofibromatoos (Recklinghauseni tõve sünonüüm)

Vastsündinute esinemissagedus on 1: 4000, Venemaa elanikkonnas - 1,28: 10 000. Isikupoolne levik on iseloomulikum kui emapoolne. Enam kui pooltel juhtudel on haiguse ilmingud minimaalsed, puudulikke ja sageli leitakse monosümptomaatilisi vorme. Ligikaudu 80% neurofibromatoosi juhtudest on juhuslikud ja uute mutatsioonide tagajärg. NF1 geenile omaste mutatsioonide suure sageduse tõttu, mis määravad neurofibromatoosi kliinilise arengu, eeldatakse kas selle ülimalt suurt mutatsiooni või mutatsioonide olemasolu mitmel geenilokusel.

I tüüpi neurofibromatoosi iseloomustab kliiniliste ilmingute väljendunud polümorfism, progresseeruv kulg ja erinevate organite ja süsteemide sagedane osalemine protsessis koos raskete tüsistuste tekkega, mis sageli põhjustab surma. Recklinghauseni tõbi (neurofibromatoos) on selgelt kaldunud aeglasele arengule. Patoloogilise protsessi aktiivsuse järsul tõusul on kaks perioodi: esimene 5–10 ja teine ​​35–50 aastat. Samal ajal on valdav enamus juhtudest (umbes 75%) teine ​​aktiivsusperiood tingitud kasvaja neoplasmide pahaloomulisusest. Neurofibroomide kasvu soodustavad provotseerivad tegurid on seisundid ja vanusega seotud muutused, millega kaasnevad hormonaalsed muutused kehas: rasedus, puberteet.

Haiguse eripära on 1. tüüpi neurofibromatoosi sümptomite ilmnemise spetsiifiline järjestus sõltuvalt patsiendi vanusest, mis põhjustab väikelastel selle diagnoosimisel raskusi. Niisiis, esimestel eluaastatel / sünnist alates võib lastel esinev neurofibromatoos esineda ainult mõningate haigusnähtude kujul, sagedamini on need suured vananemislaigud või luustiku düsplaasiad ja plexiformsed neurofibroomid ning muud iseloomulikud sümptomid võivad avalduda palju hiljem (5–15 aasta võrra). Ja kui võtame arvesse, et nende raskusaste, patoloogilise protsessi kulg ja kiirus varieeruvad laiades piirides, selgub diagnoosi püstitamise raskustest, mis aitab kaasa selle hilisele diagnoosimisele.

2. tüüpi neurofibromatoos

II tüüpi neurofibromatoos esineb I tüüpi NF-ist sõltumatult; selle manifestatsioonid määratakse peamise patoloogilise protsessi lokaliseerimise järgi ja vastavad aju / seljaaju kahjustuste sümptomitele. Seljaajus hõlmab see protsess sageli emakakaela ja nimmepiirkonna selgroo juurte membraane Schwannomi (healoomuline kasvaja närvituppide Schwanni rakkudest), cauda equina (tagumised juured) kujul; ajus lokaliseerudes võivad protsessi kaasata kraniaalnärvid, piklikaju ja Varoli põsad. Harvem on ependümoomide ja meningioomide arenguga seotud perifeersed närvid.

Haigusnähtude ilmnemise keskmine vanus NF 2-s on 20 aastat ja diagnoosimise ajal umbes 28 aastat. Reeglina hakkab NF 1 avalduma varases lapsepõlves, peamiselt nahanähtudega, samas kui NF 2 avaldub noorena, peamiselt vestibulaarsete schannoomide arengust tingitud muude kurtuste tekkega ning muude selgroo schwannoomade ja meningioomide sekundaarsete sümptomitega..

Patogenees

1. tüüpi neurofibromatoosi patogeneetilised muutused põhinevad NF1 geeni (17q11.2) spontaansete mutatsioonide kõrgel sagedusel, mis kodeerib neuroglia närvis ja spetsiaalsetes rakkudes toodetud tsütoplasma onkosupressori valku neurofibromiini. Neurofibromiin sisaldab oma koostises spetsiaalset domeeni, mis rakendab peamiselt neuroektodermaalset päritolu rakkude proliferatsiooni pärssivat toimet, inaktiveerides adaptervalgu Ras, mis on mitogeensete signaaliradade struktuuri inhibiitor. Sellise geneetilise defekti korral kromosoomides 17q on kasvu reguleerimise dünaamiline tasakaal häiritud ning see on nihkunud proliferatsiooni ja healoomulise kasvaja kasvu tekkimise suunas.

17q-kromosoomis on kirjeldatud üle 500 tüüpi mutatsiooni geenis, mis takistavad NF1-geeni regulatiivse funktsiooni rakendamist onkogeneesis. Kliiniliste ilmingute arengumehhanism pole siiani täpselt teada. Arvatakse, et patoloogia põhineb mitmesuguste kasvajate tekkimisel närvituppidest (neurinoomid, neurofibroomid). Ligikaudu pooled juhtudest on tingitud uutest mutatsioonidest.

2. tüüpi neurofibromatoosi geneetiline defekt paikneb 22. kromosoomis (22q12) ja kodeerib otseselt Merlini valgu sünteesi, mis on samuti kasvaja kasvu pärssiv toime. See on kõige olulisem neuroektodermaalse päritoluga rakkude paljunemise (paljunemise) reguleerimisel. Mutatsiooni korral ei avaldu Merlini süntees ühes kromosoomis rakutasandil ning rakus oleva alleelgeeni sümmeetrilise mutatsiooni (kahjustuse) korral seiskub Merlini süntees ja vastavalt sellele nihkub (triivib) tervislikule kehale omane tasakaal kasvu reguleerimisel koos kasvaja healoomulise kasvu protsessiga.

Klassifikatsioon

Neurofibromatoosi klassifikatsioon põhineb haiguse kliinilistel ja morfoloogilistel tunnustel, mille kohaselt nad eristavad:

  • Perifeerne neurofibromatoos (tüüp 1) - kliinilises pildis domineerivad perifeersete närvide ja naha kahjustused.
  • Keskne neurofibromatoos (tüüp 2) - patoloogilises protsessis osalevad peamiselt kraniaalnärvid ja seljaaju juured.

Põhjused

1. tüüpi neurofibromatoosi etioloogiline tegur on ühe pikima ja keerukamalt organiseeritud geeni NF1 (17q11.2) mitmekordne mutatsioon, mis on tingitud valdavalt isaliku alleeli inaktiveerimisest. 2. tüüpi neurofibromatoos on põhjustatud 22. kromosoomi geneetilisest defektist (22q12).

Sümptomid

Recklinghauseni neurofibromatoos hakkab enamikul juhtudel ilmnema mitme neurofibroomina, mis paiknevad piki perifeerseid närve, ümardatud valulike sõlmedena, mis paiknevad naha paksuses, erineva suurusega. Neurofibroomid on naha või naha paksuse sõlmede kujul, normaalse või sinakaspunase värvusega ja kergelt elastse konsistentsiga..

Alates vastsündinute perioodist / laste esimestest eluaastatest on iseloomulik joon väikeste "kohvilaikude" ilmumine nahale, mis sarnanevad selgete piiride ja siledate servadega freckidega, nende lokaliseerimine on valdavalt voldikutega kehapiirkondades (kubeme piirkonnas, kaenlaalustel, kõhul).... Lapse suureks saades kipub nende arv suurenema (üksikutest täppidest mitmesajani) ja suurust (kohapealt läbimõõduni 2–5 sentimeetrit), võivad nad omandada ka tumeda värvi. Tuleb meeles pidada, et diagnostiliselt olulised laigud on lastel enne puberteeti - läbimõõduga üle 5 mm ja pärast puberteeti - 15 mm või rohkem. Neurofibromatoos (foto algstaadiumist) on näidatud allpool.

Pehme nahakasvaja lastel reeglina puudub, eriti esimestel eluaastatel ja ilmub 10-15 aastaks. Pealegi suureneb nende arv eriti puberteedieas. Palpeerimisel on need valutud, kuid kui patoloogilises protsessis osalevad perifeersed närvid, võivad tekkida valu ja hüpesteesia. Nahal võivad esineda muud muutused: depigmentatsiooni piirkonnad, vaskulaarsed laigud, juuste fokaalne hallinemine, hüpertrichoos. Neurofibroomide areng on võimalik. Plexiformne neurofibroom võib moodustada naha ja nahaaluste elementide hiiglaslikke kasvajaid.

Mõned autorid (V. V. Mordovtseva) eristavad I tüüpi neurofibromatoosi kliinilise käigu nelja varianti:

  • väiksemate vanuseplekkide nagu freckles koos suurte "kohvi" laikudega neurofibroomide puudumisel või üksikute kasvajate esinemisega;
  • naha valdavalt suurte pigmenteerunud kohvilaikude ja väikese koguse neurofibroomide esinemisega;
  • neurofibroomide ülekaaluga ja ebaolulisel hulgal vanuselisi laike (nagu freckles / large);
  • segatüüp.

Neurofibromatoosi valikulised sümptomid avalduvad luusüsteemi muutustes selgroo erinevate deformatsioonide kujul - skolioos, lordoskolioos, kyphoscoliosis, pseudoartroos, pikkade luude hõrenemine / kumerus, patoloogilised luumurrud. Näo düsmorfiad arenevad sageli: palpebraalsete lõhede anomaaliad, silma hüpertelorism, aurikulaaride deformatsioon, kolju ebakorrapärane kuju jne. NF-I-ga patsiente iseloomustab makrotsefaalia, lühike kasv, sphenoidluu düsplaasia ja kolju kuklaluuosa.

Närvisüsteemi tüüpilisteks kahjustusteks on krambid ja hüpertensiivsed-hüdrotsefaalsed sündroomid, kesknärvisüsteemi kasvajad (ependümoom, astrotsütoom, nägemisnärvi / ajutüve glioom), epilepsia, mis ilmneb vastavate sümptomitega. Niisiis, nägemisnärvi glioom avaldub nägemiskahjustusega.

NF1-le on iseloomulikud täiendavad ilmingud kergete kuni raskete kognitiivsete häirete kujul, sageli koos lapse IQ mõõduka langusega, lugemis-, kirjutamis-, matemaatika- ja neuropsühholoogilise tasakaaluhäire valdamise raskustega; endokriinsete häirete (puberteet, feokromotsütoom, kasvuhäired jne) olemasolu. Vaskulaarselt on patsientidel sageli suurenenud vererõhuga neeruarteri stenoos, arteriaalne oklusioon, Moya-Moya tõbi.

NF2 haiguse kliiniline ilming hõlmab kahepoolsete vestibulaarsete schwannoomide või teiste kolju perifeersete ja seljaajunärvide schwannoomide tekkimist, millel on minimaalsed ekstraneuraalsed ja naha sümptomid. Kuulmisnärvi kahepoolne schwannoma (neuroom) on üks peamisi tunnuseid, mis esineb peaaegu 90% -l juhtudest, lastel on seda harva ja see areneb peamiselt hilises noorukieas / varases täiskasvanueas. NF-II.

Erinevat tüüpi meningioome (seljaaju, koljusisene, nägemisnärvide meningioomid), glioome ja epindümoome esineb palju harvemini (umbes 10%). Esimene sümptom on sageli kuulmislangus / -kaotus, müra kõrvades, millega võib kaasneda ataksia ja pearinglus. Kohviku au lait kohad nahal enamasti puuduvad või esinevad väikestes kogustes. 50-70% II tüüpi neurofibromatoosiga patsientidest diagnoositakse nägemishäired (hemartroomid, katarakt, retinoblastoomid, nägemisnärvide meningioomid).

Allpool olev tabel näitab 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoosi iseloomulikke ilminguid.

Analüüsid ja diagnostika

1. tüüpi neurofibromatoosi diagnoos põhineb absoluutsetel ja suhtelistel kliinilistel sümptomitel ning instrumentaalsete diagnostikameetodite andmetel:

  • Lülisamba, aju, siseorganite CT / MRI.
  • Lülisamba röntgen.
  • Elektrokleograafia.
  • Oftalmoskoopia.
  • Takistuse mõõtmine.
  • Geneetiline testimine ja genealoogiline analüüs.

Ravi

Neurofibromatoosi patogeneetilist ravi pole veel välja töötatud. Enamasti viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mida kinnitab spetsialiseeritud foorum. Nii et tugeva valusündroomi korral tuleb mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (diklofenak, meloksikaam, ibuprofeen, nimesuliid, naprokseen, ketoprofeen, piroksikaam), mitteopioidid (paratsetamool, analgin, butadion, aspiriin jt) ja opioidanalgeetikumid (Trafinaldin, Nimadol) tritsüklilised antidepressandid (ettevaatusega krampide sündroomi kõrge riski tõttu), Neurontin (Gabapentiin), Topiramaat. Konservatiivne ravi näeb ette ravimite väljakirjutamise, mis mõjutavad:

  • kudede basofiilide degranuleerimine (on ette nähtud ketotifeen);
  • rakuliste elementide paljunemine (on ette nähtud retinoidid - atsitretiin, etretinaat, bexaroten, tazaroten);
  • glükosaminoglükaanide hulga vähenemine rakuvälises maatriksis (hüaluronidaas).

Viimaste soovituste kohaselt saab neurofibromatoosi ravida uute paljutõotavate ravimite abil sihipäraseks (suunatud) raviks, toimides neurofibromatoosi patogeneetilise ahela spetsiifilisele lülile. Sihtoteraapias kasutatakse kahte tüüpi molekule: väikesed molekulid ja monoklonaalsed antikehad. Nende ravimite hulka kuuluvad bevatsizumab (Avastin), Erlotiniib, Imatiniib, Saliribib, Lapatiniib (Tayverb).

Pahaloomuliste kasvajate korral viiakse läbi keemiaravi ja kiiritusravi. Kognitiivsete häirete ja laste halva õppimisvõime korral on soovitatav viia läbi haridusprotsess erikoolides, samuti läbi viia täiskasvanud patsientide sotsiaalne rehabilitatsioon.

Andmed selle kohta, mis on neurofibroom

Neurofibroom on healoomuline kasvaja, mille moodustumisel osalevad närvisüsteemi raku abistruktuurid. Patoloogiline protsess kuulub haiguste rühma, mida meditsiinis nimetatakse phakomatoosiks. Enamasti hakkab kasvaja arenema nahaaluskoes. Harva, kuid on selle moodustumise juhtumeid siseorganite pehmetes kudedes. Pahaloomulist neurofibroomi esineb vähem. Kui see aga hakkab kasvama, siis pole välistatud ka närvikesta kahjustused..

Sisu
  1. Mida
  2. Klassifikatsioon
    1. Encapsulin
    2. Hajus
    3. Vooluga
      1. Esiteks
      2. Teiseks
      3. Kolmandaks
      4. Neljandaks
      5. Viiendaks
      6. Kuues
      7. Seitsmes
  3. Põhjused
  4. Sümptomid
  5. Diagnostika
  6. Ravi
  7. Tüsistused
  8. Prognoos

Mida

Neurofibroom on healoomuline kasvaja, mis areneb Schwanni rakkudest. Patoloogilist protsessi saab võrdselt sageli diagnoosida nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas.

Enamiku teadlaste arvates võib sama sagedusega neoplasm mõjutada nii mehi kui ka naissoost elanikkonda. Kuid mõned eksperdid märgivad, et seda haigust avastatakse sagedamini meestel..

Kasvajate üksikud vormid diagnoositakse enamasti noortel inimestel ja neurofibromatoos tuvastatakse sagedamini eakatel.

Klassifikatsioon

Kui arvestada kasvaja histoloogilisi tunnuseid, siis võib selle jagada järgmistesse tüüpidesse:

  • plexiformne neurofibroom - koosneb paljudest närvipõimikutest, mille struktuuri moodustavad kollageenkiud, mutsiin, basofiilid;
  • müksoid - mütsiini kogunemine on suur;
  • pigmenteerunud - näeb välja nagu dermatofibrosarkoom;
  • kombatav - struktuur on mõnevõrra sarnane puutetavate kehadega.

Lisaks liigitatakse neurofibroom kaheks vormiks.

Encapsulin

Neoplasmi moodustumise algust täheldatakse suurte närvikiudude sees. Sõlmekapsel moodustub närvidest. Mõjutatud närvi osa omandab fusiformi kuju.

Üksikute neoplasmide lokaliseerimise koht on pehmed koed. Seda tüüpi kasvaja struktuur koosneb valgetest ja hallidest kiududest. Harvadel juhtudel võib neoplasm ulatuda rohkem kui nelja sentimeetrini.

Hajus

Seda vormi iseloomustab koosseisude mitmekordne moodustumine, mis paiknevad väikestes närvides. Sellisel juhul võivad kasvajad mõjutada nahaaluseid ja nahakihte, harva esinevad lihastevahelises ruumis..

Kasvaja sõlmed on pehme konsistentsiga, tavaliselt ripuvad nahal. Kui pleksiformsed neurofibroomid asuvad näo ja pea piirkonnas, halveneb patsiendi välimus..

Kui neoplasm moodustub inimkeha sees, võib see kasvades hakata pigistama sisemisi anatoomilisi struktuure, mis põhjustab nende normaalse toimimise häireid..

Vooluga

Sõltuvalt kasvaja moodustumise arengust eristatakse mitut tüüpi patoloogilisi protsesse..

Esiteks

Välimuselt sarnaneb moodustumine vanuse laikudega. Võib olla kaasasündinud või omandatud. Sagedamini mõjutavad kubeme voldid ja kaenlaalused. Enamasti moodustuvad need mitmest kahjustusest.

Teiseks

Kliinilisi ilminguid praktiliselt pole. Selliseid neurofibroome diagnoositakse ainult 19 protsendil patsientidest. Ülejäänud on hõivatud pigmenteerunud kasvajatega.

Kolmandaks

Seda iseloomustab kasvajate ilmnemine kesknärvisüsteemis. Reeglina on 20-30-aastased inimesed seda tüüpi haigustele vastuvõtlikumad..

Neljandaks

Diagnoositakse naha neurofibroomide suur kogunemine.

Viiendaks

Seda tüüpi patoloogilist protsessi iseloomustavad segmentaalsed kahjustused. Sellised kasvajad lokaliseeruvad nahal või pehmetes kudedes.

Kuues

Kasvaja moodustumine puudub täielikult. Sellisel juhul saavad spetsialistid diagnoosida ainult vanuse laikude moodustumist..

Seitsmes

Sellisel juhul avastatakse neurofibroomid sagedamini üle 20-aastaste populatsioonis..

Põhjused

Siiani pole teadlased suutnud välja selgitada täpseid provotseerivaid tegureid, mis aitavad kaasa kasvaja moodustumisele. Nagu vaatluste abil kindlaks tehti, on patoloogia arengu põhjus igal teisel patsiendil geneetiline eelsoodumus. Teisisõnu, kromosoomid on pärilikud autosomaalselt domineerival viisil..

Sel teemal
    • kesknärvisüsteem

Kuidas pea valutab ajukasvajaga

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 3. detsember 2019.

Eelsoodumuslikest teguritest eristavad eksperdid järgmisi nähtusi:

  • hormonaalse tausta rikkumine - see on see põhjus, mis enamikul juhtudel provotseerib neoplasmide moodustumist noorukieas, samuti naistel raseduse ajal või pärast sünnitust;
  • trauma olukordade või raskete somaatiliste patoloogiate ajalugu;
  • pikaajaline kokkupuude füsioteraapia protseduuridega;
  • luumurrud, olenemata nende asukohast;
  • skolioosi korrigeerimine;
  • neuromuskulaarset tüüpi haiguste ravi terapeutilise massaaži abil;
  • perifeersete närvikiudude haigused (herpes).

Enamiku ekspertide sõnul põhjustavad neurofibroomide patogeneesi neurofibromiini kodeerimisega seotud genotüübi rikkumised. Tavalises olekus ei võimalda see element kasvada kahjustatud diferentseerumisega rakkudel. Aga kui geen on mis tahes patoloogilise seisundi tagajärjel kahjustatud, töötab see funktsioon miinimumini või peatub üldse..

Sümptomid

Kliinilise pildi raskusaste sõltub suuresti patoloogilise protsessi levimusest, samuti kasvaja asukohast. Kui neoplasmi moodustumine puudub, ilmnevad vananemislaigud, mille tagajärjel nahk või pehme kude on mõjutatud..

Reeglina ei näita haiguse kulgu varajased vormid iseloomulikke sümptomeid ega põhjusta valulikke aistinguid..

Lülisamba neurofibroomide lokaliseerimisega kaebab patsient selliseid sümptomeid nagu:

  • valu kogu kahjustatud piirkonna pinnal;
  • vähenenud tundlikkus;
  • lihasnõrkuse tekkimine.
Sel teemal
    • kesknärvisüsteem

Mis ähvardab aju porentsefaalset tsüsti

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 27. mai 2019.

Nahal tekkiva patoloogilise protsessiga kaasnevad:

  • helepruuni tooni laikude moodustumine;
  • freckles välimus kaenlaalustes;
  • mitme kahjustusega neurofibromatoosi areng;
  • naha alt väljaulatuvate kasvude moodustumine;
  • naha angiofibromatoosi ilmnemine - mitmekordsed kasvud, mis enamasti mõjutavad noorukeid ja meessoost pool elanikkonnast.

Kui seljaaju juurest moodustuvad kasvajad, hakkavad patsiendid kaebama peavalude, kõnepuude, näojoonte moonutamise, motoorsete funktsioonide halvenemise üle.

Patoloogilise protsessiga kaasnevad ka üldised sümptomid, sõltumata kasvaja moodustumise asukohast. Reeglina nägemine väheneb ja kuulmine paisub kurgus, mille tagajärjel on raskusi neelamisega, isastel suurenevad piimanäärmed. Samuti on alalõuas suur kasvaja..

Kui neoplasm saavutab tohutu suuruse, kaasneb patoloogiaga alati tugev valu närvitüve kahjustuse kohas..

Diagnostika

Lõpliku diagnoosi seadmiseks on vaja läbi viia terviklik diagnostiline uuring. Kõigepealt peab spetsialist koguma kogu vajaliku teabe mitte ainult patsiendi enda, vaid ka tema lähimate sugulaste eluloo kohta. Selline protseduur on vajalik muteeritud geeni ülekandumise kindlakstegemiseks vanemalt lapsele..

Pärast seda viiakse läbi füüsiline läbivaatus, mis hõlmab kahjustatud piirkonna uurimist ja neuroloogiliste testide läbiviimist. Samuti on vaja patsienti uurida silmaarsti ja otolarüngoloogi poolt..

Järgmisena määratakse instrumentaalne diagnostika tehnika. Need sisaldavad:

  • arvuti arvutuslik ja magnetresonantstomograafia;
  • Luukoe ja selgroo röntgen;
  • ultraheliuuring;
  • takistuse mõõtmine;
  • elektrokokleograafia;
  • biopsia, mis võimaldab määrata neoplasmi struktuuri histoloogilisel alusel.

Neurofibroom - mis see on?

Neurofibromatoos on healoomuline kasvaja, mis moodustub närvikoe Schwanni rakkudest (närvisüsteemi rakkudest). Viitab haiguste rühmale, mida nimetatakse phakomatoosiks. Põhimõtteliselt pärineb neoplasm nahaaluskoest, harvemini teistest erinevate elundite pehmetest kudedest. See moodustumine muundub harva pahaloomuliseks kasvajaks, kuid kasvades võib see närvikesta hävitada.

RHK-10 kood - D36.1 (ILDS D36.160)

  1. Üldine informatsioon
  2. Vormid
  3. Sümptomid
  4. Põhjused
  5. Diagnostika
  6. Ravi
  7. Rahvapärased abinõud
  8. Ärahoidmine
  9. Seotud videod:

Üldine informatsioon

Veel 19. sajandi keskel uuris ja kirjeldas saksa teadlane Friedrich von Recklinghausen seda haigust, nii et pikka aega nimetati neurofibroomi haiguseks või Recklinghauseni sündroomiks. Mitmed 20. sajandi teadlased on kirjeldanud bronhi ja kopsu neurofibromatoosi koos kopsude tsüstiliste muutustega. Pärast DNA avastamist hakati neurofibroomi jagama tüüpideks. Praegu kasutatakse koos neurofibroomi nimega selle patoloogia selliseid nimetusi nagu neurolemma, schwannoma ja neurinoma. On kindlaks tehtud mitmeid tegureid, mille tõttu see patoloogia areneb ja kehas ilmnevad komplikatsioonid..

Juhtivad kliinikud Iisraelis

Neurofibroom võib tekkida igas vanuses, nii lastel kui ka täiskasvanutel. Neurofibroomi tuvastatakse sagedamini noorukitel, samuti keskeas. Noortel tekivad üksikud neurofibroomid, vanematel aga neurofibromatoos.

Vormid

Neurofibroomil on järgmised vormid:

  1. Kapseldatud neurofibroom on kasvaja, mis moodustub suurte närvikiudude sees. Närvide kestad moodustavad sõlme kapsli. Mõjutatud närvi osa muutub fusiformiks. Üksik kapseldatud neurofibroom paikneb pehmetes kudedes, on tihe sõlm ja koosneb hallidest ja valgetest kiududest. Harva jõuab suurus üle 4 cm;
  2. Difuusne (pleksiformne) neurofibroom moodustub väikestes väikestes närvides arvukate sõlmede kujul. Neid võib leida nahalt ja naha alt, moodustuvad lihastevahelistes ruumides harva. Need koosseisud on katsudes pehmed ja võivad nahal rippuda. Arvukad plexiformsed neurofibroomid keha ja pea erinevates osades moonutavad inimest. Keha sees suudavad nad pigistada siseorganeid, takistades seeläbi nende normaalset toimimist..

Neurofibroom on vastavalt histoloogilistele uuringutele jagatud mitut tüüpi:

  1. Müksoid - see sisaldab suures koguses mutsiini;
  2. Plexiformses neurofibroomis on palju närvikimbusid, mille hulka kuuluvad kollageenkiud, basofiilid ja mutsiin;
  3. Pigmenteeritud neurofibroomil on dermatofibrosarkoom;
  4. Taktiilne - koosneb kombatavatele kehadele sarnastest struktuuridest.

Asukoha järgi eristatakse järgmisi neurofibroomide tüüpe:

  • 1. tüüpi neurofibromatoos - viib selgroo kõveruseni, kolju deformatsioonini. Seda tüüpi tunnuseks on silma iirises moodustunud Lishi sõlm, millel on valge varjund;
  • Meditsiinipraktikas harva esinev 2. tüüpi neurofibromatoos mõjutab kõige sagedamini kesknärvisüsteemi;
  • 3. tüüpi neurofibromatoos, samuti haruldane patoloogia tüüp, mis mõjutab õlavarre, kuulmisnärvi ja võib põhjustada ka ajus neoplasme;
  • 4. tüüpi neurofibromatoos on oma olemuselt identne 1. tüüpi neurofibromatoosiga, ainult seda tüüpi Lishi sõlme ei täheldata.

Sümptomid

Selle patoloogia tunnuste raskust mõjutavad hariduse levimuse tase ja lokaliseerimise koht. Selle patoloogia korral koos kasvaja puudumisega ilmnevad pigmendilaigud, see mõjutab nahka ja pehmeid kudesid. Haigus algstaadiumis kulgeb ilma valu ja väliste ilminguteta.

Kui selgroos esineb neurofibroom, siis:

  • Valu tekib kogu pikkuses;
  • Tundlikkuse vähenemine;
  • Ilmub lihasnõrkus.

Naha neurofibroomi korral täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • Tekivad laigud. Nende varjund on helepruun;
  • Kaenlaalustesse ilmuvad freckles;
  • Kui laike on palju, siis võib kahtlustada neurofibromatoosi olemasolu;
  • Kasvud hernia kujul ulatuvad naha alt välja. Selliste koosseisude pind võib olla sinakas või pruun;
  • Moodustatud naha angiofibromatoos - mitmed moodustised, mis on kõige levinumad meestel ja noorukitel.

Neurofibroomi moodustumisel seljaaju juurtes või kraniaalnärvides võivad tekkida järgmised:

  • Peavalud;
  • Kõne on häiritud;
  • Näojooned on moonutatud;
  • Motoorsed funktsioonid on häiritud.

Haiguse üldised ilmingud, mida leidub igal viiendal patsiendil, on:

  • Nägemise halvenemine;
  • Kuulmine on häiritud;
  • Kurgupiirkonnas on turse, mis muudab selle söömise raskeks;
  • Meeste piimanäärmete suurenemine;
  • Alalõua alla moodustub muljetavaldava suurusega kasvaja, mis läbib kaela. Nii avaldub kaela neurofibroom.

Suurte kasvajate korral ilmub kahjustatud närvitüve piirkonnas pidev valu.

Põhjused

Seda patoloogiat ja selle tunnuseid on uuritud pikka aega. Kuid üheselt mõistetavaid põhjuseid, mille tõttu neurofibroom areneb, pole kahjuks kindlaks tehtud..

1. tüüpi neurofibromatoos moodustub 17. kromosoomi mutatsiooni tõttu. 2. tüüpi neurofibromatoos - inimese 22. kromosoomi mutatsiooniga. 50% juhtudest on neurofibromatoos geneetilise iseloomuga, millel on autosoomne domineeriv pärimisviis.

Meditsiiniliste vaatluste käigus leiti, et selle haiguse arengu ajendiks võivad olla mitmed tegurid:

  1. Naiste hormonaalsete häirete tõttu, mis on võimalikud raseduse ajal, pärast seda, samuti menopausi ajal;
  2. Pärast operatsiooni närvirakke mõjutanud kasvajate eemaldamiseks;
  3. Pärast füsioteraapia ravi;
  4. Erinevate vigastuste, luumurdude tõttu;
  5. Pärast neuromuskulaarsete häirete ravimist massaažiga.

Kas soovite saada prognoosi ravi kohta?

* Ainult tingimusel, et andmed patsiendi haiguse kohta saadakse, saab kliiniku esindaja arvutada täpse hinnangu ravile.

Diagnostika

Naha või naha all toimuvate muutuste, neoplasmide korral peate pöörduma spetsialisti poole.

  • Arst vaatab patsiendi üle ja kuulab ära kõik kaebused. Neurofibroomi kahtluse korral vaatab spetsialist haigusloo üle. Küsib selle patoloogia olemasolu kohta sugulastes;
  • Tehakse mitmeid neuroloogilisi teste. Spetsialist kontrollib nägemis- ja kuulmisorganeid.

Pärast seda uuringu etappi suunab spetsialist patsiendi instrumentaalsele diagnostikale, mis hõlmab järgmist:

  1. Selgroo ja luude röntgen;
  2. Pea magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (CT);
  3. Kolju ultraheliuuring;
  4. Takistuse mõõtmine;
  5. Elektrokokleograafia;
  6. Biopsia - hariduse tüübi kindlakstegemiseks;
  7. Geneetiline analüüs - päriliku eelsoodumuse määramiseks.

Ravi

Selle patoloogia raviks ei ole spetsiifilist ravi. Ravi viiakse läbi sümptomaatiliselt, sõltuvalt haiguse levikust, staadiumist. Sümptomaatiline ravi võib hõlmata antihistamiinikumide, põletikuvastaste ja valuvaigistite võtmist vastavalt vajadusele.

Kasvajavastaste ravimite võtmine healoomuliste neurofibroomide korral on sobimatu, kuna need on ette nähtud pahaloomuliste kasvajate kahtluse korral. Sama võib öelda ka kiiritusravi kohta. Seda ravi kasutatakse ainult üksikute pahaloomuliste neurofibroomide olemasolul..

Kui:

  • Siseorganid on kokkusurutud ja tugevad valud;
  • On kahtlus degeneratsioonist pahaloomuliseks kasvajaks;
  • Kasvaja suurus on märkimisväärne;
  • On kosmeetilisi näidustusi,

siis soovitatakse neurofibroomi kirurgiliselt eemaldada.

Väikeste kahjustuste korral tehakse operatsioon kohaliku tuimestusega. Sisemised koosseisud eemaldatakse üldnarkoosis ekstsisiooniga. Kaasaegne meditsiin võimaldab kasutada minimaalselt invasiivseid meetodeid, nagu enukleatsioon ja diatermokokoagulatsioon, krüodestruktsioon. Need võimaldavad patsiendil pärast operatsiooni kiiresti taastuda.

Sageli viivad arstid pärast neoplasmi kirurgilist eemaldamist läbi pahaloomuliste kasvajate taastekke eest kaitsmiseks keemiaravi..

Neurofibroomi diagnoosimisel tuleb järgida kindlat dieeti. Toit peaks olema tasakaalustatud, sisaldama kõiki kasulikke mikroelemente ja vitamiine. Eksperdid soovitavad loobuda praetud toidust ja mitte üle süüa. Söömine peaks olema sagedane väikeste portsjonitega. Tavalise tee võib asendada ravimiga.

Rahvapärased abinõud

Neurofibroomide ravis kasutatakse aktiivselt mitmesuguseid traditsioonilisi ravimeid ja mõned neist on hästi toiminud. Kuid peate teadma, et traditsioonilist meditsiini saab kasutada peamise ravi täiendusena. Nende kasutamine tuleb tingimata arstiga kokku leppida, kuna mõnel traditsioonilises meditsiinis kasutataval ravimtaimel võib olla vastunäidustusi.

Kasutatakse infusioone:

EiKoostisosadEttevalmistus ja vastuvõtt
1Celandine - 2 supilusikatäit.
Kuum vesi - 3 klaasi
Pruulige ja jooge üks klaas 15 minutit enne sööki
2Varred ja takjajuur - 30 g.
Vesi - 1 liiter
Õlle ja jook kolm korda päevas
3Pojengi juur - 20 gr.
Vesi - 1 liiter
Õlle ja jook kolm korda päevas

On rahvapäraseid salve, mis koosnevad ravimtaimedest ja õlidest, mida tuleb kahjustatud piirkondadele hõõruda..

Ärahoidmine

Puuduvad konkreetsed ennetusmeetmed, mis väldiksid neurofibroomide teket. Kuid on mitmeid soovitusi:

  • Kui paar otsustab lapse saada, peavad nad läbima geneetilise testi, mis võimaldab neil kindlaks teha, kas üks neist on selle patoloogia kandja;
  • Naha pinnal või naha all esinevate mis tahes patoloogiliste muutuste korral on vaja pöörduda arsti poole, kuna varajases staadiumis on haigusest lihtsam vabaneda;
  • Isegi terve inimene peab kord aastas läbima tavapärase tervisekontrolli..

Artiklid Umbes Bursiit